Zusammenfassung
Hintergrund
Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Skelettmuskulatur (kurz: Muskel-MRT) wird zunehmend routinemäßig zur Diagnose und Verlaufsbeurteilung von Muskelerkrankungen eingesetzt. Jedoch existierten bislang keine zentrumsübergreifenden Standards für Messprotokolle und die radiologische Befundung.
Ziel der Arbeit
In der vorliegenden Expertenempfehlung sollen Standards zur Anwendung und Befundinterpretation der Muskel-MRT bei angeborenen und entzündlichen Muskelerkrankungen vorgestellt werden.
Material und Methoden
Diese Arbeit entstand in Zusammenarbeit von Neurologen, Neuroradiologen, Radiologen, Neuropädiatern, Neurowissenschaftlern sowie MR-Physikern verschiedener Universitätskliniken in Deutschland. Die Empfehlungen basieren auf Expertenwissen und einer gezielten Literaturrecherche.
Ergebnisse
Es werden die Indikationen für eine Muskel-MRT erläutert. Diese beinhalten den Nachweis und die Verlaufskontrolle von strukturellen und ödematösen Veränderungen der Muskulatur sowie die Identifizierung einer geeigneten Biopsiestelle. Des Weiteren werden Empfehlungen zum Untersuchungsablauf und für geeignete MRT-Sequenzen gegeben. Zuletzt werden die Schritte für eine strukturierte radiologische Befunderhebung dargestellt.
Schlussfolgerung
Die vorliegende Arbeit bietet konkrete Empfehlungen zur Indikationsstellung, Durchführung und Befundinterpretation der Muskel-MRT. Darüber hinaus stellt sie eine mögliche Grundlage zur Vereinheitlichung der Messprotokolle an allen klinischen Standorten in Deutschland dar.
Abstract
Background
Magnetic resonance (MRI) imaging of the skeletal muscles (muscle MRI for short) is increasingly being used in clinical routine for diagnosis and longitudinal assessment of muscle disorders. However, cross-centre standards for measurement protocol and radiological assessment are still lacking.
Objectives
The aim of this expert recommendation is to present standards for the application and interpretation of muscle MRI in hereditary and inflammatory muscle disorders.
Methods
This work was developed in collaboration between neurologists, neuroradiologists, radiologists, neuropaediatricians, neuroscientists and MR physicists from different university hospitals in Germany. The recommendations are based on expert knowledge and a focused literature search.
Results
The indications for muscle MRI are explained, including the detection and monitoring of structural tissue changes and oedema in the muscle, as well as the identification of a suitable biopsy site. Recommendations for the examination procedure and selection of appropriate MRI sequences are given. Finally, steps for a structured radiological assessment are presented.
Conclusions
The present work provides concrete recommendations for the indication, implementation and interpretation of muscle MRI in muscle disorders. Furthermore, it provides a possible basis for the standardisation of the measurement protocols at all clinical centres in Germany.
Avoid common mistakes on your manuscript.
Die Magnetresonanztomographie der Skelettmuskulatur (Muskel-MRT) hat in den letzten Jahren einen zunehmenden Stellenwert in der Diagnostik von Muskelerkrankungen eingenommen und wird auch routinemäßig zur Beurteilung von Krankheitsverlauf und Therapieansprechen eingesetzt. Um eine verlässliche Interpretation und zentrumsübergreifende Vergleichbarkeit der Befunde zu ermöglichen, werden Standards zur Durchführung und Befunderhebung dringend benötigt.
Hintergrund
Die Diagnose oder der Ausschluss einer Muskelerkrankung stellen aufgrund derer ätiologischen und klinischen Heterogenität häufig eine Herausforderung für die behandelnden Ärzte dar. Das hierbei angewendete diagnostische Repertoire umfasst neben Anamnese, klinisch-neurologischer Untersuchung, Laboranalysen, neurophysiologischer Diagnostik, Analyse von Muskelbiopsien sowie humangenetischen Untersuchungen in den letzten Jahren zunehmend auch bildgebende Verfahren wie die qualitative MR-Bildgebung der Skelettmuskulatur (im Folgenden Muskel-MRT; [1,2,3]). Die stetige Optimierung der diagnostischen Verfahren und die damit einhergehend frühzeitigere und spezifischere Diagnose einer Muskelerkrankung haben relevanten Einfluss auf den Krankheitsverlauf und folglich die Lebensqualität der Betroffenen, da die Einleitung der optimalen kurativen und/oder symptomatischen Therapie gewährleistet wird. Zu den kurativ behandelbaren Muskelerkrankungen gehört in erster Linie die Gruppe der immunvermittelten Myopathien (Synonym: Myositis), die üblicherweise auf immunsuppressive Therapien anspricht [4], während für angeborene Muskelerkrankungen neben allgemeinen symptomatischen Behandlungen teilweise auch spezifische Therapien wie beispielsweise krankheitsmodifizierende Enzymersatztherapien für den M. Pompe zugelassen sind.
Die zunehmende Nutzung und Verbreitung der Muskel-MRT macht eine Standardisierung der sich zwischen den Standorten teils deutlich unterscheidenden Durchführung notwendig. Durch eine solche Standardisierung kann ein Mindeststandard an Qualität garantiert und ein Vergleich von Verlaufsuntersuchungen an verschiedenen Zentren ermöglicht werden. Das vorliegende Dokument bietet daher auf Basis von multidisziplinärem Expertenwissen und einer gezielten Literaturrecherche konkrete Empfehlungen für die Durchführung und Befundinterpretation der Muskel-MRT. Die vorliegende Empfehlung behandelt ausschließlich qualitative MR-Bildgebung bei angeborenen und entzündlichen Muskelerkrankungen; traumatische und tumoröse Muskelerkrankungen sind nicht Gegenstand dieser Arbeit.
Anwendung in der klinischen Praxis
Die MR-Bildgebung erlaubt zum einen den Nachweis struktureller Veränderungen in Form von fettigem Umbau oder Atrophie des Muskelgewebes, zum anderen können ödematöse Veränderungen mit hoher Sensitivität dargestellt werden. In diesem Kontext ist zu betonen, dass der MR-tomographische Nachweis eines Muskelödems kein spezifisches Charakteristikum von Myositiden darstellt, sondern auch im Rahmen nichtentzündlicher Muskelerkrankungen, z. B. Muskeldystrophien oder metabolischen Myopathien, regelhaft vorliegt und zudem auch bei nicht primär muskulären Prozessen, z. B. subakuter oder akuter Denervierung, gefunden werden kann ([5, 6]; Abb. 1). Die Muskel-MRT ermöglicht aufgrund ihrer hohen Sensitivität bereits den Nachweis pathologischer Veränderungen in klinisch nicht betroffener Muskulatur sowie die Beurteilung auch umgebender Strukturen wie Faszien und Subkutangewebe [7].
Zudem gestattet die Muskel-MRT eine Analyse hinsichtlich des Verteilungsmusters und des Schweregrads der Beteiligung einzelner Muskeln durch die Muskelerkrankung. Durch diese vergleichende Analyse (Pattern-Analyse) können entitätstypische Verteilungsmuster erkannt werden, sowohl zur Unterscheidung von hereditären Muskelerkrankungen [8,9,10] als auch bei der Differenzierung von Myositissubtypen [11,12,13,14]; eine aktuelle Übersicht hierzu bietet die Arbeit von Venturelli et al. [15]. Besonders bei hereditären Muskelerkrankungen kann der Nachweis eines charakteristischen Verteilungsmusters mittels MRT zu einer gezielteren molekulargenetischen Analyse führen [8, 10] oder die Einschätzung der Pathogenität einer nachgewiesenen genetischen Variante unklarer Signifikanz unterstützen. Jedoch erfordert die Beurteilung des Verteilungsmusters in der Muskel-MRT besondere Expertise auf dem Gebiet neuromuskulärer Erkrankungen, da eine eindeutige Zuordnung eines Verteilungsmusters zu einer spezifischen Krankheitsentität nur selten möglich ist [16]. So können zum einen unterschiedliche genetische Muskelerkrankungen ein ähnliches Verteilungsmuster, zum anderen gleiche genetische Muskelerkrankungen unterschiedliche Verteilungsmuster zeigen. Auch ist ein Verteilungsmuster anhand fettig degenerierter Muskulatur teils erst im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf differenzierbar.
Insbesondere bei den Myositiden bleibt die histopathologische Analyse weiterhin integraler Bestandteil der diagnostischen Abklärung. Nur die Muskelbiopsie erlaubt in Zusammenschau mit der klinischen Symptomatik und ggf. dem Nachweis myositisspezifischer oder -assoziierter Antikörper die sichere Diagnose einer Myositis und die Differenzierung in ihre Subtypen. Bei der Identifikation einer geeigneten Biopsiestelle kommt der MR-Bildgebung wiederum eine wichtige Rolle zu: So belegen Studien die Überlegenheit einer MRT-gestützten Auswahl der Biopsiestelle im Gegensatz zu einer rein klinisch orientierten Herangehensweise hinsichtlich der diagnostischen Sensitivität [17,18,19,20]. Ein weiterer Nutzen der MRT bei Myositiden liegt in der Darstellung des Gesamtmusters der betroffenen Muskulatur mittels Ganzkörper-MRT, einschließlich der Mitbeurteilung von ggf. betroffenem Faszien- und Subkutangewebe, die insbesondere bei der Dermatomyositis und einer Fasziitis eine relevante Rolle spielen [13, 21].
Außerhalb der diagnostischen Abklärung findet die Muskel-MRT zunehmend auch Verwendung in der longitudinalen Verlaufsbeobachtung zur Evaluation des Krankheitsverlaufs oder von Therapieeffekten. So zeigten verschiedene Studien, dass sich bei Myositiden MR-tomographische Zeichen eines Muskelödems unter immunmodulatorischer Therapie zurückbilden [7, 19, 22, 23]. Die MRT als nichtinvasive und strahlungsfreie Verlaufsuntersuchung liefert somit Biomarker sowohl in der klinischen Routine als auch im Rahmen klinischer Studien [22,23,24,25].
Vergleich zu alternativen bildgebenden Verfahren
Als alternatives bildgebendes Verfahren zur Muskel-MRT ist in erster Linie der Muskelultraschall zu nennen. Der Ultraschall bietet neben der einfachen Durchführbarkeit am Patientenbett und der Kosten- und Zeiteffizienz eine dynamische Darstellung von Muskelbewegungen (z. B. Faszikulationen, Myokymien etc.). Im Gegenzug bietet die MRT die Möglichkeit einer Ganzkörperdarstellung der nahezu gesamten Skelettmuskulatur zur Charakterisierung eines globalen Verteilungsmusters. Insbesondere tiefer gelegene Muskelgruppen können mittels MRT häufig besser dargestellt werden, während dies sonographisch aufgrund von Schallreflexion bzw. -absorption eingeschränkt sein kann [26, 27]. Zudem ist die Qualität der Ultraschalldarstellung von der Erfahrung des Untersuchers abhängig, während die MRT objektivere Datensätze zur Befundung liefert [28].
Die im Verlauf der letzten Jahre erfolgten Entwicklungen in der MRT- und Ultraschalltechnik machen eine Bildgebung der Muskulatur mittels Computertomographie (CT) heutzutage nahezu obsolet [27]. Bei erwachsenen Patienten kann die CT mit akzeptabler Bildqualität und unter Abwägung der damit einhergehenden Strahlenexposition verwendet werden, wenn Kontraindikationen für eine MRT vorliegen und der Muskelultraschall die Fragestellung nicht beantworten kann [29].
Allgemeines zur Untersuchung
Besonderheiten des Patientenkollektivs
Patienten mit Muskelerkrankungen leiden nicht selten unter schweren motorischen Beeinträchtigungen sowie Atem- oder Herzinsuffizienz. Gegebenenfalls müssen die untersuchenden Institutionen über die notwendige Ausstattung und Know-how hinsichtlich Monitoring und Beatmung verfügen.
Besonderheiten bei der Untersuchung von Kindern
Ein nicht geringer Anteil der Patienten mit Muskelerkrankungen befindet sich im Kindesalter. Die MRT-Untersuchung bei einem Kind erfordert zusätzliches Geschick und Einfühlungsvermögen. Insbesondere eine lange Untersuchungszeit, die ruhiges Liegen erfordert, kann für Kinder zu einer Herausforderung werden. Hilfreiche Ablenkung kann das Einspielen von Musik oder Hörspielen über die Kopfhörer sein. Gegebenenfalls kann eine elterliche Begleitperson das Kind in den Scannerraum begleiten und während der gesamten Untersuchung im Raum bleiben. Dabei ist auch bei der Begleitperson auf Kontraindikationen, adäquaten Gehörschutz und das Ablegen aller metallhaltiger Fremdkörper zu achten. Zudem ist eine Priorisierung der Sequenzen essenziell: z. B. Beginn mit T1-gewichteten Sequenzen, statt mit fettsupprimierten oder fettseparierten Sequenzen bei hereditären Myopathien oder die Verwendung neuerer T2-gewichteter Chemical-Shift-Imaging(CSI)-Techniken, die eine simultane Beurteilung von fettigen Umbau und Ödem ermöglichen [15, 27, 30, 31], falls ein vorzeitiger Abbruch der Untersuchung notwendig wird. Bei sehr jungen Patienten kann ggf. auch eine Untersuchung in Sedierung notwendig werden.
Untersuchungsvolumen (Standard- vs. erweitertes Protokoll)
Bei Erstabklärung eines Patienten mit klinischem Verdacht auf eine Muskelerkrankung ist mindestens eine MRT-Diagnostik des Beckens und der unteren Extremität anzustreben (Standardprotokol; [3, 27, 30]). Diese ist geeignet insbesondere für Patienten mit einer Symptomatik im Bereich der Beine und umfasst die Darstellung der Muskulatur von Ober- und Unterschenkeln bis zur Ferse sowie zusätzlich der Beckenregion und der lumbalen paraspinalen Muskulatur [30]. Idealerweise kann mittels einer Ganzkörper-MRT die gesamte Muskulatur von Gesicht, Nacken/Hals, Schultergürtel, Thorax, Abdomen, Becken sowie der Ober- und Unterschenkel dargestellt werden, womit ein umfassendes Verteilungsmuster erfasst werden kann (erweitertes Protokoll; [8, 9, 15, 28, 32,33,34]). Dieses gilt besonders für Patienten mit Symptomatik im Bereich des Schultergürtels und der oberen Extremität. Eine entsprechende Umsetzung der Ganzkörper-MRT ist jedoch aus ökonomischer und pragmatischer Sicht nicht immer gegeben. Sowohl im Standard- als auch erweiterten Protokoll (Abb. 2) ist eine Untersuchung beider Körperseiten zur Beurteilung einer eventuell asymmetrischen Beteiligung der Muskulatur unabdingbar. In speziellen Fällen mit klinisch prominenter Schwäche der Unterarme und Hände, wie z. B. bei der Einschlusskörpermyositis, kann eine dezidierte Untersuchung der Arme erforderlich sein. Wenn die Patienten es tolerieren, können die Arme über den Kopf gelagert und mittels axialer Bildgebung untersucht werden. Ansonsten sind ein Umlagern und die Verwendung entsprechender Spulen erforderlich.
Standardisiertes Scanprotokoll für eine qualitative Darstellung der Muskulatur
Ziel ist die Darstellung der Muskulatur mittels axialer Schichtung, da sich hierdurch die charakteristischen Verteilungsmuster der betroffenen Muskulatur im direkten (Seiten‑)Vergleich bestimmen lassen [27]. Dabei wird die axiale Schichtung in aufeinanderfolgende Stacks unterteilt, um kontinuierliches Scrollen zu ermöglichen [27]. Bei klinischem Befall der Muskulatur des Schultergürtels, der oberen Extremität oder falls eine dezidierte Darstellung zur genaueren diagnostischen Einordnung notwendig ist, kann ggf. zusätzlich eine koronare Darstellung, ausgehend von der kranialen Muskulatur bis zum oberen Humerus erfolgen. Da die drei hauptsächlichen MR-pathologischen Veränderungen bei Muskelerkrankungen Atrophie/Hypertrophie, Verfettung und Muskelödem sind, werden Sequenzen sowohl für die Darstellung von Fett als auch von vermehrtem Wassergehalt innerhalb der Muskulatur benötigt. Dabei haben sich T1-gewichtete Sequenzen für die Beurteilung von Atrophie/Hypertrophie und Verfettung einzelner Muskeln bewährt [8, 28, 30]. Eine ödematöse Komponente kann mittels fettsupprimierter T2-gewichteter Sequenzen im gleichen Untersuchungsfeld („field of view“, FOV) abgeklärt werden, beispielweise als Short-Tau Inversion Recovery (STIR; [8, 30, 35,36,37]). Neuere Arbeiten postulieren die Verwendung von T2-gewichteten CSI-Techniken, wie beispielsweise die mDixon Sequenzen TSE (Philips) bzw. IDEAL T2 (General Electric) für die simultane Darstellung von Fett- und Wasserkontrast in gleichzeitig akquirierten Wasser- und Fettbildern [15, 27, 30, 31]. In Tab. 1 wird ein Überblick über gängige Techniken zur Fettsupprimierung bzw. Fettseparation für die Bildgebung bei Muskelerkrankungen gegeben, eine ausführliche Auflistung herstellerspezifischer Techniken zur Fettsupprimierung bzw. Fettseparation steht im Zusatzmaterial online (Tab. 3) zur Verfügung. Hinsichtlich Schichtdicke und Auflösung gilt es, ein Mittelmaß zwischen möglichst kurzer Scanzeit und ausreichender Qualität zur Beurteilbarkeit des intramuskulären Gewebes sowie angrenzender Strukturen zu gewährleisten. Da relevante Verfettung oder ödematöse Veränderungen meist ausgedehntere Abschnitte des jeweiligen Muskels betreffen, sind axiale Schichtdicken von bis zu 6 mm mit einem Schichtabstand von bis zu 10 mm gerechtfertigt [3]. In Tab. 2 sind exemplarische Sequenzparameter für eine geeignete T1-gewichtete Sequenz, eine fettsupprimierte T2-gewichtete Sequenz mit STIR und eine T2-gewichtete Dixon TSE Sequenz aufgelistet.
Die Arbeit von Hollingsworth et al. zeigt detaillierte Tabellen mit empfohlenen Sequenzparametern für die unterschiedlichen Sequenzen [38]. Abb. 3 zeigt exemplarische Ganzkörper-MRT-Bilder der wichtigsten Muskel-MRT-Sequenzen bei einer Patientin mit Gliedergürtelmuskeldystrophie Typ R9 (LGMD2 R9, ehemals 2i). Ein ausführliches Untersuchungsprotokoll steht im Zusatzmaterial online zur Verfügung.
Kontrastmittelgabe
Grundsätzlich kann auf die Gabe von Kontrastmittel verzichtet werden, da davon auszugehen ist, dass entzündliche Veränderungen sowohl der Muskulatur, als auch der Faszien stets mit einem Mehr an Wasser in der angrenzenden Muskulatur einhergehen und damit ein erhöhtes Signal in den T2-gewichteten Sequenzen zeigen [3, 27, 39,40,41]. Hinsichtlich des Nutzen-Risiko-Verhältnisses sind zudem mögliche toxische Effekte von Gadolinium zu berücksichtigen [42]. Die Notwendigkeit einer Kontrastmittelgabe bleibt jedoch stets der individuellen Entscheidung im jeweiligen Patientenfall vorbehalten, insbesondere zur Abgrenzung anderer Differenzialdiagnosen wie Tumoren oder bei speziellen Fragestellungen wie Pyomyositis oder Myositis ossificans. Zusammenfassend kann in der Routinediagnostik und Verlaufskontrolle von Muskelerkrankungen meist auf eine Kontrastmittelgabe verzichtet werden.
Radiologische Befunderstellung
Um eine einheitliche und möglichst objektive Befundung der Muskel-MRT zu gewährleisten, empfiehlt sich die Verwendung semiquantitativer Beurteilungsskalen [27]. Für die Bewertung fettiger Veränderungen etablierte sich in den letzten Jahren die 4‑Punkte-Mercuri-Skala [28, 30, 33].
Mit Hilfe der Mercuri-Skala wird jeder Muskel hinsichtlich seines Verfettungsgrades mit Punkten von 1 bis 4 bewertet: 1 = normal; 2 = fettiger Umbau < 30 % des Muskelvolumens; 3 = fettiger Umbau von 30 bis 60 % des Muskelvolumens; 4 = fettiger Umbau > 60 % des Muskelvolumens.
Analog bietet die modifizierte 3‑Punkte-Morrow-Skala [43] die Möglichkeit, ödematöse Veränderungen zu bewerten (0 = keine intramuskuläre T2-STIR-Hyperintensität; 1 = milde intramuskuläre T2-STIR-Hyperintensität; 2 = ausgeprägte intramuskuläre T2-STIR-Hyperintensität).
Es sollte einheitlich für jeden einzelnen der dargestellten Muskeln der Grad der Verfettung und der ödematösen Veränderungen mit Hilfe der Skalen bewertet werden. Bei heterogenem Befall innerhalb eines Muskels empfiehlt es sich, die höchste Bewertung zu vergeben. Die semiquantitative Bewertung ermöglicht einen schnellen Gesamteindruck über Verteilungsmuster sowie Ausmaß von Verfettung und Muskelödem. Zudem sollten, sofern vorhanden, weitere Aspekte der Muskelmorphologie nichtquantitativ beschrieben werden, wie beispielweise Atrophie, Hypertrophie (gemäß Beurteilung des Befunders) unter Einbezug der angrenzenden Faszien. Auch auf relevante Nebenbefunde im Untersuchungsvolumen sollte eingegangen werden. In der Beurteilung sollten dann eine ggf. symmetrische oder asymmetrische Beteiligung, die Muskeln der stärksten fettigen Transformation und die der relativen Aussparung, sowie das Muster des ödematösen Befalls aufgezeigt werden. Gegebenenfalls kann ein Muskel als mögliche Biopsiestelle benannt werden (siehe folgenden Abschnitt). Ein hilfreiches Schema für eine mögliche Befundstruktur wird in Abb. 4 dargestellt.
Differenzialdiagnostisch sollte ein myopathisches Verteilungsmuster von einem neurogenen Schädigungsmuster differenziert werden, bei welchem das Muster der betroffenen Muskulatur dem entsprechenden Innervationsgebiet einer Wurzel, eines Plexus(abschnitts) oder eines peripheren Nervs zugeordnet werden kann.
Es kann abschließend versucht werden, mittels des Verteilungsmusters eine differenzialdiagnostische Einordnung vorzunehmen [8, 44,45,46,47,48,49], z. B. unter Zuhilfenahme folgender Website: https://neuromuscular.wustl.edu/pathol/diagrams/musclemri.htm. Hierfür ist immer eine Zusammenschau mit den klinischen Daten des Patienten hilfreich.
MRT-gestützte Auswahl eines Muskels zur Biopsie
Wenn eine Muskelbiopsie angedacht ist, kann im radiologischen Befund ein Muskel als mögliche Biopsiestelle benannt werden. Dabei ist zu betonen, dass die letztendliche Festlegung der Biopsiestelle immer eine interdisziplinäre Entscheidung unter Berücksichtigung sowohl klinischer als auch radiologischer Aspekte ist. So ist aus klinischer Sicht ein betroffener, aber nicht hochgradig paretisch und atropher Muskel geeignet, um negative bzw. uncharakteristische histologische Befunde zu vermeiden [50]. Ähnlich der klinischen Vorgehensweise orientieren sich die radiologischen Kriterien für eine mögliche Biopsiestelle an MR-morphologischen Zeichen eines nur leicht- bis mittelgradig betroffenen Muskels z. B. nachweisbares Muskelödem bei nur mäßig ausgeprägter fettiger Infiltration und wenig Atrophie. Bei der Verdachtsdiagnose einer Myositis erhöht besonders der Nachweis eines Muskelödems die diagnostische Sensitivität einer Biopsie im entsprechenden Muskel [17,18,19,20]. Darüber hinaus können im radiologischen Befund Hinweise auf die operative Zugänglichkeit und Verletzungsgefahr benachbarter Strukturen gegeben werden. Häufig zur Biopsie ausgewählte Muskeln bei klinisch proximalem Verteilungsmuster sind der M. quadriceps femoris, M. biceps brachii und M. deltoideus; bei distaler Manifestation der M. gastronemius und M. tibialis anterior, seltener auch der M. peroneus brevis und M. extensor carpi radialis [50, 51].
Schlussbemerkung
Die in dieser Expertenempfehlung thematisierte MRT-Bildgebung ist sowohl in der praktischen Umsetzung als auch in der Befundung im Vergleich zu vielen anderen MRT-Untersuchungen deutlich umfänglicher. Die aktuell gängige sukzessive Durchführung von MRT-Bildgebungen einzelner Körperregionen bringt wiederholte Belastungen für die teils körperlich stark eingeschränkten Patienten mit sich, zudem werden hierdurch sowohl der diagnostische Prozess als auch therapeutische Maßnahmen deutlich verzögert. Um dies zu vermeiden und eine umfängliche MRT-Bildgebung in einer Sitzung kostengerecht zu ermöglichen, ist eine eigenständige und adäquate Bewertung im Einheitlichen Bewertungsmaßstab (EBM) notwendig.
Fazit für die Praxis
-
Die Muskel-MRT ermöglicht die Beurteilung von Verfettung und Ödemen sowie deren Ausmaß und Verteilungsmuster im Muskelgewebe.
-
Es sollte mindestens die Becken- und Beinmuskulatur untersucht werden, in ausgewählten Fällen ist die Durchführung einer Ganzkörper-MRT sinnvoll.
-
Es werden T1-gewichtete Sequenzen für die Beurteilung von Atrophie/Hypertrophie und Verfettung sowie fettsupprimierte T2-gewichtete Sequenzen für ödematöse Veränderungen einzelner Muskeln empfohlen.
-
Grundsätzlich kann auf die Gabe von Kontrastmittel verzichtet werden.
-
Für die radiologische Befunderhebung stehen semiquantitative Beurteilungsskalen zur Verfügung.
-
Eine MRT-gestützte Auswahl der Biopsiestelle erhöht die diagnostische Sensitivität einer Muskelbiopsie.
Abbreviations
- CSI:
-
Chemical Shift Imaging
- CT:
-
Computertomographie
- EBM:
-
Einheitlicher Bewertungsmaßstab
- FOV:
-
Field of view (Untersuchungsfeld; Bereich des Objekts, den man bei der Untersuchung darstellen möchte)
- MRT:
-
Magnetresonanztomographie
- T:
-
Tesla
Literatur
Wattjes MP (2013) Neuromuscular imaging, 1. Aufl. Springer, New York
Weber M‑A (2014) Magnetic resonance imaging of the skeletal musculature. Springer, Berlin, Heidelberg
Fischmann A, Fischer D (2014) MRT bei neuromuskulären Erkrankungen. Radiol Up2date 14:51–69
Wiendl H, Schmidt J et al (2022) Myositissyndrome, S2k-Leitlinie. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Deutsche Gesellschaft für Neurologie,
Costa AF, Di Primio GA, Schweitzer ME (2012) Magnetic resonance imaging of muscle disease: a pattern-based approach. Muscle Nerve 46:465–481
Lehmann Urban D, Mohamed M, Ludolph AC, Kassubek J, Rosenbohm A (2021) The value of qualitative muscle MRI in the diagnostic procedures of myopathies: a biopsy-controlled study in 191 patients. Ther Adv Neurol Disord 14:1756286420985256
Malattia C, Damasio MB, Madeo A et al (2014) Whole-body MRI in the assessment of disease activity in juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis 73:1083–1090
Wattjes MP, Kley RA, Fischer D (2010) Neuromuscular imaging in inherited muscle diseases. Eur Radiol 20:2447–2460
Straub V, Carlier PG, Mercuri E (2012) TREAT-NMD workshop: pattern recognition in genetic muscle diseases using muscle MRI: 25–26 February 2011, Rome, Italy. Neuromuscul Disord 22(Suppl 2):S42–S53
Díaz-Manera J, Llauger J, Gallardo E, Illa I (2015) Muscle MRI in muscular dystrophies. Acta Myol 34:95–108
Cox FM, Reijnierse M, van Rijswijk CSP, Wintzen AR, Verschuuren JJ, Badrising UA (2011) Magnetic resonance imaging of skeletal muscles in sporadic inclusion body myositis. Rheumatology 50:1153–1161
Tasca G, Monforte M, de Fino C, Kley RA, Ricci E, Mirabella M (2015) Magnetic resonance imaging pattern recognition in sporadic inclusion-body myositis. Muscle Nerve 52:956–962
Ukichi T, Yoshida K, Matsushima S et al (2019) MRI of skeletal muscles in patients with idiopathic inflammatory myopathies: characteristic findings and diagnostic performance in dermatomyositis. RMD Open 5:e850
Day JA, Bajic N, Gentili S, Patel S, Limaye V (2019) Radiographic patterns of muscle involvement in the idiopathic inflammatory myopathies. Muscle Nerve 60:549–557
Venturelli N, Tordjman M, Ammar A, Chetrit A, Renault V, Carlier R‑Y (2023) Contribution of muscle MRI for diagnosis of myopathy. Rev Neurol 179:61–80
ten Dam L, van der Kooi AJ, van Wattingen M, de Haan RJ, de Visser M (2012) Reliability and accuracy of skeletal muscle imaging in limb-girdle muscular dystrophies. Neurology 79:1716–1723
Schweitzer ME, Fort J (1995) Cost-effectiveness of MR imaging in evaluating polymyositis. AJR Am J Roentgenol 165:1469–1471
Studýnková JT, Kuchen S, Jeisy E et al (2004) The expression of cyclooxygenase‑1, cyclooxygenase‑2 and 5‑lipoxygenase in inflammatory muscle tissue of patients with polymyositis and dermatomyositis. Clin Exp Rheumatol 22:395–402
Tomasová Studynková J, Charvát F, Jarosová K, Vencovsky J (2007) The role of MRI in the assessment of polymyositis and dermatomyositis. Rheumatology 46:1174–1179
van de Vlekkert J, Maas M, Hoogendijk JE, de Visser M, van Schaik IN (2015) Combining MRI and muscle biopsy improves diagnostic accuracy in subacute-onset idiopathic inflammatory myopathy. Muscle Nerve 51:253–258
Yoshida K, Kurosaka D, Joh K et al (2010) Fasciitis as a common lesion of dermatomyositis, demonstrated early after disease onset by en bloc biopsy combined with magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum 62:3751–3759
Vencovský J, Jarosová K, Machácek S et al (2000) Cyclosporine A versus methotrexate in the treatment of polymyositis and dermatomyositis. Scand J Rheumatol 29:95–102
Dastmalchi M, Grundtman C, Alexanderson H et al (2008) A high incidence of disease flares in an open pilot study of infliximab in patients with refractory inflammatory myopathies. Ann Rheum Dis 67:1670–1677
Amato AA, Sivakumar K, Goyal N et al (2014) Treatment of sporadic inclusion body myositis with bimagrumab. Neurology 83:2239–2246
Benveniste O, Hogrel J‑Y, Belin L et al (2021) Sirolimus for treatment of patients with inclusion body myositis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, proof-of-concept, phase 2b trial. Lancet Rheumatol 3:e40–e48
Pillen S, Arts IMP, Zwarts MJ (2008) Muscle ultrasound in neuromuscular disorders. Muscle Nerve 37:679–693
Warman Chardon J, Díaz-Manera J, Tasca G et al (2019) MYO-MRI diagnostic protocols in genetic myopathies. Neuromuscul Disord 29:827–841
Mercuri E, Pichiecchio A, Allsop J, Messina S, Pane M, Muntoni F (2007) Muscle MRI in inherited neuromuscular disorders: past, present, and future. J Magn Reson Imaging 25:433–440
Swash M, Brown MM, Thakkar C (1995) CT muscle imaging and the clinical assessment of neuromuscular disease. Muscle Nerve 18:708–714
Warman-Chardon J, Diaz-Manera J, Tasca G, Straub V (2020) 247th ENMC International Workshop: Muscle magnetic resonance imaging—Implementing muscle MRI as a diagnostic tool for rare genetic myopathy cohorts. Hoofddorp, The Netherlands, September 2019. Neuromuscul Disord 30:938–947
Schlaeger S, Klupp E, Weidlich D et al (2018) T2-weighted Dixon turbo spin echo for accelerated simultaneous grading of whole-body skeletal muscle fat infiltration and edema in patients with neuromuscular diseases. J Comput Assist Tomogr 42:574–579
Carlier PG, Marty B, Scheidegger O et al (2016) Skeletal muscle quantitative nuclear magnetic resonance imaging and spectroscopy as an outcome measure for clinical trials. J Neuromuscul Dis 3:1–28
Mercuri E, Jungbluth H, Muntoni F (2005) Muscle imaging in clinical practice: diagnostic value of muscle magnetic resonance imaging in inherited neuromuscular disorders. Curr Opin Neurol 18:526–537
Warman Chardon J, Straub V (2017) The role of muscle imaging in the diagnosis and assessment of children with genetic muscle disease. Neuropediatrics 48:233–241
Walker UA (2008) Imaging tools for the clinical assessment of idiopathic inflammatory myositis. Curr Opin Rheumatol 20:656–661
Poliachik SL, Friedman SD, Carter GT, Parnell SE, Shaw DW (2012) Skeletal muscle edema in muscular dystrophy: clinical and diagnostic implications. Phys Med Rehabil Clin N Am 23:107–122
Degardin A, Morillon D, Lacour A, Cotten A, Vermersch P, Stojkovic T (2010) Morphologic imaging in muscular dystrophies and inflammatory myopathies. Skelet Radiol 39:1219–1227
Hollingsworth KG, de Sousa PL, Straub V, Carlier PG (2012) Towards harmonization of protocols for MRI outcome measures in skeletal muscle studies: consensus recommendations from two TREAT-NMD NMR workshops, 2 May 2010, Stockholm, Sweden, 1–2 October 2009, Paris, France. Neuromuscul Disord 22(Suppl 2):S54–S67
Kuo GP, Carrino JA (2007) Skeletal muscle imaging and inflammatory myopathies. Curr Opin Rheumatol 19:530–535
Maurer B, Walker UA (2015) Role of MRI in diagnosis and management of idiopathic inflammatory myopathies. Curr Rheumatol Rep 17:67
Reimers CD, Schedel H, Fleckenstein JL et al (1994) Magnetic resonance imaging of skeletal muscles in idiopathic inflammatory myopathies of adults. J Neurol 241:306–314
Layne KA, Dargan PI, Archer JRH, Wood DM (2018) Gadolinium deposition and the potential for toxicological sequelae—a literature review of issues surrounding gadolinium-based contrast agents. Br J Clin Pharmacol 84:2522–2534
Morrow JM, Matthews E, Raja Rayan DL et al (2013) Muscle MRI reveals distinct abnormalities in genetically proven non-dystrophic myotonias. Neuromuscul Disord 23:637–646
Leung DG (2017) Magnetic resonance imaging patterns of muscle involvement in genetic muscle diseases: a systematic review. J Neurol 264:1320–1333
Mercuri E, Clements E, Offiah A et al (2010) Muscle magnetic resonance imaging involvement in muscular dystrophies with rigidity of the spine. Ann Neurol 67:201–208
Elessawy SS, Abdelsalam EM, Razek AE, Tharwat S (2016) Whole-body MRI for full assessment and characterization of diffuse inflammatory myopathy. Acta Radiol Open 5:2058460116668216
Leung DG, Carrino JA, Wagner KR, Jacobs MA (2015) Whole-body magnetic resonance imaging evaluation of facioscapulohumeral muscular dystrophy. Muscle Nerve 52:512–520
Sarkozy A, Deschauer M, Carlier R‑Y et al (2012) Muscle MRI findings in limb girdle muscular dystrophy type 2L. Neuromuscul Disord 22(Suppl 2):S122–S129
Díaz-Manera J, Alejaldre A, González L et al (2016) Muscle imaging in muscle dystrophies produced by mutations in the EMD and LMNA genes. Neuromuscul Disord 26:33–40
Zierz S (Hrsg) (2014) Muskelerkrankungen, 4. Aufl. Thieme, Stuttgart
Joyce NC, Oskarsson B, Jin L‑W (2012) Muscle biopsy evaluation in neuromuscular disorders. Phys Med Rehabil Clin N Am 23:609–631
Danksagung
BS, CK, JR, JS, RZ sind Mitglieder im Europäischen Referenznetzwerk (ERN) für seltene neuromuskuläre Erkrankungen (EURO-NMD).
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding authors
Ethics declarations
Interessenkonflikt
R. Zeng erhielt Reisekostenunterstützung von Biogen, LFB und Octapharma. R. Zeng erhielt Forschungsförderung von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V. und vom DFG Clinician Scientist Kolleg „Zelldynamik in Pathogenese und Therapie“ der Universitätsmedizin Göttingen. S. Schlaeger ist als Referentin für die Firma Novartis tätig und erhält Forschungsunterstützung von der Firma Philips Healthcare. M. Türk erhielt Referenten- und/oder Beraterhonorare von den Firmen Takeda, Sanofi und Amicus. M. Deschauer erhielt Honorare von der Firma Sanofi für Vorträge/Beratungen zum Thema M. Pompe. D. Karampinos erhält Forschungsunterstützung von der Firma Philips Healthcare. J. Kassubek erhielt Honorare für Referententätigkeiten oder Advisory Boards von folgenden Firmen: AbbVie, Bial, Biogen, Desitin, Esteve, Licher MT, Medtronic, NeuroDerm, Novartis, Stadapharm, UCB Pharma und Zambon; zudem ist er Specialty Chief Editor bei Frontiers in Neurology (Section Applied Neuroimaging) und Associate Editor (Neurology) bei Therapeutic Advances in Chronic Disease. C. Kornblum erhielt Vortragshonorare und/oder eine Reisekostenunterstützung von Amicus Therapeutics, Chiesi, Fulcrum Therapeutics, Novartis, Sanofi Genzyme, Santhera. Sie erhielt Beraterhonorare und/oder eine Studienunterstützung von Amicus Therapeutics, Fulcrum Therapeutics, Chiesi, Hormosan, Reneo Pharmaceuticals, Roche Pharma AG, Sanofi Genzyme, Stealth BioTherapeutics. A.M. Nagel erhält Forschungsunterstützung von der Firma Siemens Healthineers. J. Reimann erhielt Referentenhonorar, Reisekosten und Beraterhonorar (Advisory Board) von Amicus Therapeutics Inc.; Referentenhonorar und Reisekosten von Sarepta Therapeutics Inc.; Referentenhonorar, Reisekosten und Beraterhonorar (Advisory Board) von Alexion Pharma Germany GmbH; Referentenhonorar von RG Gesellschaft für Information und Organisation mbH. A. Rosenbohm erhielt Honorare für Advisory Boards und Vorträge von den Firmen Sanofi, Argenx, Hormosan, Amicus, Fulcrum, Sunrise medical. A. Rosenbohm erhielt Forschungsförderung von der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V. L. Schlaffke erhielt Referentenhonorare von Amicus und Sanofi Genzyme. C. Schneider-Gold erhielt Sprecher-Honorare von Alexion Pharmaceuticals, Amicus Therapeutics, Argenx, Hormosan Pharma, Janssen, Lupin Pharmaceuticals, Sanofi-Genzyme, und UCB Pharma sowie Berater-Honorare von Alexion Pharmaceuticals, Argenx, Hormosan Pharma, Immunovant, Lupin Pharmaceuticals, Roche, Sanofi-Genzyme, und UCB Pharma. R. Trollmann erhielt Referentenhonorare von den Firmen Desitin, PTC und Novartis. M. Vorgerd ist als Referent für die Firmen Hormosan und Sanofi Genzyme tätig. J. S. Kirschke ist Shareholder von Bonescreen GmbH und hat Vortragshonorar von Novartis erhalten. J. Schmidt hat Beraterhonorare, Reisekostenerstattungen und/oder Projektförderungen erhalten von Abcuro, Alnylam, Argenx, Biotest, CSL Behring, Euroimmun, Grifols, Janssen, Kezar, LFB, Lupin, Momenta, Novartis, Octapharma, UCB. T. Baum, R. Janka, S. Keller-Yamamura, H. Lehmann, T. Lichtenstein, M. Schmidt, B. Schoser und M.-A. Weber geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Additional information
Hinweis des Verlags
Der Verlag bleibt in Hinblick auf geografische Zuordnungen und Gebietsbezeichnungen in veröffentlichten Karten und Institutsadressen neutral.
Die Autoren Rachel Zeng, Sarah Schlaeger und Matthias Türk haben zu gleichen Teilen zum Manuskript beigetragen. Hinsichtlich der Seniorautorenschaft haben die Autoren Jan S. Kirschke und Jens Schmidt zu gleichen Teilen zum Manuskript beigetragen.
Diese Expertenempfehlung wurde zeitglich in den Zeitschriften Die Radiologie und Der Nervenarzt publiziert.
Zusatzmaterial online – bitte QR-Code scannen
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Zeng, R., Schlaeger, S., Türk, M. et al. Expertenempfehlung zur Magnetresonanztomographie bei Muskelerkrankungen. Nervenarzt (2024). https://doi.org/10.1007/s00115-024-01673-x
Published:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00115-024-01673-x