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Passagere und anhaltende visuelle Phänomene in der Neurologie

Temporary and persistent visual phenomena in neurology

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Zusammenfassung

Passagere und anhaltende visuelle Phänomene sind ein häufiger Grund für eine neurologische Vorstellung. Die Diagnosestellung gelingt meist bereits durch die strukturierte Anamnese mit Ermittlung von zeitlichem Beginn, Verlauf und Symptomatik sowie mon- vs. binokularer Manifestation. Die visuelle Aura bei Migräne ist sicherlich die häufigste abzugrenzende Entität. Vor allem anhaltende visuelle Phänomene wie das Visual-snow-Syndrom, die „hallucinogen persisting perception disorder“ und das Charles-Bonnet-Syndrom (CBS) scheinen im klinischen Alltag aus unterschiedlichen Gründen unterdiagnostiziert zu sein und sind vermutlich nicht so selten. Die apparative Diagnostik dient meist der Ausschlussdiagnostik und ist Bestandteil einer vollständigen Abklärung, kann aber bei bestimmten Fragestellungen (CBS, Epilepsie) richtungsweisend sein. Die vorliegende Arbeit soll, geführt anhand einer Kasuistik, häufige visuelle Phänomene aus der neurologischen Praxis und ihre Differenzialdiagnosen vorstellen.

Abstract

Temporary and persistent visual phenomena are a frequent reason for a neurological presentation. The diagnosis can usually be made with the help of a structured anamnesis with determination of the time of onset, the course and symptoms as well as the monocular vs. binocular manifestation. The visual aura in migraine is certainly the most frequent entity to be differentiated. In particular, persistent visual phenomena such as visual snow syndrome, hallucinogen persisting perception disorder and the Charles Bonnet syndrome (CBS) seem to be underdiagnosed in clinical practice for various reasons and are probably not that rare. Instrumental diagnostics are mostly used for exclusion diagnostics and are a component of a complete patient education, but can be indicative for certain questions (CBS, epilepsy). This article presents the most frequent visual phenomena from the neurological practice and their differential diagnoses, guided by a case history.

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Authors and Affiliations

  1. Neurologie, München Klinik Bogenhausen, München, Deutschland

    Ozan E. Eren

  2. Neurologie, Klinikum der Universität München, Marchioninistraße 15, 81377, München, Deutschland

    Ozan E. Eren &  Andreas Straube

Authors
  1. Ozan E. Eren
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  2. Andreas Straube
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Welche Form der Aura ist bei der Migräne mit Aura am häufigsten zu beobachten?

Die visuelle Aura

Die Hirnstammaura

Die aphasische Aura

Die sensible Aura

Die olfaktorische Aura

In Ihrer Praxis stellt sich ein junger Student vor und berichtet über eine seit der Pubertät anhaltende Sehstörung im gesamten Gesichtsfeld. Sie erkennen rasch, dass es sich bei dem „Rauschen“ mit dunklen Punkten auf hellen Flächen und hellen Punkten auf dunklen Flächen um „visual snow“ handeln muss. Sie fragen sich nun, ob er auch die Kriterien für das Visual-snow-Syndrom erfüllt, von denen Sie mindestens zwei der vier für die Diagnosestellung benötigen. Welches ist kein typisches Symptom des Visual-snow-Syndroms abseits des Rauschens?

Erhöhte Lichtempfindlichkeit

Vermehrte entoptische Phänomene

Reduzierte Nachtsicht bis Nachtblindheit

Nachbilder

Doppelbilder

Eine 25-jährige Patientin stellt sich bei Ihnen vor und berichtet über wiederkehrende, meist einen Tag andauernde, einseitig pulsierende, stärkere Kopfschmerzen seit der Pubertät. Was ihr aber nun zunehmend Sorge bereite, seien die einseitigen Sehstörungen, die den Kopfschmerzen oft vorausgehen und für etwa 25 min anhalten würden. Ihr Bruder leide an einer Epilepsie und sie hätte die Vermutung, dass es sich um epileptische Auren handeln könnte. Was grenzt anamnestisch hier eine Epilepsieaura von einer Migräneaura am besten ab?

Eine Dauer kürzer 5 min

Das Vorkommen lediglich bei Kindern

Schwarze/weiße visuelle Phänomene

Nachfolgende Kopfschmerzen

Eine positive Familienanamnese

Wo entstehen die Wahrnehmungsstörungen beim Charles-Bonnet-Syndrom?

In der Retina

Im Sehnerv

Im Chiasma opticum

In der Sehstrahlung

Im visuellen Assoziationskortex

Das Alice-im-Wunderland-Syndrom (AIWS) gilt in der Literatur als Rarität, wird bei Migränepatienten auf gezielte Nachfrage aber häufiger berichtet. Im Rahmen welcher Erkrankung wurde es ebenfalls beschrieben?

Bei symptomatischer Epilepsie

Bei Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus-Enzephalitis)

Bei α‑Galactosidase-Mangel

Beim Susac-Syndrom

Bei Morbus Wilson

Wie heißt ein visuelles Phänomen, das nach dem Gebrauch halluzinogener Drogen (z. B. Lysergsäurediethylamid [LSD]) auftreten kann?

Alice-im-Wunderland-Syndrom (AIWS)

Fortifikation

Amaurosis fugax

„Hallucinogen persisting perception disorder“ (HPPD)

„Spreading depression“

Welche der folgenden Situationen stellt keine Indikation für eine weiterführende Diagnostik da?

Vorliegen von weiteren Symptomen (z. B. Lähmung, Gefühlsstörungen, Aphasie)

Monokulare Sehstörungen, die bisher ophthalmologisch nicht ausreichend erklärt sind

Abklärung bei pathologischem visuell evoziertem Potenzial (VEP) und Differenzialdiagnose multiple Sklerose

Einmalig bei seltenen visuellen Phänomenen, um den Patienten von der Angst vor einer „organischen“ Ursache zu befreien

Vor Kurzem angefertigtes Magnetresonanztomogramm mit unauffälligem Befund zur kurzfristigen Kontrolle

Welche dieser Bezeichnungen beschreibt nicht die typische visuelle Aura bei Migräne?

Flimmerskotom

Teichopsie

Fortifikationsfigur

Zickzacklinien

Chromatische Aberration

Bei welcher Erkrankung ist die Makropsie (Objekte werden größer wahrgenommen, als sie sind) ein typisches Phänomen?

Beim Charles-Bonnet-Syndrom (CBS)

Bei der „hallucinogen persisting perception disorder“ (HPPD)

Bei der Neuritis nervi optici (NNO)

Beim Alice-im-Wunderland-Syndrom (AIWS)

Bei der transitorischen ischämischen Attacke (TIA)

Wie hoch ist die Prävalenz, dass Sie als Neurologe/Neurologin letztes Jahr eine Migräneaura erlebt haben?

5 %

10 %

30 %

70 %

90 %

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Eren, O.E., Straube, A. Passagere und anhaltende visuelle Phänomene in der Neurologie. Nervenarzt 94, 344–352 (2023). https://doi.org/10.1007/s00115-023-01466-8

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