Die Erstbeschreibung der Schilder-Krankheit

Zusammenfassung

Paul Ferdinand Schilder (geboren 1886 in Wien, gestorben 1940 in New York) ist heute vorwiegend bekannt für seine Beiträge auf psychoanalytisch-psychotherapeutischem Fachgebiet. Er war jedoch ebenso Neurologe und Neurowissenschaftler, forschte und veröffentlichte bereits in seinen frühen Jahren zu neuropathologischen Themen. Dieser Artikel beleuchtet vor allem sein wissenschaftliches Wirken während seiner Zeit in Mitteldeutschland (1909–1914) bei Gabriel Anton in Halle und Paul Flechsig in Leipzig. In diesen Jahren legte er den Grundstein für die Definition und Abgrenzung der Encephalitis periaxialis diffusa. Diese entzündliche Erkrankung des Gehirns ist heute vor allem bekannt unter dem Namen Schilder-Krankheit und hat Bedeutung als seltene Differenzialdiagnose der Multiplen Sklerose (MS), insbesondere im Kindesalter. Die Überlegungen und Erkenntnisse in seinen Publikationen resultierten dabei sowohl aus sorgfältig-detaillierter Aufarbeitung im Grunde genommen nur weniger eigener Fälle samt histologisch-neuropathologischer Untersuchungen als auch aus umfangreicher und kritischer Sichtung entsprechender Fachliteratur. Dabei bemühte er sich insbesondere um die Abgrenzung seiner Encephalitis periaxialis diffusa von Gliomen, MS und der diffusen Sklerose Heubners. Seine in jungen Jahren vorgelegte wissenschaftliche Leistung beeindruckt auch heute noch durch die Gründlichkeit und Genauigkeit, das enorme Arbeitspensum sowie den Ehrgeiz, der jedoch einer kritischen Auseinandersetzung mit eigenen Gedanken nicht im Wege stand.

Abstract

Paul Ferdinand Schilder was born in Vienna in 1886 and died in New York in 1940. He is nowadays remembered predominantly for his contributions to modern psychiatry and psychotherapy; however, he was also a neurologist and neuroscientist and in particular in his early years, he researched and published on neuropathological topics. This paper focuses on his scientific work during his years in Middle Germany (1909–1914), where he worked with Gabriel Anton in Halle and Paul Flechsig in Leipzig. During those years, he laid the foundations for his definition, clinical classification and differentiation of encephalitis periaxialis diffusa. Today, this inflammatory brain disease is known as Schilder’s disease and is of some importance as a rare differential diagnosis of multiple sclerosis (MS), especially in children. Schilder’s reflections and findings were based on his scrupulous and detailed analysis of only a few medical histories, which also comprised histological neuropathological examinations, as well as on his extensive and critical review of the relevant literature of the time. His aim was to differentiate encephalitis periaxialis diffusa from brain tumors, MS and Heubner’s diffuse sclerosis. Schilder’s scientific achievement, made in relatively young years, is still impressive even to the present day due do its thoroughness and accuracy as well as the enormous workload and ambition it required. Even though ambitious, Schilder was always prepared to critically review his own ideas.