Handlungsempfehlung nach der Leitlinie Hypertrophe Pylorusstenose

Die hypertrophe Pylorusstenose (HP) ist durch eine muskuläre Hypertrophie des Magenpförtners gekennzeichnet, durch die eine Magenentleerungsstörung mit konsekutivem Erbrechen resultiert. Bei einer Inzidenz von 2 von 1000 Säuglingen tritt die HP im Alter von 2 bis 10 Wochen auf und betrifft Knaben 4‑mal häufiger als Mädchen. Bei letztlich noch unklarer Ätiologie werden u. a. ein Fehlen nervaler Strukturen für die ausbleibende Muskelrelaxation, genetische Faktoren, die Einnahme von Makrolidantibiotika in den ersten 2 Lebenswochen, eine familiäre Häufung, kardiale Fehlbildungen und junges mütterliches Alter angenommen. Typischerweise zeigen die Säuglinge bei nahezu ungestörter Trinklust ein schwallartiges Erbrechen, das in der Folge zu lebensbedrohlichen Dehydratationszuständen mit Elektrolytverschiebungen und zur Ausbildung einer hypochlorämischen metabolischen Alkalose führt. Diese mündet unbehandelt in einen Circulus vitiosus mit paradoxer Acidurie und renalen Kaliumverlusten. Die akute Behandlung beinhaltet die Magenentlastung mithilfe der nasogastralen Sonde und eine korrigierende Flüssigkeitssubstitution, wobei das Ausmaß der Hypochlorämie die erforderliche Menge und Frequenz der Flüssigkeitsboli triggert. Die Abdomensonographie sichert die Diagnose bei einer Pyloruswanddicke > 3 mm und einer Pyloruslänge > 14 mm. Nach Erreichen eines adäquaten Hydratationszustands mit regelrechtem Hautturgor, einer ausreichenden Urinproduktion > 1 ml/kgKG und h, ausgeglichenen Bikarbonat- und Serum-Chlorid-Werten über 100 mmol/l erfolgt die operative Therapie. Die operative Therapie wird „offen“ chirurgisch oder minimal-invasiv mit vollständiger antimesenterialer Spaltung der hypertrophierten Muskulatur vom Duodenum bis zum Antrum unter Schonung der Mukosa vorgenommen. Eine konservative spasmolytische Behandlung mit Atropinen wird bis dato mit weniger Erfolg nur in Einzelfällen eingesetzt, in denen eine chirurgische Behandlung kontraindiziert ist.

In der aktuell überarbeiteten AWMF-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie mit der Registriernummer 006/056 [1] vom 30.04.2020 sind die Diagnostik und therapeutischen Verfahren der HP ausführlich dargestellt, sodass sich der in Abb. 1 dargestellte Algorithmus auf Inhalte der oben genannten Leitlinie bezieht, deren Lektüre allerdings nicht ersetzen kann. An dieser Stelle soll ausdrücklich darauf hingewiesen sein, dass die Verabreichung von Atropinen zur Spasmolyse bei HP nur in Ausnahmefällen gerechtfertigt ist und derzeit den Goldstandard der operativen Pyloromyotomie nicht ersetzt.

Abb. 1

Vorgehen bei V. a. hypertrophe Pylorusstenose. BB Blutbild, BGA Blutgasanalyse, GIT Gastrointestinaltrakt, Glc Glucose, HS Harnstoff, LSG Lösung, LW Lebenswoche. (Nach Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie [1]; Grafik: O. Hippmann)