Zusammenfassung
In diesem Beitrag geben die Autoren eine detaillierte Übersicht über die Pathogenese, klinischen Eigenschaften, Diagnostik, Differenzialdiagnostik und Therapie der bullösen Autoimmunerkrankungen im Kindesalter, insbesondere der am häufigsten vorkommenden linearen IgA-Dermatose. Bei den bullösen Autoimmunerkrankungen entstehen Autoantikörper gegen verschiedene Adhäsionsmoleküle der Haut. Diese sind nicht nur pathogenetisch relevant, sondern dienen auch als Basis für die Diagnostik und Verlaufskontrolle dieser Erkrankungen. Bei Verdacht auf eine bullöse Autoimmundermatose sollten sowohl histopathologische und immunhistopathologische (direkte Immunfluoreszenz) als auch serologische Untersuchungen (indirekte Immunfluoreszenz, ELISA, ggf. Immunoblot) durchgeführt werden. Die Therapie hängt von der Diagnose ab. Bei IgA-mediierter Pathogenese wird meistens Dapson erfolgreich eingesetzt. Bei IgG-vermittelten Erkrankungen wird in der Regel eine Immunsuppression mit Glukokortikoiden und steroidsparenden Medikamenten eingeleitet, beim selbstlimitierenden Pemphigus neonatorum reicht jedoch eine alleinige topische Therapie aus. Bei der Dermatitis herpetiformis wird zusätzlich eine lebenslange glutenfreie Diät empfohlen.
Abstract
We review the pathogenesis, clinical features, diagnosis, differential diagnosis, and therapy of autoimmune bullous skin diseases of childhood, especially of the most common linear IgA dermatosis. In autoimmune bullous diseases, autoantibodies are formed against different adhesion molecules of the skin. These are not only pathophysiologically relevant, but also serve as basis for diagnosis and follow-up of these diseases. In case an autoimmune bullous disease is suspected, histopathology and immunohistopathology (direct immunofluorescence microscopy) as well as serological tests (indirect immunofluorescence microscopy, ELISA, immunoblot) should be performed. Therapy depends on the diagnosis. In IgA-mediated pathogenesis, dapsone can be successfully used. In IgG-mediated diseases, immunosuppression with corticosteroids and steroid-sparing agents should be initiated, although only local therapy is sufficient to control a self-limiting pemphigus neonatorum. In dermatitis herpetiformis, a life-long gluten-free diet is recommended.
Literatur
Kneisel A, Hertl M (2011) Autoimmune bullous skin diseases. Part 1: clinical manifestations. J Dtsch Dermatol Ges 9:844–857
Zillikens D (2012) Bullöse Autoimmundermatosen. In: Plewig G, Landthaler M, Burgdorf WHC et al (Hrsg) Braun Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie, 6. Aufl. Springer, Berlin, S 777–811
Kneisel A, Hertl M (2011) Autoimmune bullous skin diseases. Part 2: diagnosis and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 9:927–947
Sansaricq F, Stein SL, Petronic-Rosic V (2012) Autoimmune bullous diseases in childhood. Clin Dermatol 30:114–127
Schmidt E, Zillikens D (2011) The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. Dtsch Arztebl Int 108:399–405
Sárdy M, Tietze J (2009) Dermatitis herpetiformis. Aktuelle Aspekte der Pathogenese. Hautarzt 60:627–632
Högberg L, Sokolski J, Stenhammar L (2004) Chronic bullous dermatosis of childhood associated with coeliac disease in a 6-year-old boy. Acta Derm Venereol 84:158–159
Sárdy M, Kostaki D, Varga R, Ruzicka T (2012) A comparative study of direct and indirect immunofluorescence and enzyme-liked immunosorbent assays in the diagnosis of bullous pemphigoid. J Invest Dermatol 132:18 (Abstract)
Kasperkiewicz M, Meier M, Zillikens D, Schmidt E (2010) Linear IgA disease: successful application of immunoadsorption and review of the literature. Dermatology 220:259–263
Goebeler M, Zillikens D (2003) Blistering autoimmune diseases of childhood. Hautarzt 54:14–24
Danksagung
Wir bedanken uns bei Herrn PD Dr. Michael Flaig für die Anfertigung der Abb. 5 und bei Frau Dr. Rita Varga für die Durchsicht des Manuskripts (beide tätig an der Klinik und Poliklinik für Dermatologie der Ludwig-Maximilians-Universität, München).
Interessenkonflikt
Der korrespondierende Autor gibt für sich und seinen Koautor an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
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Dieser Beitrag erschien ursprünglich in der Zeitschrift Der Hautarzt 2013, 64:447–457, DOI 10.1007/s00105-013-2536-y. Die Teilnahme an der zertifizierten Fortbildung ist nur einmal möglich.
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Sárdy, M., Kasperkiewicz, M. Bullöse Autoimmunkrankheiten bei Kindern. Monatsschr Kinderheilkd 162, 259–268 (2014). https://doi.org/10.1007/s00112-014-3085-x
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DOI: https://doi.org/10.1007/s00112-014-3085-x
Schlüsselwörter
- Lineare IgA-Dermatose
- Bullöses Pemphigoid
- Dermatitis herpetiformis
- Pemphigus vulgaris
- Epidermolysis bullosa acquisita