Hautveränderungen bei Vaskulitiden

Zusammenfassung

Kutane Vaskulitiden bieten abhängig von Größe und Verteilung der betroffenen Gefäße typische klinische Bilder. Da es an der Haut keine großen Gefäße gibt, kommt es bei Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis selten zu Hautsymptomen. Die klassische systemische Polyarteriitis nodosa (PAN) ist sehr selten; häufiger ist die kutane PAN mit der typischen, lokal begrenzten Livedo racemosa und tastbaren subkutanen Knoten. Bei den ANCA-assoziierten Varianten, die zu den Vaskulitiden der kleinen Gefäße gehören, findet sich oft eine Systembeteiligung und an der Haut ein vielfältiges Bild. Immunkomplexvaskulitiden sind charakterisiert durch Ablagerung von Immunoglobulinen an den Gefäßwänden. Die häufigste Form, IgA-Vaskulitis, zeigt das Kardinalsymptom der palpablen rundovalen und teilweise verzweigten („retiformen“) Purpura und eine klare Prädilektion an den Beinen. Die Serumkrankheit stellt aufgrund großer zirkulierender Immunkomplexe das Paradebeispiel der systemischen Immunkomplexerkrankungen dar. Die kryoglobulinämische Vaskulitis kann kleine, aber auch mittelgroße Gefäße einbeziehen. Der Befall von Gefäßen verschiedener Größe ist ebenfalls bestimmend für die Vaskulitiden bei systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis oder Sarkoidose. Die rezidivierende makuläre Vaskulitis bei Hypergammaglobulinämie ist eine episodisch auftretende makulöse Entzündung der kleinen Blutgefäße. Die bakteriämische Vaskulitis der kleinen Gefäße (ohne direkte mikrobielle Infektion der Gefäßwand), die typischerweise Kapillaren der dermalen Papillen betreffen kann, ist meist begleitet von einer „disseminated intravascular coagulation“. In manchen Fällen treten verschiedene kutane Vaskulitiden bei ein und demselben Patienten auf.

Abstract

Cutaneous vasculitides present with typical clinical signs depending on the size and distribution of the affected vessels. Since there are no large vessels in the skin, giant cell arteritis and Takayasu’s arteritis only rarely lead to cutaneous symptoms. The classical systemic polyarteritis nodosa (PAN) is very rare. More frequent is cutaneous PAN presenting with a typical localized livedo racemosa and palpable subcutaneous nodules. The ANCA-associated vasculitides, which belong to the small vessel vasculitides, usually show systemic involvement and manifest on the skin with a diverse picture. Immune complex vasculitides are characterized by deposition of immunoglobulins on the walls of small vessels. The most common form is IgA vasculitis with the cardinal symptoms of palpable, round or oval and partially branched (retiform) purpura and a clear predilection for the legs. Serum disease is a príme example of systemic immune complex diseases due to large circulating immune complexes. Cryoglobulinemic vasculitis primarily involves small as well as medium sized vessels. Simultaneous involvement of vessels of different sizes is characteristic for vasculitis in systemic lupus erythematosus (SLE), Sjögren’s syndrome, rheumatoid arthritis and sarcoidosis. Recurrent macular vasculitis in hypergammaglobulinemia is an episodic macular vasculitis of the small blood vessels. Bacteremic vasculitis of the small vessels (without direct microbial infection of the vessel wall) can typically also affect capillaries of dermal papillae and is usually accompanied by a disseminated intravascular coagulation (DIC). In some cases more than one distinct cutaneous vasculitis can occur in the same patient.