Hautveränderungen bei Vaskulitiden

Zusammenfassung

Die Haut ist eines der Organe, die am häufigsten von Vaskulitiden betroffen sind und das einzige, das der direkten Inspektion zugänglich ist. Eine sich an der Haut abspielende Vaskulitis kann Teil einer systemischen Vaskulitis, ihre auf die Haut begrenzte Variante (z. B. systemische und kutane IgA₁-Vaskulitis) oder eine eigenständige kutane Form (rezidivierende makuläre Vaskulitis bei Hypergammaglobulinämie, noduläre Vaskulitis) sein. Für die Nomenklatur und Einteilung auch der kutanen Vaskulitiden kann das Schema der Chapel Hill Consensus Conference herangezogen werden; auch hier bestimmen die hauptsächlich betroffenen Gefäße das klinische Bild der einzelnen Vaskulitiden. Manche kutanen Effloreszenzen und ihre Verteilung sind so typisch für bestimmte Vaskulitiden, dass sie aufschlussreiche Hinweise oder gar diagnostische Kriterien bieten können. Eine palpable Purpura an den Beinen findet sich bei Befall der postkapillären Venolen im Rahmen der Immunkomplexvaskulitis. Sind zusätzlich Arteriolen oder Venolen in der Dermis betroffen, entsteht das Bild von Plaques mit randständigen Ausläufern und zentralen hämorrhagischen Blasen oder Nekrosen (retiforme Purpura). Im Unterschied zur Purpura bei primär okkludierenden Vaskulopathien, die kaum Randerythem aufweisen, ist die Purpura bei Vaskulitiden von einem entzündlichen Erythem umgeben. Bei Vaskulitiden der Arteriolen und der kleinkalibrigen Arterien im subkutanen Gefäßplexus entstehen sicht- oder nur tastbare Knoten, umgeben von einer unregelmäßigen Livedozeichnung oder auch retiformen Purpura. Das Verständnis für die Entstehung der vaskulitisbedingten Effloreszenzen und ihre histologischen Korrelate hilft bei der Erkennung im klinischen Alltag und ist richtungweisend für die Diagnostik und Einordnung der Vaskulitiden.

Abstract

The skin is one of the organs most commonly affected by vasculitis and the only one that is open to direct inspection. Cutaneous vasculitis can be part of a systemic vasculitis, a variant restricted to the skin (e.g. systemic and cutaneous IgA1 vasculitis) or an independent cutaneous form (recurrent macular vasculitis in hypergammaglobulinemia, nodular vasculitis). For the nomenclature and classification of cutaneous vasculitides the scheme of the Chapel Hill Consensus Conference can be used and the vessels mainly affected determine the clinical picture of individual forms of vasculitis. Some cutaneous efflorescences and their distribution are so characteristic for certain forms of vasculitis that they provide diagnostic indications or even diagnostic criteria. A palpable purpura on the legs is typical for involvement of postcapillary venules in the context of immune complex vasculitis. If arterioles or venules in the dermis are additionally affected, the clinical presentation is that of plaques with marginal offshoots and central hemorrhagic blisters or necrosis (retiform purpura). In contrast to the purpura in occluding vasculopathies, which shows no or little surrounding erythema, the purpura in vasculitis is accompanied by an inflammatory erythema. In vasculitides of the arterioles and small-caliber arteries in the subcutaneous tissue, visible or only palpable nodules exist surrounded by an irregular livedo or also retiform purpura. Understanding how vasculitis-induced efflorescence arises and the histological manifestations helps their recognition during physical examinations in daily practice and is an important guide in the diagnosis and classification of vasculitides.