Einführung

Cochleovestibuläre Schwannome sind gutartige Neubildungen des 8. Hirnnerven mit einer Inzidenz von aktuell ca. 3,4/105 Einwohner [41]. Meist gehen sie vom N. vestibularis aus und treten als einseitige, sporadische, nicht syndromal assoziierte Tumoren auf. Ein beidseitiges Auftreten kommt in ca. 5–10 % der Fälle im Zusammenhang mit Neurofibromatose Typ 2 (NF2) vor [12]. Die häufigsten Lokalisationen betreffen den inneren Gehörgang (MAI) und den Kleinhirnbrückenwinkel (KHBW; [27]). Cochleovestibuläre Schwannome können aber auch in den Endästen im Innenohr, als sog. intralabyrinthäre Schwannome (ILS) auftreten (aktuelle Übersicht in [8]).

Die durch Vestibularisschwannome verursachte Schwerhörigkeit spielt eine relevante Rolle bezüglich der Einschränkung der Lebensqualität. Daher trifft die Möglichkeit der Hörrehabilitation mit Hilfe eines Cochleaimplantates (CI) bei gegebener audiologischer Indikation auch bei Patienten mit Vestibularisschwannom auf zunehmendes Interesse [25, 28, 57]. In mehreren Fallberichten, Fallserien und ersten systematischen Übersichtsarbeiten konnte gezeigt werden, dass nach operativer Entfernung sporadischer Vestibularisschwannome oder bei Patienten mit NF2 mittels CI prinzipiell gute Hörergebnisse erzielt werden können, auch wenn nicht alle Patienten ein gutes Sprachverstehen erreichten. Dabei kann die Cochleaimplantation einzeitig mit der Operation [3, 45, 50, 57] oder zweizeitig [3, 4, 17, 22, 42] erfolgen.

Erste, ähnliche Ergebnisse bezüglich des Hörvermögens liegen auch für die Cochleaimplantation nach einer Strahlentherapie [9, 28, 31] und bei Cochleaimplantation und beobachtendem Vorgehen bezüglich des Tumors („wait and test and scan“) vor [5].

Bei intralabyrinthären Schwannomen mit Beschränkung auf das Innenohr wurden überraschend gute Ergebnisse bezüglich des Sprachverstehens mit CI berichtet und dies auch trotz substanziellen cochleären Traumas bei Entfernung intracochleärer Tumoren [2, 35, 36, 38].

Eine Besonderheit stellen jedoch cochleovestibuläre Schwannome mit Lokalisation im Innenohr und im MAI und ggf. im KHBW, d. h. transmodioläre (Cochlea und MAI), transmakuläre (Vestibulum und MAI) oder translabyrinthäre (intravestibulocochleär mit transmodiolärem und transmakulärem Wachstum in den MAI) Schwannome dar (Tab. 1; Abb. 1). Bei den transmodiolär oder translabyrinthär wachsenden Schwannomen ist eine Cochleaimplantation nur bei inkompletter Tumorexstirpation möglich, da bei einer vollständigen Entfernung die Spiralganglienzellen im Modiolus obligat mit entfernt werden würden. Bei Patienten, bei denen eine Hörrehabilitation im Vordergrund stand, haben erste Erfahrungsberichte mit Cochleaimplantation (CI) ohne operative Entfernung des intracochleären Tumoranteils [6] oder mit Teilentfernungen des intracochleären und retrocochleären (MAI + KHBW) Tumoranteils [39] gute Ergebnisse gezeigt.

Tab. 1 Klassifikation cochleovestibulärer Schwannome mit Lokalisation im Innenohr und im inneren Gehörgang. (Nach Kennedy et al. [21] und van Abel et al. [54])
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Abb. 1
figure 1

Schematische Darstellung verschiedener Tumorausdehnungen vom Innenohr in den inneren Gehörgang. a Intracochleäres Schwannom mit transmodiolärer Tumorausdehnung. b Intravestibulocochleäres Schwannom mit transmodiolärer Tumorausdehnung. c Intravestibuläres Schwannom (+ partiell Bogengänge) mit transmakulärer Tumorausdehnung. Ein Ausdehnung in den Kleinhirnbrückenwinkel ist zusätzlich möglich (hier nicht gezeigt). Der N. facialis liegt in einer Ebene kranial des N. cochlearis (im Bild nicht dargestellt). Zur Vereinfachung ist nur ein Vestibularisnerv dargestellt

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Wir berichten hier über unsere Erfahrungen bezüglich des chirurgischen Managements von Patienten mit cochleovestibulären Schwannomen mit transmodiolärer und transmakulärer Ausdehnung sowie über die Ergebnisse bei Hörrehabilitation mittels Cochleaimplantat.

Methode

In einer retrospektiven Auswertung aller Patienten aus einer persönlichen Fallserie des Erstautors im Zeitraum von November 2013 bis April 2020 (Universitätsklinik mit interdisziplinärem Schädelbasiszentrum) wurden alle Patienten ausgewählt, die eine transmodioläre (TMOD), transmakuläre (TMAC), translabyrinthäre (TLab) oder transotische (TO) Tumorausdehnung zeigten (Klassifikation nach [21, 54]; Tab. 1). Eingeschlossen wurden sowohl primäre intralabyrinthäre Schwannome als auch „klassische“ (intrameatale) Schwannome mit sekundärer Invasion des Tumors in das Innenohr mit oder ohne Beteiligung des KHBW, bei denen eine operative vollständige oder teilweise Tumorentfernung mit oder ohne Cochleaimplantation zur Hörrehabilitation durchgeführt wurde.

Die operative Tumorentfernung erfolgte je nach Tumorlokalisation und -Ausdehnung über einen translabyrinthären und/oder transotischen Zugang zum inneren Gehörgang und KHBW oder über einer transmeatale partielle oder subtotale Cochleoektomie (für Details Tab. 2 und Ergebnisteil; [2, 33, 35, 36, 38, 39]).

Tab. 2 Demografische Daten, Management und prä- und postoperative audiologische Daten bei Cochleaimplantation
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Die Auswahl des CI-Modells bzw. des Elektrodenarrays erfolgte vor der Implantation zum einen auf der Basis bisheriger chirurgischer Erfahrungen und audiologischer Ergebnisse [35,36,37,38]. Im Laufe der letzten Jahre verstärkte sich die Hypothese, dass eine perimodioläre Lage des Elektrodenarrays mit engem Kontakt der Elektrodenkontakte zu den Spiralganglienzellen im Rosenthal-Kanal (hier: CI512, CI612, CMD-Elektrode) und Knorpel und Fibrosierung lateral des Arrays über eine verminderte elektrische Feldausbreitung wesentlich zu den guten Hörergebnissen nach partieller und subtotaler Cochleoektomie beitragen [56]. Zum anderen spielt die verbesserte MRT(Magnetresonanztomographie)-Kompatibilität des Magneten in der Empfängerspule eine Rolle, die aber zum Zeitpunkt der Implantation nur bei einigen Modellen (z. B. Synchrony FLEXSOFT, Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich, und Synchrony CMD, Firma MED-EL, später auch Nucleus CI612, Cochlear, Sydney, Australien) gegeben war (Tab. 2).

Aufgrund der geringen Fallzahl und der Inhomogenität der Patientengruppe mit diesen sehr seltenen Tumorausdehnungen erfolgte die statistische Beschreibung im Wesentlichen deskriptiv mit dem Fokus auf Vorgehensweise und unerwünschten Ereignissen.

Bei Intervention mit dem Ziel der Hörrehabilitation mittels CI war der primäre Zielparameter das Sprachverstehen mit CI, gemessen mit dem Freiburger Zahlen- und Einsilbertest in Ruhe bei 65 dB SPL im Freifeld mit Vertäubung des kontralateralen Ohres.

Sekundäre Zielparameter waren intraoperative, elektrisch (über das CI) ausgelöste Summenaktionspotenziale (eCAP), Impedanzmessungen, das Vorhandensein einer Welle V der intraoperativen und oder postoperativen elektrisch (über das CI) evozierten Hirnstammpotenziale (eBERA) sowie Besonderheiten bei der postoperativen CI-Programmierung/Einstellung.

Die eCAP wurden intraoperativ mittels der in der jeweiligen Anpasssoftware des Herstellers implementierten Voreinstellungen für die Ableitung der Summenaktionspotenziale gemessen (AutoNRT bzw. AutoART).

Bei den Patienten mit Nucleus-Implantaten wurde ein transmodiolärer Stimulus für die Ableitung der eBERA verwendet [11, 39]. Dieser Stimulus wurde zusätzlich zur Ableitung weiterer eCAPs genutzt (AdvancedNRT). Bei den Patienten mit Synchrony-Implantaten wurden verteilt über das Array einzelne Elektroden bzw. Elektrodencluster stimuliert.

Ergebnisse

Von insgesamt 53 Patienten mit ILS fand sich bei 9 Patienten eine transmodioläre (TMOD, n = 6), transmakuläre (TMAC, n = 2) oder transotische (TO, n = 1) Ausdehnung. Bei 3 Patienten lag eine Beteiligung des KHBW (+ KHBW, n = 3) vor (Abb. 2, 3 und 4). Die demographischen Daten, die Tumorlokalisationen, die Dauer des Hörverlustes, die audiologischen Ausgangsdaten vor Therapie und die Vorgehensweisen sind in Tab. 2 dargestellt. Alle Patienten wurden über die verschiedenen Möglichkeiten des Vorgehens aufgeklärt: 1) „wait and test and scan“, 2) Strahlentherapie, 3) komplette oder inkomplette Tumorentfernung und 4), wenn möglich, die Hörrehabilitation mit einem CI.

Abb. 2
figure 2

a, b (Pat. #1 in Tab. 2). a In der MRT (Magnetresonanztomographie; axial, T1-w + KM [Kontrastmittel]) zeigt sich der transotische Tumor mit typischer Kontrastmittelaufnahme im gesamten Innenohr, im MAI und KHBW (→), (Mittelohrausdehnung nicht gezeigt; [38]). b Das intraoperative Bild zeigt den mastoidalen Fazialisverlauf (VII) nach lateraler Petrosektomie und den Tumor (Asterisk) im MAI + KHBW während der Ablösung vom N. facialis (→) im MAI. c, d Pat. #2 in Tab. 2, c In der MRT (axial, T1-w + KM) zeigt sich der Tumor in der Cochlea, im MAI und im KHBW (→). d Das intraoperative Bild zeigt den Fundus des inneren Gehörgangs (→) nach kombiniert translabyrinthärer und transmeatal-transotischer Tumorexstirpation. e, f Pat. #3 in Tab. 2: e In der MRT (axial, T1-w + KM) zeigt sich ein transmodioläres ILS (intralabyrinthäres Schwannom) mit Tumor in der mittleren Schneckenwindung und Ausdehnung in den Fundus des inneren Gehörgangs (→). f Das intraoperative Bild zeigt den Zustand nach Entfernung des Tumors aus der 2. Windung und den in der 2. Windung wandständig (→) einliegenden Elektrodenträger. Die basale Windung war tumorfrei. (VII N. facialis, Ch.t. Chorda tympani, CP Processus cochleariformis, KHBW Kleinhirnbrückenwinkel, KM Kontrastmittel, MAI innerer Gehörgang, PCW hintere Gehörgangswand, TMF tympanomeataler Lappen, S Stapesköpfchen, SV Scala vestibuli, w Wichtung. Gepunktete Pfeile: Tumor in der Cochlea, Dreieck: Tumor im Vestibulum)

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Abb. 3
figure 3

Transmodioläres ILS (intralabyrinthäres Schwannom) mit Entfernung des intrameatalen und später des intracochleären Tumoranteils. Pat. #4 in Tab. 2, MRT (Magnetresonanztomographie; axial, T1‑w, mit Kontrastmittel). a, b Schwannom im inneren Gehörgang (→) und übersehene Ausdehnung in die Cochlea (gepunktete Pfeile; 2013). c, d Zustand ca. 3 Jahre nach neurochirurgischer Entfernung des intrameatalen und vor operativer Entfernung des intracochleären Tumoranteils

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Abb. 4
figure 4

a, b Pat. #5 in Tab. 2. a In der MRT (Magnetresonanztomographie; axial, T1-w + KM) zeigt sich ein Schwannom des MAI und KHBW (→) mit sekundärer, transmodiolärer Ausdehnung in die Cochlea bei einem Patienten mit Neurofibromatose 2. Zustand nach neurochirurgischem Tumordebulking über einen retrosigmoidalen Zugang und Stabilität des Resttumors über circa 4 Jahre. b Das intraoperative Bild zeigt den perimodiolären Elektrodenträger in der ersten und zweiten Cochleawindung nach Tumorentfernung (kleines Bild) mittels „push-through-Technik“ und vollständig erhaltenem Modiolus (Rahne et al. 2019, [39]). Die chirurgische Technik ist im Video (2D- und 3D-Version) dargestellt. c, d Pat. #6 in Tab. 2. c In der MRT (axial, T1-w + KM) zeigt sich der Tumor in der Cochlea, im Vestibulum und im Fundus des inneren Gehörgangs. d Das intraoperative Bild zeigt den Tumoranteil im Vestibulum (Dreieck). Kleines Bild oben: der über eine transmeatale, subtotale Cochleoektomie entfernte intracochleäre Tumoranteil. Kleines Bild unten: intravestibulärer Tumoranteil. e, f Pat. #7 in Tab. 2. e In der MRT (axial, T2-w) zeigt sich ein intravestibulocochleäres, transmodiolär wachsendes ILS mit Tumor in der mittleren Schneckenwindung und Ausdehnung in den Fundus des inneren Gehörgangs (→). f Das intraoperative Bild zeigt den perimodiolären Elektrodenträger (Custom made device →) nach Tumorentfernung und Erhalt des Modiolus der 1. und 2. Windung. (VII N. facialis; I Incus, Ch.t. Chorda tympani, ET Tuba auditiva Eustachii, KM Kontrastmittel, MAI innerer Gehörgang, P Promontorium, PCW hintere Gehörgangswand, TMF tympanomeataler Lappen, TT M. tensor tympani, w Wichtung. Gepunktete Pfeile: Tumor in der Cochlea, Dreieck: Tumor im Vestibulum)

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Kein Patient entschied sich für eine Strahlentherapie. Die Patienten #3 und #5 wurden bei bekanntem Tumor zunächst beobachtet, bis sich das Hörvermögen verschlechterte, die Hörgeräteversorgung durch eine herabgesetzte Unbehaglichkeitsschwelle nicht toleriert wurde und Schwindelbeschwerden auftraten (Pat. #3) oder bei beidseitiger Surditas über mehrere Jahre kein Tumorwachstum zu verzeichnen war (Pat. #5, Neurofibromatose 2). Die beiden Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung (#8 und #9) zeigten ein zum Teil noch gutes aber fluktuierendes Hörvermögen, wahrscheinlich beruhend auf einem MRT-morphologisch nachgewiesenen, am ehesten sekundären cochleären Hydrops (Abb. 5a, c). Patient #9 klagte zusätzlich über Schwindel.

Abb. 5
figure 5

Transmakulär wachsendes intralabyrinthäres Schwannom (Pat. #8 in Tab. 2): a Das Reintonaudiogram zeigt ein fluktuierendes Hörvermögen rechts am ehesten auf der Basis eines tumorbedingten, sekundären cochleären Hydrops (c). b In der MRT (Magnetresonanztomographie; koronar, T1-w + KM) zeigt sich ein Tumor im Vestibulum rechts (Dreieck) und den ampullären Abschnitten des oberen und lateralen Bogenganges sowie mit Ausdehnung entlang des N. vestibularis superior in den inneren Gehörgang (→). c In der MRT mit „Hydrops-Sequenz“ (3D „inversion recovery“, 6 h nach systemsicher Kontrastmittelgabe) zeigt sich ein geringgradiger cochleärer Hydrops (→). d Das intraoperative Bild zeigt den Tumor (Asterisk) im Vestibulum mit Ausdehnung entlang des N. vestibularis superior in Richtung des Fundus des inneren Gehörgangs (→). e–g Unter Neuromonitoring-Kontrolle wird der Tumor (Asterisk) sukzessive vom N. facialis im inneren Gehörgang abpräpariert. (VII N. facialis, I Incus, w Wichtung)

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Die Tumorentfernung erfolgte mittels beschriebener Operationstechniken entweder vollständig (Pat. #1, #2, #8 und #9; Abb. 2a–d und 5) oder inkomplett (Patienten #3–7; Abb. 2f und 4). Die operative Entfernung des transotischen Tumors über einen translabyrinthären/transotischen Zugang und einer lateralen Petrosektomie (Patient #1, Abb. 2a, b) wurde bereits ausführlich dargestellt [38]. Bei den Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung vom Vestibulum in den inneren Gehörgang erfolgte die Entfernung über einen translabyrinthären Zugang mit Erhalt der Cochlea und des N. cochlearis (Abb. 5d–h). Bei inkompletter Tumorentfernung erfolgte diese über eine transmeatale, partielle oder subtotale Cochleoektomie [33, 35, 36, 38] oder über eine „push-through“ oder „pull-through“ Technik (auch „Pfeifenputzer“-, „beach-towel“ oder „Zahnseide“-Technik; [2, 26, 36, 39]). Das Video (2D- und 3D-Version, s. QR-Links im Artikel) zeigt die transmeatale chirurgische Entfernung des intracochleären Tumoranteils über eine partielle Cochleoektomie und die transmastoidale Cochleaimplantation bei dem Patienten mit NF2.

Postoperativ kam es bei 2 Patienten zu temporären moderaten Schwindelbeschwerden (Pat. #7 und #9). Bei einer Patientin blieb der vorbestehende Schwindel auch postoperativ für einige Wochen bestehen und besserte sich deutlich im Verlaufe des ersten postoperativen Jahres (Pat. #3). Bei einer Patientin kam es zu einer temporären inkompletten Fazialisparese (HB II–III), die sich vollständig erholte (Pat. #2). Schwere unerwünschte Ereignisse traten nicht auf.

Fünf Patienten erhielten ein Cochleaimplantat mit perimodiolärem Elektroden-Array, entweder standardmäßig vorgeformt, Contour Advance® Nucleus CI512 (n = 3) oder Nucleus CI612 (n = 1), (beide Firma Cochlear, Sydney, Australien) oder als individuelle Spezialanfertigung, Synchrony Mi1200 „custom made device“, CMD (n = 1; Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich; [37]). Eine Patientin erhielt ein Implantat mit „lateral wall“ Elektroden-Array (Synchrony Mi1200 FLEXSOFT; Firma MED-EL, Innsbruck, Österreich).

Intraoperativ zeigten sich bei 2 Patienten bei jeweils einer Elektrode erhöhte Impedanzen. Bei allen anderen Patienten und Elektroden waren die Impedanzen homogen und kleiner als 15 kΩ. Die intraoperative Ableitung der eCAP (AutoNRT bzw. AutoART) zeigte bei 3 Patienten messbare Schwellen bei 1–5 Elektroden. Lediglich bei Pat. #8 waren in diesem Messmodus bei allen Elektroden eCAP Schwellen messbar.

Die postoperativen audiologischen Ergebnisse mit CI sind in Tab. 2 (letzter verfügbarer Messzeitpunkt) und individuell im Zeitverlauf in Abb. 6 dargestellt. Alle Patienten erreichten ein gutes Sprachverstehen für Zahlwörter in Ruhe (80–100 % bei 65 dB SPL, spätestens 12 Monate nach Erstanpassung). Im Zeitraum von 1–36 Monaten erreichten 4 der 6 Patienten mit CI gute bis sehr gute Ergebnisse im Freiburger Einsilbertest in Ruhe (65–85 % bei 65 dB SPL). Zwei Patienten erreichten 6 Monate nach Erstanpassung nur geringe Werte im Freiburger Einsilbertest in Ruhe (Pat. #3: 25 % und Pat. 6: 15 % bei 65 dB SPL) mit im weiteren Verlauf abnehmenden Zahlen- und Einsilberverstehen (Abb. 6). Die bisher nur bei diesen beiden Patienten durchgeführten postoperativen Kontroll-MRT-Untersuchungen zeigten ein ganz geringfügiges Tumorwachstum von 0,5 mm (Pat. #3, Abb. 7a) bzw. von 3,6 mm (Pat. #6, Abb. 7b). Im Mittel aller Patienten zeigte sich nach 6 Monaten ein Verständnis für Zahlwörter von 94 % ± 9 % und für Einsilber von 52 % ± 31 % bei 65 dB SPL (n = 5). Zwölf Monate nach Erstanpassung lagen Daten von 3 Patienten (#4, #5, #6) vor, hier zeigte sich bei 65 dB SPL ein mittleres Verständnis für Zahlwörter von 93 % ± 12 % und für Einsilber von 57 % ± 45 %.

Abb. 6
figure 6

Zahlenverstehen (a) und Einsilberverstehen (b) in Ruhe bei 65 dB SPL als Funktion der Zeit nach Aktivierung des Audioprozessors. WRS65 Prozentzahl der korrekt verstandenen mehrsilbigen Zahlwörter oder der Einsilber in Ruhe bei 65 dB SPL („decibel sound pressure level“)

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Abb. 7
figure 7

Postoperative MRT(Magnetresonanztomographie)-Untersuchungen (axial, T1-w + KM) der beiden Patientinnen mit Hörverschlechterung im Intervall. a Patientin #3, 2 Jahre nach partieller Tumorentfernung und Cochleaimplantation (CI). Durch die Platzierung der Empfangsspule des Synchrony-Implantates mit einem Abstand von ca. 9 cm zum äußeren Gehörgang war die Darstellung des inneren Gehörganges und des Innenohres auch trotz CI gut möglich. Der Tumoranteil im Fundus des inneren Gehörgangs hatte sich im Vergleich zur präoperativen Untersuchung (Abb. 2e) nur ganz geringfügig (um 0,5 mm) vergrößert. b Patientin #6: 2 Jahre und 5 Monate nach partieller Tumorentfernung und CI. Hier musste der Magnet des CI512 wegen Schmerzen und Hitzegefühl während der MRT-Untersuchung temporär in Lokalanästhesie entfernt werden. Das MRT zeigte im Vergleich zur präoperativen Untersuchung (Abb. 4c) ein Tumorwachstum im inneren Gehörgang von 3,6 mm. (w gewichtet. → Tumor im inneren Gehörgang rechts)

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Die postoperativen Impedanzen waren bei 4 Patienten instabil und variierten über die Zeit. Bei Pat. #5 zeigte sich 6 Monate postoperativ ein funktioneller Kurzschluss zweier Elektroden. Bei den anderen Patienten waren die Impedanzen postoperativ über die Zeit stabil und kleiner als 15 kΩ.

Von 4 CI-Patienten liegen bereits eBERA-Daten vor. Bei 3 der CI-Patienten mit Nucleus CIx12 konnten ab Schwellen von 160–180 „current units“ (cu) sichere Wellen V abgleitet werden. Diese korrelierten bei 2 Patienten mit den ECAP-Schwellen, die mit gleichem Stimulus gemessen wurden. Bei einer Patientin mit Synchrony-CI (Pat. #7) konnten keine eBERA-Antworten gemessen werden.

Die postoperative CI-Programmierung konnte bei allen Patienten auf Grundlage subjektiver Angaben in einer Lautheitsskalierung durchgeführt werden. Bei 3 Patienten mussten 2–4 Elektroden auf Grund von Unbehagen oder fehlendem Lautheitswachstum deaktiviert werden. Bei 4 Patienten waren vergleichsweise hohe Ladungswerte mit teilweise erhöhten Pulsweiten notwendig.

Diskussion

Die vorliegende Fallserie beschreibt unsere bisherigen Erfahrungen mit dem chirurgischen Management einer seltenen Untergruppe cochleovestibulärer Schwannome einschließlich der Hörrehabilitation mittels CI bei einem Teil der Patienten. Bei 2 Patienten mit transotischer bzw. transmodiolärer Tumorausdehnung und Beteiligung des KHBW (Pat. #1, Abb. 2a, b und Pat. #2, Abb. 2c, d) stand die vollständige operative Tumorentfernung einschließlich der intramodiolären Tumoranteile im Vordergrund. Dadurch war eine Hörrehabilitation mittels CI nicht möglich. Bei 2 Patienten mit transmakulärer Tumorausdehnung (Pat. #8 und #9) erfolgte die operationsmikroskopisch vollständige Tumorentfernung auch aus dem inneren Gehörgang unter Schonung des N. cochlearis (Abb. 5). Bereits bei der Erstanpassung erzielte einer dieser beiden Patienten mit einzeitiger Cochleaimplantation ein für diesen Zeitpunkt überraschendes, sehr gutes Einsilberverstehen von 70 % bei 65 dB SPL. Bei den 5 Patienten mit inkompletter Tumorentfernung und CI zeigte sich im Zeitverlauf eine große Spannbreite im Einsilberverstehen (Minimum 0 %, Maximum: 100 %), (Abb. 6b). Das mittlere Einsilberverstehen in Ruhe nach 6 Monaten lag mit 52 % dabei aber immer noch im Bereich anderer Berichte bei Cochleaimplantation [18, 24, 43], insbesondere im Vergleich zu Patienten mit Cochleaimplantation bei einseitiger Ertaubung [1, 13, 16, 40, 55]. Die Hörergebnisse mit CI waren ähnlich oder besser als Berichte aus anderen kleinen Fallserien zur Cochleaimplantation nach translabyrinthärer Resektion „klassischer“ intrameataler (± KHBW) Vestibularischwannome [4, 17, 22, 42, 57]. Die Ergebnisse im Sprachverstehen waren jedoch nicht so konsistent und gut wie nach operativer Entfernung intracochleärer und intravestibulocochleärer Schwannome [35, 36, 56]. Permanente unerwünschte Ereignisse traten bei keinem der 9 Fälle auf.

Als sekundäre Zielparameter wurden die intraoperativen eCAPs sowie intra- und/oder postoperative, elektrisch evozierte Hirnstammpotenziale (eBERA) gemessen. Im Gegensatz zur präoperativen Messung, bei der nur eine Stimulation am Promontorium möglich ist, wird bei der eBERA intraoperativ bzw. postoperativ intracochleär und somit an optimaler Stelle stimuliert. Während bei einer, gemeinsam mit dem Hersteller durchgeführten Messung (Pat. #7) die Stimulationsparameter wohl noch nicht optimal gewählt wurden, konnte bei allen anderen Messungen eine deutliche, klar interpretierbare Welle V abgeleitet werden. Postoperativ war bei allen Patienten (einschließlich Pat. #7) ein Höreindruck über das CI erzeugbar. Das Sprachverstehen variierte hingegen von sehr gut (Pat. #5) bis hin zu sehr schlecht (Pat. #6). Während die prinzipielle Funktion des CIs mit den eBERA-Messungen korreliert, kann aus unserer Sicht keine Korrelation zum zu erwartenden Sprachverstehen hergestellt werden. Gleiches gilt für die mit den standardmäßigen Voreinstellungen gemessenen eCAPs, welche intraoperativ nur bei einem Patienten für alle Elektroden messbar waren.

Diese Beobachtungen korrelieren auch mit der postoperativen CI-Programmierung, in der überdurchschnittlich oft Elektroden deaktiviert (bei 3 von 6 Patienten) und vergleichsweise hohe Ladungswerte eingestellt werden mussten (bei 4 von 6 Patienten). Insbesondere aber deuten die teilweise schwankenden Impedanzen auf anhaltende intracochleäre Veränderungsprozesse hin, welche die audiologischen Ergebnisse und teilweise Verschlechterungen des Sprachverstehens erklären könnten. Inwieweit diese operationsbedingt (z. B. Fibrosierung) oder resttumorbedingt sind, kann zum gegenwärtigen Zeitpunkt noch nicht beurteilt werden.

Die Limitationen der vorliegenden Beobachtungsergebnisse liegen in der kleinen Fallzahl einer seltenen und relativ inhomogenen Patientengruppe sowie in der relativ kurzen Nachbeobachtungszeit (Maximum 36 Monate). Intralabyrinthäre Schwannome sind an sich schon selten, und die in dieser Fallserie beschriebenen Patienten bilden eine weitere Subgruppe der ILS mit einem Anteil von 17 % (9 von 53) unserer eigenen Kohorte. Andere Autoren fanden diese Tumorlokalisationen bzw. -Ausdehnungen zu 8 % [54], 17 % [10], 29 % [21] oder 42 % [44] in ihren jeweiligen Fallserien intralabyrintärer Schwannome.

Ob es sich im Einzelfall um ein primäres ILS handelt (initial vom Innenohr ausgehend) oder der Tumor sekundär, ausgehend vom inneren Gehörgang in das Innenohr vorwächst („invasives Schwannom“ [27]), kann in den meisten Fällen nicht mit ausreichender Sicherheit beurteilt werden. Oft liegt bei der ersten, zur Diagnose führenden Bildgebung bereits eine Überschreitung der Fundusgrenze, d. h. eine Ausdehnung vom inneren Gehörgang in das Innenohr (oder vice versa) vor. Eine Ausnahme stellt hier der Patient mit NF2 (#5) dar, bei dem MRT-Voraufnahmen vorliegen, die den Tumor in MAI + KHBW, aber nicht im Innenohr zeigen (→ sekundäres ILS). Bei den Patienten #2 bis #4 wird der Ursprung des Tumors im inneren Gehörgang von radiologischer Seite vermutet, eine sichere Aussage ist bei fehlender Bildgebung von früheren Zeitpunkten nicht möglich. Auch ist eine Differenzierung zwischen transmodiolärer/transmakulärer und translabyrinthärer Ausdehnung oft nicht sicher möglich, wenn bei der Erstdiagnose eine intravestibulocochleäre Tumorausdehnung (Cochlea und Vestibulum ± Bogengänge) vorliegt und der Tumor den Fundus des inneren Gehörgangs ausfüllt (z. B. Pat. #6, Abb. 4c). Für das Vorgehen spielen die Differenzierungen „primär vs. sekundär“ und „transmodiolär vs. translabyrinthär“ keine wesentliche Rolle. Bei einem Tumorwachstum im bzw. über den Modiolus und einer angestrebten Hörrehabilitation mittels CI ist dies in keinem Fall mit einer kompletten Tumorentfernung vereinbar, da der Modiolus mit den Spiralganglienzellen für ein CI zumindest teilweise erhalten blieben müssen. Eine Besonderheit stellen jedoch die transmakulär wachsenden Tumoren dar. Hier scheint prinzipiell eine komplette Tumorentfernung unter Schonung des N. cochlearis im inneren Gehörgang und sehr guten postoperativen Hörergebnissen mittels CI möglich.

Neben einer operativen Tumorentfernung ist prinzipiell auch eine Strahlentherapie der Tumoren möglich. Dabei muss jedoch bei den ILS die unmittelbare Nähe des Tumors zu den Sinnes- bzw. Ganglienzellen beachtet werden. Bei einer mehrfachen oder einmaligen Strahlentherapie wird das Wachstum eines „klassischen“ Vestibularisschwannoms in der Regel aufgehalten. Und auch bezüglich einer Strahlentherapie von Vestibularisschwannomen ohne Beteiligung des Innenohres (d. h. keine ILS) und CI-Versorgung liegen erste positive Ergebnisse vor [5, 9, 31].

Bei den intralabyrinthären Schwannomen bzw. bezüglich der Tumoranteile im Innenohr muss bei sehr limitierter Datenlage zur Toleranzdosis einzelner Strukturen des Innenohres jedoch davon ausgegangen werden, dass bereits die häufig empfohlenen Toleranzdosen der Cochlea von etwa 5 Gy für die Einzeit-Radiochirurgie („single-fraction radiosurgery“, SRS) oder 35 Gy für die fraktionierte stereotaktische Strahlentherapie („fractionated stereotactic radiotherapy“, FSRT) in jeglicher Lokalisation im Innenohr im Hinblick auf die erforderlichen therapeutischen Dosen von etwa 12 bzw. 54 Gy kaum eingehalten werden können [30]. Unabhängig von der Technologie (SRS mittels γ‑knife oder Cyberknife, FSRT mittels Linearbeschleuniger) muss daher bei noch nutzbarem Hörvermögen sowohl mit einem Hörverlust als auch mit der Einschränkung einer späteren CI-Versorgung gerechnet werden.

Auch eine CI-Versorgung ohne therapeutische Intervention in Bezug auf den Tumor (beobachtendes Vorgehen) ist möglich. Bei Patienten mit intrameatalen Tumoren (± KHBW) wurden hier erste Erfolge berichtet [5]. Bei Patienten mit Tumoranteilen im Innenohr würde dies aber die Einführung des Elektroden-Arrays durch den Tumor bedeuten, wie von Carlson und et al. beschrieben [6].

Operationsmikroskopisch vollständig resezierte Schwannome mit und ohne Hörrehabilitation mit CI (Pat. #1, #2, #8, #9 in Tab. 2) werden wie die „klassischen“ operativ entfernten Vestibularisschwannome des MAI und KHBW mittels MRT nachbeobachtet. Für Patienten mit nur fraglichen Tumorresten (z. B. Resektion intracochleärer, intravestibulärer und intravestibulocochleärer Schwannome über eine subtotale Cochleoektomie [35, 36] und/oder Labyrinthektomie [38]) oder nur geringen Tumorresten im Modiolus (z. B. Pat. #4) oder im Fundus des inneren Gehörgangs (z. B. Pat. #7) existieren derzeit noch keine Empfehlungen.

Das Vorhandensein von Tumorresten nach unvollständiger Tumorresektion birgt das Risiko eines Wachstums der verbliebenen Tumoranteile. In einer Nachbeobachtung von 396 Patienten mit operationsmikroskopisch vollständiger Tumorentfernung („gross total resection“) wurden selbst in diesen Fällen 52 Rezidive (13 %) im Durchschnitt nach 7,5 Jahren verzeichnet [29]. Patienten müssen explizit darüber aufgeklärt werden. Bei „klassischen“ Vestibularisschwannomen (MAI ± KBW) wurde jedoch auch beobachtet, dass bei unvollständiger Tumorresektion, insbesondere bei nahezu vollständiger („near total“) Resektion in der Mehrzahl der Fälle kein oder kein relevantes Wachstum des residualen Tumorgewebes zu verzeichnen ist. In einer Serie von 1143 Patienten mit translabyrinthärer Resektion eines Vestibularisschwannoms und intraoperativer Einschätzung einer vollständigen („total“, n = 978), nahezu vollständigen („near total“, n = 140) oder subtotalen (n = 25) Resektion, berichteten Hahn et al. von einer Revisionsrate von 1,2 % (14 Patienten) von denen initial 2 eine vollständige, fünf eine nahezu vollständige und 6 eine subtotale Tumorexzision erhielten. Die Autoren schlussfolgerten, dass insbesondere kleines Resttumorgewebe in der Mehrheit der Fälle spontan untergeht – am ehesten aufgrund einer Devaskularisation [15]. Dies wurde in ähnlicher Weise auch von anderen Autoren beschrieben, wobei darauf hingewiesen wird, dass die Wachstumsrate von Resttumorgewebe bei nahezu vollständiger Resektion deutlich geringer ist als bei subtotaler Resektion und bei Belassen von Tumorgewebe eine langjährige Nachkontrolle mittels MRT (~10 Jahre) erforderlich ist [7, 19, 20, 48].

Bei Patienten mit gleichzeitiger Cochleaimplantation ist die Nachbeobachtung mittels MRT erschwert. Zum einen führt der Magnet in der Empfangsspule zu erheblichen MRT-Signalartefakten, die bei Erreichen des Innenohres, des inneren Gehörganges und des KHBW die Beurteilung erschweren oder unmöglich machen. Diesem Problem kann jedoch durch eine geeignete Platzierung der Empfangsspule begegnet werden [46, 49, 51]. Die Platzierung der Empfangsspule erfolgte daher bei unseren Patienten mit einem Abstand von 9–10 cm zum äußeren Gehörgang. Dadurch ist die Darstellung des inneren Gehörganges und des Innenohres auch trotz CI gut möglich (Abb. 7a).

Zum anderen kann die Krafteinwirkung des MRT-Magnetfeldes zu Schmerzen und sogar zur Dislokation des Magneten führen und Revisionsoperationen erforderlich machen [14, 23, 47, 49]. Deshalb ist hier die Anlage eines kontrollierten Druckverbandes bei der Durchführung einer MRT-Untersuchung erforderlich. Für letzteres steht z. B. in unserer und in anderen Klinik(en) eine entsprechende „standard operating procedure“ (SOP) zur Verfügung. Inzwischen existieren moderne CIs mit beweglichen Magneten in den Empfangsspulen, welche sich im Magnetfeld ausrichten und dadurch die Durchführung von MRT-Kontrolluntersuchungen deutlich erleichtern [52, 53].

Fazit für die Praxis

  • Cochleovestibuläre Schwannome mit transmodiolärer und transmakulärer Ausdehnung stellen eine sehr seltene und bezüglich des Managements besondere Entität dar.

  • Das therapeutische Vorgehen einschließlich einer kompletten oder inkompletten Tumorresektion erfordert eine differenzierte Abwägung unter Berücksichtigung von Tumorlokalisation und -ausdehnung sowie Therapieziel.

  • Auch bei diesen Tumoren stellt die Cochleaimplantation prinzipiell eine Option zur Hörrehabilitation dar.