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Eine 40-jährige Patientin mit einer dreijährigen Krankengeschichte, die von schmerzhaftem Abblassen der Finger, Ulzerationen im Bereich der Fingerkuppen und Pigmentierungsstörungen im Gesicht geprägt war, stellte sich in unserer Klinik vor. In der Untersuchung der Haut zeigten sich Teleangiektasien zentrofazial sowie depigmentierte Areale im Bereich der Stirn, wobei die perifollikuläre Pigmentierung erhalten war. Eine weiterführende serologische Diagnostik ergab hochtitrige antinukleare Antikörper (ANA) sowie Antikörper gegen Fibrillarin (U3-RNP-Antikörper).

Das „salt and pepper sign“ stellt eine Vitiligo-ähnliche Depigmentierung der Haut dar, welche die perifollikuläre Region verschont. Das kapilläre Netzwerk der Haarfollikel hält die Melanogenese in der perifollikulären Zone aufrecht, wodurch die Pigmentierung um die Follikelöffnungen erhalten bleibt.

Klinisches Bild und Autoantikörperprofil unserer Patientin waren mit einer limitierten systemischen Sklerodermie vereinbar. Eine HR(„high-resolution“)-Computertomographie und Lungenfunktionsdiagnostik ergaben keinen Anhalt für eine pulmonale Beteiligung. Eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat sowie eine vasodilatierende Therapie mit Iloprost wurden eingeleitet, wonach sich eine Besserung der Raynaud-Symptomatik und der Hautsklerose verzeichnen ließ.

Sklerodermie-Patienten mit „salt and pepper sign“ weisen häufiger diffuse Verlaufsformen, pulmonale Beteiligung, Myopathie und einen hohen modifizierten Rodnan-Skin-Score (mRSS) auf, weshalb die Kenntnis dieses klinischen Zeichens von Bedeutung für die Einschätzung des Krankheitsverlaufs der betroffenen Patienten ist [1].

Fibrillin-Antikörper treten in 7–18 % der Fälle bei Sklerodermie auf, insbesondere bei diffusen, aber auch bei akralen/limitierten Formen. Ein bevorzugtes Auftreten dieses Antikörpers in der dunkelhäutigen Bevölkerung ist beschrieben [2].