Hintergrund

Seit Oberndorfer (1907, [1]) gehören neuroendokrine Tumoren des Jejunum und Ileum wegen der Häufigkeit ihres Vorkommens im Gastrointestinaltrakt (25–30 %) zu den am besten untersuchten neuroendokrinen Neoplasien (NEN). Da es sich vielfach um kleine, frühzeitig metastasierte Tumoren handelt, die auch modernen Bildgebungsverfahren nicht selten entgehen, ist das „Daran-Denken“ besonders wichtig – gerade auch für Chirurgen, wenn es darum geht, einen bislang unbekannten Primärtumor bei abdominellen, meist hepatischen Metastasen zu sichern.

Methoden

Die vorliegende Untersuchung analysiert retrospektiv die anamnestischen, bildgebenden, operativen und Nachuntersuchungsbefunde von 97 zwischen 1999 und 2010 behandelten Patienten mit ileojejunalen NEN. Das mediane Follow-up der Patienten betrug 42 (1–132) Monate.

Ergebnisse

Insgesamt 78 % der Patienten waren symptomatisch (unspezifische Bauchschmerzen, Darmobstruktion, Karzinoidsyndrom), 6 % hatten seit mehr als 10 Jahren uncharakteristische Bauchbeschwerden. Bei 15 % wurden die ileojejunalen NEN als Zufallsbefund einer Koloskopie diagnostiziert. 63 % hatten initiale, meist hepatische Fernmetastasen. Nur bei 55 % der Patienten konnte der Primärtumor bildgebend dargestellt werden. Fast alle Tumoren lagen im Ileum (97 %), kein Patient hatte sowohl NEN im Ileum als auch im Jejunum. 24 % hatten multifokale NEN, in keinem dieser Fälle wurde die Multifokalität bildgebend entdeckt. Der für das aktuelle Grading wesentliche Ki67-Index hatte für das vorliegende Kollektiv keine verwertbare Bedeutung, da 93 % der Tumoren G1-Tumoren (Ki67-Index ≤ 2) waren. Multivariat waren Fernmetastasen (HR 5,39) und inkomplette Resektion (HR 2,87) die ausschlaggebenden Prognosefaktoren.

Diskussion und Fazit

Die sorgfältig durchgeführte Studie resümiert folgende aktuell wichtige Schlussfolgerungen:

  • da auch moderne Bildgebungsverfahren oft nicht zielführend sind, ist das „Daran-Denken“ entscheidend; die Koloskopie kann bei Intubation des terminalen Ileums die Diagnose sichern;

  • ileojejunale NEN eignen sich nicht zur laparoskopischen Diagnostik und Resektion, da sie häufig sehr klein sind, in einem Viertel der Fälle multipel und in ca. 30 % bereits lymphogen metastasiert;

  • der Ki67-Index ist aufgrund der vorliegenden Untersuchung gerade bei den am häufigsten metastasierten gastrointestinalen NEN offenbar von untergeordneter Bedeutung; dieser Befund sollte zu weiteren kritischen Untersuchungen dieses für das aktuelle Grading wesentlichen Prognoseparameters führen.