Medikamentöse Versorgung des Behçet-Syndroms mit Chlorambucil

Zusammenfassung

Hintergrund:

Das Behçet-Syndrom ist eine in Nordamerika und Mitteleuropa seltene (Inzidenz: 1 : 500 000) Erkrankung, deren Diagnose vor allem aufgrund des klinischen Erscheinungsbildes gestellt wird. Häufiger (Inzidenz: 1 : 10 000) tritt das Behçet-Syndrom in den Mittelmeeranrainerstaaten und in Japan auf. Leitsymptome sind eine orogenitale Aphthosis sowie anteriore und posteriore Uveitiden, die oftmals zur Erblindung führen. Diagnostische Nebensymptome umfassen Hauterscheinungen wie Erythema nodosum, Gefäßverschlüsse (Angio-Behçet), gastrointestinale Ulzera, einen HLA-B5-Nachweis und eine neurologische Beteiligung. Die Gabe der zytotoxischen Sub stanz Chlorambucil ist eine effektive Form der Behandlung von Symptomen und Komplikationen des Behçet-Syndroms.

Fallbeschreibungen:

Im vorliegenden Beitrag werden die Verläufe einer Patientin und eines Patienten, bei denen im Alter von 39 bzw. 23 Jahren erstmals ein Behçet-Syndrom festgestellt wurde, beschrieben. Bei beiden Patienten, die seit Anfang der 90er Jahre für 9 1/2 bzw. 3¾ Jahre mit Chlorambucil behandelt wurden, bildeten sich die Beschwerden und klinischen Zeichen des Behçet-Syndroms unter und nach dieser Therapie vollständig zurück. Etwa 10 Jahre nach Beginn der Chlorambucilgabe kam es bei ihnen zu einem Symptomwandel des Behçet-Syndroms in Richtung einer systemischen Vaskulitis, im Fall der bei Erstdiagnose 39-jährigen Patientin mit dem klinischen Erscheinungsbild einer rheumatoiden Arthritis mit Gelenkdestruktion. Deren Symptome konnten durch orale Verabreichung von unter der Cushing-Schwelle liegenden Prednisondosen und zusätzliche Therapie mit Methotrexat kupiert bzw. nachhaltig unter Kontrolle gebracht werden. Der männliche Patient, bei dem das Behçet-Syndrom im Alter von 23 Jahren diagnostiziert worden war, entwickelte eine systemische Vaskulitis, die durch eine niedrigdosierte Therapie mit Prednison zur Remission geführt werden konnte.

Schlussfolgerung:

Eine mehrjährige immunsuppressive Therapie mit Chlorambucil führt bei Patienten mit einem Behçet-Syndrom häufig zu einer Remission der Erkrankung. Die beiden Fallbeschreibungen zeigen jedoch exemplarisch, dass es im späteren Verlauf zu einem Symptomwandel in Richtung einer systemischen Vaskulitis oder rheumatoiden Arthritis kommen kann.

Abstract

Background:

Behçet’s syndrome rarely occurs in North America and Central Europe (incidence: 1 : 500,000), whereas it is more frequently seen in Japan and Mediterranean countries (incidence: 1 : 10,000). The diagnosis is based on the detection of symptoms and clinical signs. Orogenital aphthosis, anterior and posterior uveitides that frequently cause loss of vision are considered to be primary symptoms. Dermatologic manifestations, i.e., erythema nodosum, vascular lesions (angio-Behçet’s syndrome), gastrointestinal ulcers and neurologic involvement, can be observed. HLA B5 is found in some of the patients with Behçet’s syndrome. Administration of chlorambucil, a cytotoxic compound, is an effective form of treatment of symptoms and complications of Behçet’s syndrome.

Case Reports:

The present article describes the course of a female and a male patient who were 39 and 23 years old when Behçet’s syndrome was diagnosed for the first time. Treatment whith chlorambucil was started in the early 1990s and continued for a period of 9 1/2 and 3¾ years, respectively, with the symptoms remitting during and after this therapy. Approximately 10 years after the start of treatment with chlorambucil, the patients’ symptoms changed. The female patient who was first diagnosed having Behçet’s syndrome at the age of 39 years developed rheumatoid arthritis with joint destruction. Her symptoms could be controlled in the long term by oral administration of prednisone, at doses below the Cushing threshold combined with methotrexate. The male patient who was first diagnosed having Behçet’s syndrome at the age of 23 years developed systemic vasculitis remitting during low-dose treatment with prednisone.

Conclusion:

Immunosuppressive therapy with chlorambucil administered over several years often induces remission of Behçet’s syndrome. However, both case reports indicate that symptoms can change from Behçet’s syndrome to systemic vasculitis or rheumatoid arthritis.