Morbus Adamantiades-Behçet

Zusammenfassung

Der Morbus Behçet ist eine chronisch-rezidivierende systemische Vaskulitis unklarer Ätiologie, die bevorzugt die Mundschleimhaut (Leitsymptom), die Haut/Schleimhaut der Genitalregion sowie die Augen betrifft. Die Erkrankung ist weltweit verbreitet, mit einer erhöhten Prävalenzrate in Ländern entlang der Seidenstraße des Altertums. In Mittel- und Nordeuropa ist sie hingegen selten, mit einer Prävalenzrate von 1–10/100 000. Genetische, Umwelt-, immunologische, entzündliche und hämostaseologische Faktoren spielen in der komplexen Ätiopathogenese und im Verlauf der Erkrankung eine wichtige Rolle. Jedes vaskularisierte Organ kann betroffen sein. Die Augenbeteiligung stellt die häufigste schwere Komplikation dar und kann zur Erblindung führen. Weitere lebensbedrohliche Komplikationen sind die ZNS-Beteiligung sowie die Neigung zu Phlebothrombose und/oder arteriellen Aneurysmen mit dem Risiko einer Ruptur. Die Diagnostik und Therapie des Morbus Behçet sollten in jedem Fall interdisziplinär erfolgen. Die Hautläsionen sind meist unter systemischer Therapie mit Colchicin, alternativ Dapson, in schweren Fällen auch mit Thalidomid zu kontrollieren. Im Fall einer fortgeschrittenen Systemerkrankung kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Dennoch rezidiviert die Erkrankung häufig und oft unvorhersehbar. Trotz deutlicher therapeutischer Fortschritte wird die Prognose durch das Ausmaß der Systembeteiligung bestimmt.

Abstract

Behçet's disease is a chronic relapsing systemic vasculitis of unknown etiology, affecting predominantly oral and genital mucocutaneous tissues and also the eyes. The disease is spread worldwide with a higher prevalence rate in countries along the ancient Silk Route, but it is rare (1–10/100,000) in Central and Northern Europe. Genetic, environmental, immunologic, inflammatory and rheologic factors are involved in the pathogenesis and the course of the disease. Any vascularized organ may be affected. Eye involvement is frequent, and may eventually result in loss of vision. Further important complications are cerebral manifestations, thrombotic syndromes, and arterial aneurysms with a high risk of rupture. Diagnosis and therapy of Behçet's disease are best managed by an interdisciplinary team. Skin lesions may be controlled by systemic treatment with colchicine, alternatively with dapsone, and in severe cases with thalidomide. Active systemic disease should be treated more aggressively using immunosuppressants. Despite advances in treatment relapses are still frequent, and systemic disease remains associated with an adverse prognosis.