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Inflammatorische Kardiomyopathie und Myokarditis

Inflammatory cardiomyopathy and myocarditis

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Zusammenfassung

In diesem Beitrag werden Diagnostik, Differenzialdiagnostik, multimodale Bildgebung sowie medikamentöse und invasiv diagnostische Therapie der inflammatorischen Kardiomyopathie und Myokarditis unter ätiologischen Gesichtspunkten und in Anlehnung und Fortentwicklung des Positionspapiers der Working Group Myocardial and Pericardial Disease der European Society of Cardiology beschrieben. Im Vordergrund der Diagnostik steht die ätiopathogenetische Einordnung der inflammatorischen Kardiomyopathie, die klinisches Bild, Verlauf, Therapie und Prognose prägen. Die virale Myokarditis wird von der sterilen autoreaktiven (autoimmunen) Form durch histologische und molekulare Untersuchungen in der Myokardbiopsie abgegrenzt. Dies führt zu einer individualisierten, ätiologisch fundierten und gezielten Behandlung jenseits einer reinen Herzinsuffizienzbehandlung.

Abstract

We describe diagnosis, differential diagnosis, multimodality imaging and medical and invasive diagnostic treatment in patients with inflammatory cardiomyopathy and myocarditis under etiological considerations in reference to a landmark position paper of the Working Group Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology together with recent developments in diagnosis and treatment. Diagnosis of the symptomatic patient is the assessment of etiology of inflammatory cardiomyopathy, followed by the clinical presentation, course, treatment option and prognosis. Viral myocarditis in its different facets can clearly be separated from autoreactive forms by histological and molecular methods in the endomyocardial biopsy, thus leading to an individualized targeted therapy beyond heart failure treatment.

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Förderung

Die wissenschaftlichen Arbeiten der 3 Autoren wurden unterstützt durch das Bundesministerium für Wissenschaft und Forschung (BMBF) im Kompetenzzentrum Herzinsuffizienz, durch den Verein zur Förderung der Kardiologie (VFdK), die Stiftung des UKGM für Prof. Dr. B Maisch und Prof. Dr. S. Pankuweit und durch die European Society of Cardiology (ESC) für Prof. A. Ristic.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Fachbereich Medizin, Philipps-Universität Marburg, privat: Feldbergstr. 45, 35043, Marburg, Deutschland

    B. Maisch &  S. Pankuweit

  2. Herz- und Gefäßzentrum Marburg, Erlenring 19, 35037, Marburg, Deutschland

    B. Maisch

  3. Universität Belgrad, Belgrad, Serbien

    A. D. Ristic

  4. UKGM GmbH Standort Marburg, Baldingerstr. 1, 35043, Marburg, Deutschland

    S. Pankuweit

Authors
  1. B. Maisch
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  2. A. D. Ristic
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  3. S. Pankuweit
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Corresponding author

Correspondence to B. Maisch.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

B. Maisch, A.D. Ristic und S. Pankuweit geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu Inzidenz und Prävalenz der Myokarditis trifft zu?

Sie liegt bei erwachsenen Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie bei 60 %.

Sie kann bei am plötzlichen Herztod verstorbenen jungen Patienten zwischen 2 und 42 % liegen.

Sie liegt im allgemeinen Sektionsgut immer unter 1 %.

Angaben zu Epidemiologie und Häufigkeit sind unabhängig von Alter, Geschlecht und etwaigen Epidemien.

Die Epidemiologie hat sich über die letzten 3 Jahrzehnte nicht geändert.

Zu den häufigsten histologischen Diagnosen in der Endomyokardbiopsie bei Verdacht auf Myokarditis gehört …

die Riesenzellmyokarditis.

die kardiale Sarkoidose.

die Amyloidose.

die chronische, virusnegative Myokarditis.

die HHV6-positive Viruskarditis.

Welche Aussage zu den Dallas-Kriterien ist richtig?

Sie basieren auf der PCR(Polymerasekettenreaktion)-Diagnostik kardiotroper Erreger.

Sie sind qualitative histologische Kriterien, die von Kardiopathologen in Dallas definiert wurden.

Sie sind quantitative histologische Kriterien zur Bestimmung des eosinophilen Infiltrats.

Sie kennen nur die Kategorie „Borderline-Myokarditis“.

Sie sind EKG-Kriterien für eine Myokarditis.

Welche Aussage über die ätiologische Zuordnung einer Myokarditis oder inflammatorischen Kardiomyopathie ist richtig?

Sie ergibt sich zwanglos aus einer obligaten Virusserologie.

Sie lässt sich mittels Polymerasekettenreaktion (PCR) aus dem Myokardgewebe stellen.

Sie kann durch Hautbiopsie festgestellt werden.

Sie lässt sich unschwer der Anamnese des Patienten entnehmen.

Sie ergibt sich bei V. a. Viruskarditis aus der entnommenen Blutkultur.

Was trifft auf die Assoziation von Parvovirus B19 (PVB19) bei einer dilatativen Kardiomyopathie zu?

Sie liegt am Tropismus von PVB19 für Myozyten.

Sie findet sich an der Bindung zu kleinen Gefäßen auch im Herzen.

Sie ist ausschließlich im Myokard nachzuweisen.

Sie ist ausschließlich bei Kindern und Jugendlichen vorhanden.

Sie ist ein Zufallsbefund.

Was gehört nicht zum klinischen Bild einer Myokarditis oder inflammatorischen dilatativen Kardiomyopathie (iDCM)?

Symptome des akuten Koronarsyndroms

Akute Herzinsuffizienz

Chronische Herzinsuffizienz mit Dyspnoe

Luftnot infolge einer pulmonalen Hypertonie

Lebensbedrohliche Zustände

Welche Aussage über das EKG bei Verdacht auf Myokarditis ist richtig?

Es ist verzichtbar, weil es in der Regel unauffällig ist.

Es kann Endstreckenveränderungen, Rhythmusstörungen und Blockbilder aufweisen.

Es zeigt regelhaft einen Linksschenkelblock.

Es hat obligat eine periphere Niedervoltage.

Es zeigt infarkttypische ST-Elevationen.

Zu den toxischen Kardiomyopathien mit oder ohne Inflammation gehört …

eine Allergie auf Tetanustoxoid.

die Riesenzellmyokarditis.

die eosinophile Myokarditis.

die Anthrazyklinkardiomyopathie.

die Thyreotoxikose.

Welche Aussage über eine immunsuppressive Therapie bei Myokarditis/inflammatorischer Kardiomyopathie ist richtig?

Sie kann bei allen Myokarditiden versucht werden.

Sie setzt den Ausschluss einer viralen Genese voraus.

Sie basiert auf der Kombination von Interferon beta mit Prednison.

Sie besteht aus einer i. v. Immunglobulinbehandlung.

Sie wurde im Myocarditis Treatment Trial eindrucksvoll bewiesen.

Was bewirkt eine Behandlung der Myokarditis mit i. v. Immunglobulinen?

Sie bewirkt keine Stimulation antiinflammatorischer Zytokine.

Sie stimuliert die Expression von FCgRIIB.

Sie entfaltet keine antiidiotypische Aktivität.

Sie bindet eventuelle mikrobielle Partikel.

Sie stimuliert proinflammatorische Zytokine.

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Maisch, B., Ristic, A.D. & Pankuweit, S. Inflammatorische Kardiomyopathie und Myokarditis. Herz 42, 425–438 (2017). https://doi.org/10.1007/s00059-017-4569-y

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