Zusammenfassung
Es wird über zwei Geschwister mitWilson-Pseudosklerose berichtet. Sie zeigten ein verschiedenes klinisches Krankheitsbild. Bei beiden bestand übereinstimmend am Gehirn ein typischer Befund mit beträchtlicher Ausprägung sowohl derWilson- wie der Pseudosklerosekomponente.
Beide Fälle haben keine Cirrhose, sondern nur ganz frische final oder subfinal entstandene Schäden der Leber: In einem Fall bestanden Zeichen der Gallestauung, im anderen die einer frischen Cholangitis und Pylephlebitis. Irgendwelche Zeichen älterer Veränderungen oder Bindegewebs-vermehrungen sind nicht vorhanden. Dieser Befund spricht — mit einigen anderen Beobachtungen aus der Literatur — gegen die unbedingte Abhängigkeit der Gehirnveränderungen von einer Schädigung der Leber; es scheint vielmehr eine Stoffwechselwirkung vorzuliegen, welche sowohl das Gehirn als auch die Leber zu schädigen imstande ist, wobei bald das eine, bald das andere Organ mehr betroffen sein kann (Bostroem).
Es wird besonders auf die Gehirngefäßveränderungen hingewiesen, welche zusammen mit den übrigen Befunden die Annahme stützen, daß eine seröse Durchtränkung des Gewebes die wesentliche Veranlassung für die Gehirnveränderung darstellt.
Die Besonderheiten des klinischen Bildes werden kurz gestreift.
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Eicke, W.J. Wilson-Pseudosklerose ohne Lebercirrhose. Archiv f. Psychiatrie 114, 214–255 (1941). https://doi.org/10.1007/BF02047263
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