Prevalence of diffuse pancreatic beta islet cell disease with hyperinsulinism: Problems in recognition and management

Abstract

Among 77 patients with endogenous hyperinsulinism seen in 2 medical centers, diffuse islet cell disease accounted for 17 (22%) patients. Since diffuse islet cell disease poses special problems in management, its prevalence is emphasized in this report.

Among these patients with diffuse islet cell disease, there were 11 patients with adenomatosis, 4 with nesidioblastosis, and 2 with islet cell hyperplasia. Six of the 77 patients were found in multiple endocrine neoplasia, type I kindreds; diffuse islet cell disease was documented in 4 of these patients.

We outline principles of management in patients with diffuse islet cell disease. Frozen section microscopy failed to identify nesidioblastosis or islet cell hyperplasia.

Résumé

Chez 77 malades, provenant de 2 centres médicaux, qui présentaient un hyperinsulinisme endogène, 17 cas de lésions diffuses des îlots de Langerhans ont été dénombrés. Ce fait est donc loin d'être exceptionnel et cette étude a pour but de le souligner.

Parmi ces 17 malades, 11 présentaient des adénomes multiples (adénomatoses), 4 des nésidoblastomes (anomalies tissulaires multifocales), 2 des hyperplasies cellulaires insulaires. Chez ces 77 malades, 6 cas de MEN type I furent individualisés, 4 d'entre eux présentaient une maladie insulaire diffuse.

Les auteurs, forts de cette expériences insistent sur les principes du traitement de ce type d'affection. Ils insistent sur le fait que l'étude histologique extemporanée ne permet pas d'identifier les nésidoblastomes et les hyperplasies cellulaires insulaires et que dans 70%–80% des cas les résections pancréatiques ne permettent pas d'obtenir la guérison.

Resumen

Un problema constante para el cirujano que opera pacientes con hiperinsulinismo endógeno es el de qué hacer cuando no se encuentre patología en el curso de la operación una vez realizada la exploración preliminar del páncreas. Los adenomas solitarios de células beta pueden pasar desapercibidos cuando no son palpables; la identificación de la enfermedad difusa de las células insulares plantea muchos problemas. Reconocemos tres alteraciones principales de tipo difuso: adenomatosis de células beta, nesidioblastosis e hiperplasia pancreática de células beta. Además, múltiples macroadenomas pueden coexistir o no con microadenomatosis o con hiperplasia en ciertos pacientes con hiperinsulinismo. Los desórdenes de células insulares de tipo multifocal son particularmente frecuentes en pacientes con Neoplasia Endocrina Multiple Tipo I.

Entre 77 pacientes con hiperinsulinismo endógeno observados en dos centros médicos, la enfermedad de células insulares de tipo difuso estuvo presente en 17 pacientes (22%). Teniendo en cuenta que la enfermedad de células insulares de tipo difuso plantea problemas especiale s en cuanto a su manejo, este informe hace énfasis en lo relativo a su prevalencia.

En el grupo de pacientes con enfermedad de células insulares de tipo difuso se encontraron 11 pacientes con adenomatosis, cuatro con nesidioblastosis y dos con hiperplasia de células insulares. Seis de los 77 pacientes fueron hallados en familiares con Neoplasia Endocrina Multiple Tipo I; la enfermedad difusa de células insulares fue documentada en cuatro.

Se presentan los principios de manejo en pacientes con enfermedad de células insulares de tipo difuso. La miscroscopía de cortes por congelación falló en la identificación de la nesidioblastosis o la hiperplasia de células insulares.