Mycosis fungioides mit Beteiligung des Gehirns

Summary

A 62-year old woman having suffered from chronic dermatitis for two years developed hemianopsia and cerebral symptoms. Autopsy and histological examination revealed mycosis fungoides occurring as uncharacteristic inflammation in skin and lymph nodes, whereas in other regions of the skin significant foci of mycosis were present. The cerebral lesions strongly remembered to lipid granulomatosis, those in the tongue and in various regions of the skin to lymphogranulomatosis. The spleen showed lymphogranuloma—like foci as well as structures similar to reticulosis. Similar foci were seen in the myometrium of the uterus. Infundibulum, hypophysis, right eye, lung, ventricular mucosa and some perigastric and perihilar lymph nodes were also affected by proliferation of reticulo-histiocytic cells. The separation from other granulomatoses also affecting the CNS as well as the undetermined pathogenesis and nosological position of mycosis fungoides are discussed.

Zusammenfassung

Eine 62jährige Frau, die seit 2 Jahren an einer chronischen Dermatitis litt, erkrankte an Hemianopsie und cerebralen Symptomen. Obduktion und mikroskopische Befunde ergaben das Vorliegen einer Mycosis fungoides, die in der Haut und in Lymphknoten sowohl als uncharakteristische Entzündung auftrat, außerdem aber in anderen Hautbezirken auch deutliche Mycosisherde aufwies. Die Veränderungen im Gehirn erinnerten stark an eine Lipoidgranulomatose, die der Zunge und verschiedener Hautbezirke an eine Lymphgranulomatose. Die Milz wies ebenfalls lymphogranulomatoide Herde, daneben aber auch Strukturen auf, die, wie im Uterusmyometrium, einer Retikulose entsprachen. Außerdem waren Infundibulum, Hypophyse, rechtes Auge, Lunge, Magenschleimhaut und einzelne Lymphknoten perigastrisch und hepatohilär von Wucherungen der reticulohistiocytären Zellen befallen. Eine Abgrenzung gegen andere Granulomatosen, die auch das Zentralnervensystem befallen können, war von besonderem Interesse, wie auch die Fragen nach der noch ungeklärten Pathogenese und nosologischen Stellung der Mycosis fungoides.