Beiträge zur Pathologie der subakuten spongiösen Encephalopathie

Zusammenfassung

Es werden klinische und pathologische Angaben von fünf an subakuter spongiöser Encephalopathie Verstorbenen beschrieben. Die in vier Fällen durchgeführte EEG-Untersuchung zeigte die für diese Erkrankung charakteristischen Veränderungen.

Die Astrocytenveränderungen der Rinde, die der Spongiosität und der Nervenzellveränderungen vorangehen, wurden in wechselndem Ausmaß und Topographie in jedem Fall aufgefunden. In einem Falle standen die Veränderungen der Stammganglien im Vordergrund; da ebenso die klinischen wie auch die pathologischen Merkmale desselben mit den übrigen Fällen wesensgleich waren, wurde der Fall auch zu den spongiösen Encephalopathien gerechnet. Die Astrocytose wird als primäres morphologisches Zeichen, die corticalen spongiosen Veränderungen und die Nervenzelldestruktion hingegen als ihre Folgen aufgefaßt. Die vasculären Faktoren können topographiebestimmende pathogenetische Mitwirkung leisten, ohne eine grundlegende Bedeutung zu haben.

Summary

Clinico-pathological description of five cases of subacute spongiform encephalopathy. The E.E.G. performed in four cases showed the characteristic pattern of the disease. Alterations of astrocytes in the cerebral cortex preceding the spongy lesions and nerve cell alterations were found in each of the cases in variable intensity and topography. In one case the lesions were accentuated in the basal ganglia. As the clinicopathological features of this observation were the same as in the other cases it was included to the group of spongiform encephalopathies. Astrocytosis is considered as the first morphological sign, cortical spongiform alterations and nerve cell destruction, however, are suggested as its sequelae. Vascular factors probably determine the topography of the lesions, but are of no essential pathogenic importance.