The nerve sheath tumor, solitary and in von Recklinghausen's disease; A unitary mesenchymal concept

Summary

The characteristic cell of peripheral nerves, the Schwann cell, is capable of forming peripheral myelin, but also of forming collagen and reticulin fibers and of being transformed into macrophages. This kind of cell has been demonstrated under circumstances in which its formation from pre-existing Schwann cells is precluded, as in regenerative foci within the brain in multiple sclerosis. It is suggested that this cell is a specilized mesenchymal element, and that it may be formed by maturation of the multipotential primitive reticular cells which give rise to other specialized mesenchymal elements in appropriate circumstances, and which are present in the brain as well as in most other tissues.

It is suggested that only one type of neoplasm of specific Schwann cell origin exists, this being the same in the presence or absence of von Recklingshausen's neurofibromatosis. It may most simply be designated as the nerve sheath tumor. Von Recklinghausen's disease, however, is characterized by the occurrence of hamartomatous and degenerative phenomena, as well as the tendency to neoplasia, and these alter the appearnce of the specific nerve sheath tumor and of non-neoplastic segments of peripheral nerves. In addition, some neoplasms observed in this disease have been interpreted as of Schwann cell origin when, in fact, they are less specific fibromas originating in other connective tissue elements of a nerve, or in the extra-neural connective tissues. The term “neurofibroma” appears to have been applied to both of these phenomena, i.e., to degenerative, non-neoplastic changes in nerves, and to neoplasms which may not have originated in Schwann cells or even within peripheral nerves; its continued use is not warranted.

Zusammenfassung

Die für den peripheren Nerven kennzeichnende Zelle, die Schwannsche Zelle, ist imstande, sowohl Myelin vom peripheren Typ als auch Kollagen und Reticulin zu produzieren und als Makrophage tätig zu sein. Diese Fähigkeit der Zelle konnte unter solchen Umständen beobachtet werden, unter denen ihre Bildung aus autochthonen Schwannschen Zellen zwingend ausgenommen werden mußte, wie z.B. in den Foci der multiplen Sklerose im Gehirn. Es wird die Annahme vorgebracht, daß diese Zelle ein besonderes bindegewebiges Element ist, das sich durch Reifung von den multipotenten primitiven Reticulumzellen ableitet, die unter bestimmten Umständen auch andere spezielle mesenchymale Elemente produzieren, und die im Gehirn wie in den meisten anderen Geweben vorhanden sind.

Ferner wird postuliert, daß es nur eine einzige Art von Geschwülsten der Schwannschen Zelle gibt, ungeachtet dessen, ob die von Recklinghausensche Neurofibromatose vorliegt oder nicht. Diese Geschwulst sollte einfach als Nervenscheidentumor bezeichnet werden. Die Recklinghausensche Krankheit ist jedoch durch das Vorkommen von Hamartomen und degenerativen Phänomenen sowie durch eine Bereitschaft zur Geschwulstbildung gekennzeichnet. Diese Momente ändern das Bild eines spezifischen Nervenscheidetumors sowie das der nichtneoplastischen Segmente des peripheren Nerven. Einige Geschwülste, die bei dieser Erkrankung vorkommen, wurden als Derivate der Schwannschen Zellreihe angesehen, während sie in Wirklichkeit weniger spezifische Fibrome sind, die ihren Ursprung von anderen Bindegewebselementen des Nerven oder des extraneuralen Gewebes nehmen. Die Bezeichnung “Neurofibrom” hat man anscheinend auf beide dieser Phänomene angewandt, d.h. auf Fälle, von regressiven, nicht-neoplastischen Veränderungen der Nerven und auf solche Geschwülste, die ihren Ursprung möglicherweise weder von der Schwannschen Zelle noch überhaupt im peripheren Nerven genommen hatten. Die weitere Anwendung dieser Bezeichnung erscheint unberechtigt.