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Diffuse alveolarseptale Lungenamyloidose

Diffuse primary pulmonary parenchymal amyloidosis

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Summary

A case of diffuse primary pulmonary parenchymal amyloidosis associated with widespread generalized amyloidosis in a 61 years old woman is presented in detail. There was no recognized associated disease. Death occurred due to cardiac failure and increasing respiratory insufficiency. Based on the observations made in the reported case and on an analysis of four cases that have so far been reported in the literature, the clinical and histological features of this rare pulmonary disorder are discussed. The characteristics of this form of pulmonary amyloidosis are reviewed. The relationship with interstitial diseases of the lung is stressed. Microscopically, diffuse amyloid deposition occurs within the alveolar capillary basement membranes. As a result of amyloid deposition in the interstitial tissue of the lung an alveolar-capillary block syndrome and disturbance of ventilation result. The anomalies in lung function do not seem to be significant. The roentgen changes are not pathognomonic. In all cases of diffuse parenchymal pulmonary amyloidosis the deposits in the lungs have been part of a generalized primary amyloidosis or amyloidosis complicating myeloma.

Zusammenfassung

Bericht über hochgradig diffuse alveolarseptale Lungenamyloidose bei einer 61jährigen Frau im Rahmen einer primären Systemamyloidose ohne Hinweis auf ein Plasmocytom. Im Vergleich mit den in der Literatur beschriebenen Fällen gleichartiger Amyloidabscheidung in die Lungen — insgesamt vier sichere Beobachtungen bei primärer Amyloidose bzw. Paramyloidose bei Plasmocytom — werden die pathologisch-anatomischen Veränderungen beschrieben, die klinische Symptomatologie erörtert und die Eigenheit dieser Organamyloidose hervorgehoben. Die Bedeutung für die Diffusions- und Ventilationsstörungen der Lungen wird besprochen und auf die enge Beziehung zu den Gerüsterkrankungen der Lunge hingewiesen.

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Authors and Affiliations

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    O. A. Beck

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  1. O. A. Beck
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Beck, O.A. Diffuse alveolarseptale Lungenamyloidose. Virchows Arch. Abt. A Path. Anat. 350, 336–352 (1970). https://doi.org/10.1007/BF00578542

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