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Zur Frage der akuten, extrem unreifzelligen Erythrämie

Extremely undifferentiated acute erythremic myelosis

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Abstract

Three cases of acute hemoblastosis are reported which revealed the following peculiarities: In the peripheral blood and in the bone marrow basophilic undifferentiated cells with a prominent clear paranuclear plasma zone dominated; megaloblastoid erythroblasts and atypical erythrocytes were also found. The undifferentiated cells shwoed a strong acid phosphatase activity in the paranuclear region and a relatively weak activity of alpha-naphthyl acetate esterase. No activity of naphthol AS-D chloroacetate esterase could be demonstrated in these cells. The parenchymal infiltrates consisted mainly of undifferentiated cells intermingled with various numbers of macroblasts and normoblasts. Macroblasts and normoblasts showed an increased activity of alpha-naphthyl acetate esterase. In the blood cell counts the number of erythrocblasts paralleled that of the undifferentiated cells. Blasts, erythroblasts and erythrocytes were partly PAS-positive. In all three cases the nucleated blood cell count was extremely high from the onset of the disease, which is unusual in infantile leucemia. Furthermore, a marked hepatosplenomegaly was observed from the very beginning. In contrast to the usual reaction to therapy, all three cases showed little or no response, particularly to corticosteroids. On the basis of the observations mentioned above all three cases are regarded as extremely undifferentiated acute erythremic myeloses.

Zusammenfassung

Es wird über drei Beobachtungen einer akuten kindlichen Hämoblastose berichtet, die sich durch folgende Besonderheiten auszeichneten: Blutbild und Knochenmark wurden beherrscht von basophilen undifferenzierten Blutbild und Knochenmark wurden beherrscht von basophilen undifferenzietten Zellen mit paranucleärer Plasmaaufhellung. Daneben fanden sich megaloblastoide Erythroblasten und atypische Erythrocyten. Die undifferenzierten Zellen besaßen paranucleär eine umschriebene, starke Aktivität von saurer Phosphatase und eine umschriebene schwache Aktivität von Alpha-Naphthylacetat-Esterase. Organinfiltrate bestanden aus undifferenzierten Blasten, waren aber in unterschiedlichem Ausmaß von Makroblasten und Normoblasten durchmischt. Die Makroblasten und Normoblasten der Blut-und Knochenmarksausstriche zeigten eine verstärkte Aktivität von Alpha-Naphthylacetat-Esterase. Die Veränderungen der Anzahl der Erythroblasten und der undifferenzierten Zellen im Blut liefen paralle. Eine positive PAS-Reaktion wurde in einem Teil der Blasten, der Erythroblasten und der Erythrocyten erzielt. Klinisch fielen sehr hohe Gesamtzellzahlen im Blut auf, die weit über 100 000/mm3 lagen. Auch bestand von Anfang an eine stark ausgeprägte Hepatosplenomegalie. Beides ist für kindliche Leukosen ungewöhnlich. Die therapeutischen Maßnahmen—insbesondere eine Corticoidgabe—brachten bei allen drei Patienten im Gegensatz zum Durchschnitt der akuten kindlichen Leukosen keinen oder kaum einen Erfolg. Auf Grund dieser Befunde werden die drei Beobachtungen als akute, unreifzellige, erythrämische Myelose angesehen und von anderen akuten Hämoblastosetypen abgegrentzt.

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Authors and Affiliations

  1. Kinderklinik der Christian Albrechts-Universität Kiel, Kiel, Deutschland

    J. Drescher & L. -D. Leder

  2. Pathologisches Institut der Christian Albrechts-Universität Kiel, Kiel, Deutschland

    J. Drescher & L. -D. Leder

Authors
  1. J. Drescher
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  2. L. -D. Leder
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Drescher, J., Leder, L.D. Zur Frage der akuten, extrem unreifzelligen Erythrämie. Z. Kinder-Heilk. 108, 117–137 (1970). https://doi.org/10.1007/BF00439879

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