Über ein chronisch progredientes cerebrospinales Krankheitsbild mit plasmatischen Nekrosen, Entmarkungen und Verkalkungen bei einem 48jährigen, mikrocephalen Mann

Summary

A microcephalic man employed as a milker for many years acquired a spinal disease at the age of 27. In the following years he developed perivasculitis retinalis accompanied by intermittent fever. Cerebrospinal symptoms progressed slowly, the patient finally became blind, and died at the age of 48. Neuropathological examination revealed extensive plasmatic necroses, scars, demyelination, and calcification in the abnormally small CNS. These findings suggest an inflammatory vascular process possibly followed neurobrucellosis. That these are combined with recessive sex-linked hereditary microcephalia is considered accidental. This is the first presentation of neuropathologic findings in a case of perivasculitis retinalis.

Zusammenfassung

Ein kleinwüchsiger, mikrocephaler Mann, von Beruf Melker, erkrankt mit 27 Jahren an spinaler Symptomatik. In den nächsten Jahren entwickelt sich unter intermittierenden Fieberschüben eine Periphlebitis retinalis. Unter langsamer Zunahme der cerebrospinalen Symptomatik erblindet der Patient und verstirbt mit 48 Jahren. Die Untersuchung des Gehirns ergibt plasmatische Nekrosen, Narben, Entmarkungen und Verkalkungen im gesamten, abnorm kleinen ZNS, die als Folgen eines entzündlichen Gefäßprozesses aufgefaßt werden. Ätiologisch wird eine ausgebrannte Neurobrucellose vermutet. Das Zusammentreffen mit hereditärer, recessiv-geschlechtsgebundener Mikrocephalie wird als zufällig erachtet. Es handelt sich um die ersten neuropathologischen Befunde bei Periphlebitis retinalis.