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Primary leptomeningeal sarcomatosis

Clinicopathological report of six cases

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Summary

6 autopsy cases of primary leptomeningeal sarcomatosis are presented as a distinct nosological entity with a variable clinical picture and morphology in 5 males and 1 female. The clinical course from onset of symptoms till death ran for only a few weeks in most cases. 2 infants showed brain tumor symptoms and signs, 2 patients of advanced age presented a polyradiculoneuritic syndrome and 2 young adults had spinal cord compression symptoms and a mixed clinical form. In almost all cases, clinical symptoms and signs were for most of the course confined to one part of the neuraxis. The CSF was distinctly abnormal in all cases, showing elevated protein, depressed glucose and pleocytosis of variable extent. CSF sediment was investigated in 3 cases in all of which malignant tumor cells were found so a diagnosis of malignant meningeal tumor was made during life. Electron microscopy of CSF cells in 1 case confirmed the primitive character of the tumor cells. Complete autopsies revealed absence of any neoplasm outside of the CNS. Gross meningeal involvement was visible in all cases. Histologically, 3 tumor types were distinguished: polymorphic cell sarcoma, an undifferentiated form, and fibrosarcomatosis.

Clinical data are analyzed in order to distinguish the condition from other neoplasms or infectious, especially tuberculous meningeal infiltrations. CSF cytology studies are considered the most useful step in clinical diagnosis. Neuropathological features are reviewed with stress on differentiation from malignant lymphomas of the CNS, diffusely spreading medulloblastoma, meningeal melanoblastosis and gliomatosis. The origin of meningeal sarcomatosis cells is briefly discussed. The use of the term “meningeal meningiomatosis” for this condition is deprecated.

Zusammenfassung

An Hand von 6 Autopsiefällen wird die primäre Sarkomatose der Leptomeningen als eigener nosologischer Begriff herausgestellt. 5 männlichen Patienten stand nur 1 weiblicher gegenüber. Die Krankheitsdauer betrug in den meisten Fällen nur wenige Wochen. 2 Kleinkinder zeigten Symptome und Befunde wie bei einem umschriebenen Hirntumor, 2 ältere Erwachsene ein polyradikuloneuritisches Syndrom; 2 junge Erwachsene boten spinale Kompressionszeichen bzw. ein klinisches Mischbild. In fast allen Fällen blieben die Symptome lange Zeit fokal auf einen Teil des Nervensystems beschränkt. Der Liquor war in allen Fällen pathologisch; es fanden sich Eiweißerhöhung, Zuckererniedrigung und Pleocytosen verschiedenen Ausmaßes. Das Liquorsediment wurde in 3 Fällen cytologisch untersucht; bei allen ermöglichte der Nachweis maligner Tumorzellen die klinische Diagnose eines malignen meningealen Tumors. Die elektronenoptische Untersuchung der Liquorzellen eines Falles unterstrich den undifferenzierten Charakter der Tumorzellen. Autoptisch fanden sich keine Neoplasien außerhalb des ZNS. Eine diffuse Meningealinfiltration war schon makroskopisch bei allen Fällen zu erkennen. Histologisch wurden 3 Tumortypen unterschieden: polymorphzelliger Typ, undifferenzierte Form und Fibrosarkomatose.

Das klinische Bild wird in Hinsicht auf Abgrenzung von anderen neoplastischen oder entzündlichen, insbesondere tuberkulösen Meningealinfiltrationen analysiert. Als wichtigster Schritt zur klinischen Diagnose wird die Prüfung der Liquorcytologie betrachtet. Die neuropathologischen Befunde unserer Fälle werden mit denen maligner Lymphome des ZNS, diffuser Medulloblastom-Aussaat, Melanoblastose und Gliomatose der Meningen verglichen. Auf die Herkunft der beschriebenen Tumoren wird kurz eingegangen. Die mißverständliche Bezeichnung „meningeale Meningiomatose“ für diese Geschwülste sollte fallengelassen werden.

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Authors and Affiliations

  1. Neurological Institute, University of Vienna, Vienna

    H. Budka, P. Pilz & A. Guseo

  2. Landesnervenklinik Salzburg, Salzburg

    H. Budka, P. Pilz & A. Guseo

Authors
  1. H. Budka
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  2. P. Pilz
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  3. A. Guseo
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Dedicated to the memory of the late Prof. Dr. Herbert Kraus, Director of Neurosurgical Clinic of the University of Vienna.

Fellow of the Bundesministerium für Wissenschaft und Forschung der Republik Österreich.

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Budka, H., Pilz, P. & Guseo, A. Primary leptomeningeal sarcomatosis. J. Neurol 211, 77–93 (1975). https://doi.org/10.1007/BF00312466

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