Skip to main content
SpringerLink
Log in

Zur Histomorphologie der Herz- und Skelette-muskulatur bei maligner Hyperthermie

On histomorphological changes of the heart and skeleton muscles in malignant hyperpyrexia

  • Originalarbeiten
  • Published:
Zeitschrift für Rechtsmedizin Aims and scope Submit manuscript

Summary

A short review is given on the most important features of epidemiology, etiology, clinical course and pathomorphology of malignant hyperthermia. Five fatal cases are examined histologically. The most important findings are as follows:

  1. 1.

    The age of the patients varied between 4 and 22 years. During the episode the body temperature always exceeded 42° C. Rigidity or cramps of the skeletal muscles were not observed in three cases. All cases showed considerable metabolic acidosis. Death occured between 140 minutes and 17 hours after the beginning of general anaesthesia.

  2. 2.

    Histological examination revealed pathological alterations in the striated muscles of all patients.

  • There were findings indicating a mild preexisting myopathy: greater variation of the fiber diameters than normal with atrophic fibers either scattered diffusely or arranged in groups. Rarification of the subsarcolemmal nuclei, tendencies to central migration of nuclei, socalled „Kernreihen“, enhancement of the interstitial connective tissue.

  • Furthermore each case showed a different pattern of acute degeneration obviously corresponding to the time of survival: interstital edema, cloudy vacuolar or granular degeneration of fibers, hydropic swelling or pycnotic alterations of nuclei. Various types of hypercontraction figures, multiple fragmented fibers and empty sarcolemma.

  1. 3.

    The acute degenerative changes could be found even in those cases showing short periods of survival. They were present in the skeletal and in the heart muscles as well. Hypercontraction bands were to be seen even in those cases lacking rigidity during the episode.

  2. 4.

    In cases of acute death following general anaesthesia the striated muscles should be extensively examined to elucidate also such cases showing little evidence of malignant hyperthermia.

Zusammenfassung

Darstellung der wichtigsten epidemiologischen, ätiologischen, klinischen und pathomorphologischen Daten zur Narkosekomplikation „Maligne Hyperthermie“. Untersuchung und Beschreibung von fünf letal verlaufenen Fällen.

  1. 1.

    Das Lebensalter lag zwischen 4 und 22 Jahren. Die Körpertemperatur überschritt regelmäßig 42° C. In drei Fällen fand sich kein Hinweis für Muskelrigor. Regelmäßig entstand eine metabolische Acidose. Der Tod trat 140 min bis 17h nach Narkosebeginn ein.

  2. 2.

    In allen Fällen fanden sich pathologische Veränderungen an der quergestreiften Muskulatur.

  • Im Sinne einer milden, präexistenten Myopathie Befunde wie: Kaliberschwankungen der Skelettmuskelfasern mit disseminierten und gruppierten Faseratrophien, Kernrarifizierung, Zentralkerne, Kernreihen, perimysiale Bindegewebszunahme.

  • Im Sinne einer akuten, durch die Episode ausgelösten Myopathie Befunde wie: interstitielles Ödem, Faserschwellung, vakuolige und granuläre Faserdegeneration, Kernschwellungen und -pyknosen, Hyperkontraktionsbanden und unterschiedlicher, zeitabhängiger Zerfall der Fasern und der Kontraktionsbanden, Faserrupturen, „bunte“ Muskelnekrobiosen.

  1. 3.

    Die akuten Befunde waren auch bei kurzer Überlebenszeit vorhanden und regelmäßig auch in der Herzmuskulatur nachweisbar, die Hyperkontraktionsbanden auch bei fehlendem Hinweis auf Muskelrigidität während der Episode.

  2. 4.

    Bei forensischen Fällen wird die generelle Erhebung eines histomorphologischen Muskelstatus bei jedem letalen Narkosezwischenfall gefordert.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Similar content being viewed by others

Literatur

  • Adams, R.D.: Diseases of muscle. A study in pathology. New York: Medical Department Harper & Row 1975

    Google Scholar 

  • Althoff, H.: Bedingte Narkosefähigkeit bei Patienten mit erblichen Muskelerkrankungen. Z. Rechtsmedizin 72, 128–139 (1973)

    Google Scholar 

  • Banker, B.O., Victor, M., Adams, R.D.: Arthrogryposis multiples due to congenital muscular dystrophy. Brain 80, 319–334 (1957)

    Google Scholar 

  • Barlow, M.B., Isaacs, H.: Malignant hyperpyrexial deaths in a family. Brit. J. Anaesth. 42, 1072–1076 (1970)

    Google Scholar 

  • Bayer-Kristensen, I., Reske-Nielsen, Harmsen, A.: Tod durch maligne Hyperthermie in der Narkose. Z. Rechtsmedizin 76, 131–139 (1975)

    Google Scholar 

  • Bernhardt, D., Schiller, H.: Maligne Hyperthermie in Allgemeinanaesthesie. Anaesthesist 22, 367–372 (1973)

    Google Scholar 

  • Böttger, P., Doehn, M., Horatz, K., Kessler, G.: Maligne Hyperthermie durch Allgemeinanästhesie — Erkennung und Behandlung. Pädiat. Prax. 16, 95–98 (1975/76)

    Google Scholar 

  • Bradley, W.G., Ward, M., Murchison, D. Hall, L., Woolf, N.: Clinical, electrophysical and pathological studies on malignant hyperpyrexia. Proc. roy. Soc. Med. 66, 67–68 (1973)

    Google Scholar 

  • Bräutigam, K.-H., Seybold, R.: Hyperthermie durch Allgemeinanästhesie. Anaesthesist 18, 337–340 (1969)

    Google Scholar 

  • Britt, B.A.: The aetiology of the hereditary form of malignant hyperthermie. Anaesthesiologie und Wiederbelebung 91, (1973)

  • Britt, B.A., Endrenyi, L., Peters, P.L., Kwong, F.H.F., Kadijevic, L.: Screening of malignant hyperthermia susceptile families by creatine phosphokinase measurement and other clinical investigations. Canad. Anaesth. Soc. J. 23, 263–284 (1976)

    Google Scholar 

  • Britt, B.A., Locher, W.G., Kalow, W.: Hereditary aspects of malignant hyperthermia. Canad. Anaesth. Soc. J. 16, 89–98 (1969)

    Google Scholar 

  • Britt, B.A., Kalow, W.: Malignant hyperthermia: a statistical review. Canad. Anaesth. Soc. J. 17, 293–314 (1970)

    Google Scholar 

  • Brückner, J.B.: Klinik der malignen Hyperthermie bei Allgemeinnarkose. Anaesthesiologie und Wiederbelebung 91, 3–6 (1973)

    Google Scholar 

  • Carpenter, G.G., Auerbach, V.H., George, A.M., Mayer, B.W. Schutta, H.S.: Rhabdomyolysis after routine administration of succinylcholine in children. Soc. Paediat. Res. 175, 29–30 (1966)

    Google Scholar 

  • Churchill-Davidson, W.: Malignant hyperprexia. Brit. Med. J. 3, 69 (1968)

    Google Scholar 

  • Cody, J.R.: Muscle rigidity following administration of succinylcholine. Anaesthesiologie 29, 159–162 (1968)

    Google Scholar 

  • Denborough, M.A., Ebeling, P., King, J.O., Zapf, P.: Myopathy and malignant hyperprexia. Lancet 1, 1138–1140 (1970)

    Google Scholar 

  • Ellis, R.F., Keaney, N.P., Harriman, D.G.F., Sumner, D.W., Kyeimensah, K., Tyrrell, H.H., Hargreaves, J.B., Parikh, R.K. Mulrooney, P.L.: Screening for malignant hyperpyrexia. Brit. Med. J. 2, 559–561 (1972)

    Google Scholar 

  • Gjengstö, H.: Die maligne Hyperpyrexie: eine ernsthafte Narkosekomplikation. Anaesthesist 20, 299–306 (1971)

    Google Scholar 

  • Gjengstö, H., Myking, A.O.: Maligne Hyperpyrexie durch Allgemeinanaesthesie mit möglicher Verbindung zu primärer Muskelkrankheit. Anaesthesist 20, 306–309 (1971)

    Google Scholar 

  • Gullotta, F., Helpap, B.: Histologische, histochemische und elektronenmikroskopische Befunde bei maligner Hyperthermie. Virchows Arch. Path. Anat. Histol. A 367, 181–194 (1975)

    Google Scholar 

  • Gullotta, F., Wierich, W., Dieckmann, J.: Maligne Hyperthermie, chronischer Alkoholismus und tubuläre Aggregate. Prakt. Anästh. 11, 410–421 (1976)

    Google Scholar 

  • Haldemann, G., Schiller, H.H.: Muskelbioptische Befunde bei maligner Hyperthermie. Anaesthesiologie und Wiederbelebung 91, 12–15 (1973)

    Google Scholar 

  • Harriman, D.G.F., Sumner, D.W., Ellis, F.R.: Malignant hyperpyrexia myopathy. Quart. J. Med. 516, 639–664 (1973)

    Google Scholar 

  • Harrison, G.G.: Pale, soft, exudative pork (PSEP), porcine stress syndrome (PSS) and malignant hyperpyrexia an identy J.S. Afr. vet. med. Ass. 43, 57 (1972)

    Google Scholar 

  • Hartmann, H.: Maligne Hyperthermie als Narkosezwischenfall. Z. Unfallmed. Berufskr. 67, 185–188 (1974)

    Google Scholar 

  • Hildebrand, H.E., Schulz, F.: Ein rätselvoller Verkehrsunfall. Kriminalistik 10, 460–463 (1975)

    Google Scholar 

  • Isaacs, H., Barlow, M.B.: Malignant hyperpyrexia: Further muscle studies in asymptomatic carriers identified by creatine phosphokinase screening. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 36, 228–243 (1973)

    Google Scholar 

  • Isaacs, H., Barlow, M.B.: Central core disease associated with elevated creatine phosphokinase levels. S.A. Med. J. 48, 640–642 (1974)

    Google Scholar 

  • Isaacs, H., Heffron, J.J.A.: Morphological and biochemical defects in muscles of human carriers of the malignant hyperthermia syndrome. Brit. J. Anaesth. 47, 475–481 (1975)

    Google Scholar 

  • Isaacs, H., Heffron, J.J.A., Badenhorst, M.: Predictive tests for malignant hyperpyrexia. Brit. J. Anaesth. 47, 1075–1080 (1975)

    Google Scholar 

  • King, J.O., Denborough, M.A., Zapf, P.W.: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet 12, 365–370 (1972)

    Google Scholar 

  • La Cour, D., Juul-Jensen, P., Reske-Nielsen, E.: Malignant hyperthermia during anaesthesia. Acta anaesth. scand. 15, 299–317 (1971)

    Google Scholar 

  • Maresch, W.: Maligne Hyperthermie. Beitr. ges. gerichtl. Med. 30, 289–296 (1973)

    Google Scholar 

  • Morio, M., Nio, K., Ohtani, M.: Malignant hyperpyrexia during anesthesia — incidence in Japan. Hiroshima J. Anesth. 10, 73–91 (1974)

    Google Scholar 

  • Moulds, R.F.W., Denborough, M.A.: Biochemical basis of malignant hyperpyrexia. Brit. Med. J. 4, 241–244 (1974)

    Google Scholar 

  • Parikh, R.K., Thomson, W.H.S.: Malignant hyperthermia: A fatal case and his family. Brit. J. Anaesth. 44, 742–746 (1972)

    Google Scholar 

  • Peter, H.J., Zapf, J., Froesch, E.R., Bogenmann, E., Eppenberger, K., Bernhard, K., Hossli, G.: Kreatin-Phosphokinase und ihre Isoenzyme im Serum von Patienten mit maligner Hyperthermie. Anaesthesiologie und Wiederbelebung 91, 47–51 (1973)

    Google Scholar 

  • Purschke, R., Zindler, M.: Maligne Hyperthermie — Klinik und Therapie einer lebensbedrohlichen Narkosekomplikation. Chirurg 45, 472–476 (1974)

    Google Scholar 

  • Relton, J.E.S., Johnston, A.E., Pelton, D.A., Conn, A.W.: Hyperpyrexia in association with general anaesthesia in children. Canad. Anaesth. Soc. J. 14, 22 (1966)

    Google Scholar 

  • Reske-Nielsen, E., Kratholm, S.: Malignant hyperthermia — A fatal case provoked by anaesthesia in asymptomatic encephalitis? Acta anaesth. scand. 15, 319–324 (1971)

    Google Scholar 

  • Schiller, H.H.: Histochemical abnormalities of muscle in malignant hyperpyrexia. Z. Neurol. 203, 265–269 (1973)

    Google Scholar 

  • Schmitt, H.P., Simmendinger, H. J., Wagner, H., Volk, B., Büsing, C.M., Stenzel, M.: Severe morphological changes in skeletal muscles of a five-month old infant dying from an anaesthetic complication with general muscle rigidity. Neuropädiatrie 6, 102–11 (1975)

    Google Scholar 

  • Steers, A.J.W., Tallack, J.A., Thompson, D.E.A.: Fulminating hyperpyrexia during anaesthesia in a member of mypathic family. Brit. med. J. 2, 341 (1970)

    Google Scholar 

  • Thut, W.H., Davenport, H.T.: Hyperpyrexia associated with succinylcholine-induced muscle rigidity: A case report. Canad. Anaesth. Soc. J. 13, 425–428 (1966)

    Google Scholar 

  • Zinganell, K., Kreutz, F.H., Suchenwirth, R.: Enzymveränderungen, Myoglobinurie und Muskelnekrosen nach maligner Hyperpyrexie. Z. prakt. Anästh. 7, 161–167 (1972)

    Google Scholar 

  • Zinganell, K., Sajons, M., Hammami, G.: Abortive Verlaufsform der malignen Hyperpyrexie oder abnorme Reaktion auf Succinyldicholin? Prakt. Anästh. 10, 222–227 (1975)

    Google Scholar 

  • Zsigmond, E.W., Starkweather, N.H., Duboff, G.S., Flyns K.A.: Abnormal creatine-phosphokinase isoenzyme patterns in families with malignant hyperpyrexia. Anesth. Anal. Curr. Res. 51, 827 (1972)

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institut für Rechtsmedizin der Universität Hamburg, Butenfeld 34, D-2000, Hamburg 54, Bundesrepublik Deutschland

    Bernd Brinkmann & Klaus Püschel

Authors
  1. Bernd Brinkmann
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. Klaus Püschel
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Additional information

Herrn Prof. Dr. med. W. Krauland zum 65. Geburtstag gewidmet

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Brinkmann, B., Püschel, K. Zur Histomorphologie der Herz- und Skelette-muskulatur bei maligner Hyperthermie. Z Rechtsmed 80, 117–133 (1977). https://doi.org/10.1007/BF00200882

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF00200882

Key words

Search

Navigation