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Medizinische Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern

Gegenwart und Zukunft

Medical care of adults with congenital heart diseases

Present and future

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Zusammenfassung

Angeborene Herzfehler (AHF) sind die häufigsten angeborenen Organanomalien. Dank medizinischer Fortschritte erreichen heutzutage fast alle Patienten das Erwachsenenalter. Trotz primär erfolgreicher Behandlungen können Rest- und Folgezustände sowie (nicht-)kardiale Komorbiditäten den chronischen Krankheitsverlauf beeinflussen und zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen. Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EmaH) in Deutschland sind trotz des großen Nachsorgebedarfs nicht an die Versorgungsstrukturen angebunden. Daten der VEmaH-Studie („Versorgungssituation von EmaH“) belegen, dass EmaH und primär betreuende Haus- und Allgemeinärzte hinsichtlich des Komplikationspotenzials von AHF und der Notwendigkeit einer fachspezifischen Nachsorge enorme Informationsdefizite aufweisen. Eine optimierte, zukunftsorientierte Versorgung erfordert eine regelmäßige Nachsorge und die Möglichkeit zur fächerübergreifenden, integrierten medizinischen Versorgung von AHF im Langzeitverlauf.

Abstract

Congenital heart diseases (CHD) are the most common types of congenital organ defects. Thanks to medical progress in congenital cardiology and heart surgery, most children with CHD reach adulthood. Despite primarily successful treatment residual and subsequent conditions as well as (non)cardiac comorbidities can influence the chronic course of the disease and lead to a higher morbidity and mortality. Adults with congenital heart disease (ACHD) in Germany are not tied to the healthcare structure despite the great need for aftercare. According to the results of the medical care of ACHD (MC-ACHD) study, ACHD centers and specialists in Germany are insufficiently perceived despite increased complication rates and the great need for specialist guidance. General practitioners and patients are not adequately informed about existing ACHD facilities. A better awareness of the ACHD problem should be created at the level of primary medical supply in order to optimize care and to reduce morbidity and mortality. Improved future-oriented patient care includes lifelong regular follow-up and the possibility of interdisciplinary, integrated medical care of CHD.

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Literatur

  1. Neidenbach R, Kaemmerer H, Pieper L et al (2017) Striking supply gap in adults with congenital heart disease? Dtsch Med Wochenschr 142(4):301–303

    Article  PubMed  Google Scholar 

  2. Neidenbach R, Pieper L, Sanftenberg L et al (2018) Adults with congenital heart disease: Lack of specific disease related medical health care from the general practitioners view. Eur Heart J 39:112

    Google Scholar 

  3. Neidenbach R, Pieper L, Freilinger S et al (2018) Adults with congenital heart disease: Lack of specific disease related medical health care from the patients point of view. Eur Heart J 39:111

    Google Scholar 

  4. Singh S, Desai R, Fong HK et al (2018) Extra-cardiac comorbidities or complications in adults with congenital heart disease: A nationwide inpatient experience in the United States. Cardiovasc Diagn Ther 8(6):814–819

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  5. Neidenbach RC, Lummert E, Vigl M et al (2018) Non-cardiac comorbidities in adults with inherited and congenital heart disease: Report from a single center experience of more than 800 consecutive patients. Cardiovasc Diagn Ther 8(4):423–431

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  6. Andonian C, Beckmann J, Biber S et al (2018) Current research status on the psychological situation of adults with congenital heart disease. Cardiovasc Diagn Ther 8(6):799–804

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  7. Deutsche Herzstiftung e. V. (2019) Deutscher Herzbericht 2018

    Google Scholar 

  8. Kaemmerer H, Breithardt G (2006) Recommendations for the quality improvement of interdisciplinary care of adults with congenital heart anomalies. Clin Res Cardiol 95(Suppl 4):76–84

    Article  PubMed  Google Scholar 

  9. Perloff JK, Warnes CA (2001) Challenges posed by adults with repaired congenital heart disease. Circulation 103(21):2637–2643

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  10. Neidenbach R, Niwa K, Oto O et al (2018) Improving medical care and prevention in adults with congenital heart disease—reflections on a global problem—Part I: Development of congenital cardiology, epidemiology, clinical aspects, heart failure, cardiac arrhythmia. Cardiovasc Diagn Ther 8(6):705–715

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  11. Neidenbach R, Niwa K, Oto O et al (2018) Improving medical care and prevention in adults with congenital heart disease—reflections on a global problem—Part II: Infective endocarditis, pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension and aortopathy. Cardiovasc Diagn Ther 8(6):716–724

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  12. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA et al (2018) AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: Executive summary. Circulation. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000602

    Article  Google Scholar 

  13. Neidenbach R, Nagdyman N, Oberhoffer R, Kaemmerer H (2017) Angeborene Herzfehler im Langzeitverlauf. Pädoatrie 29(6):28–33

    Google Scholar 

  14. Engelings CC, Helm PC, Abdul-Khaliq H et al (2016) Cause of death in adults with congenital heart disease—An analysis of the German national register for congenital heart defects. Int J Cardiol 211:31–36

    Article  PubMed  Google Scholar 

  15. Ministeri M, Alonso-Gonzalez R, Swan L, Dimopoulos K (2016) Common long-term complications of adult congenital heart disease: Avoid falling in a H.E.A.P. Expert Rev Cardiovasc Ther 14(4):445–462

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  16. Zomer AC, Vaartjes I, van der Velde ET et al (2013) Heart failure admissions in adults with congenital heart disease; risk factors and prognosis. Int J Cardiol 168(3):2487–2493

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  17. Faccini A, Micheletti A, Negura D et al (2018) Heart failure in grown-up congenital heart disease. Minerva Cardioangiol 66(3):329–336

    PubMed  Google Scholar 

  18. Van De Bruaene A, Meier L, Droogne W et al (2018) Management of acute heart failure in adult patients with congenital heart disease. Heart Fail Rev 23(1):1–14

    Article  Google Scholar 

  19. Budts W, Roos-Hesselink J, Radle-Hurst T et al (2016) Treatment of heart failure in adult congenital heart disease: A position paper of the Working Group of Grown-Up Congenital Heart Disease and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 37(18):1419–1427

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  20. Brida M, Diller G‑P, Gatzoulis MA (2018) Systemic right ventricle in adults with congenital heart disease: Anatomic and phenotypic spectrum and current approach to management. Circulation 137(5):508–518

    Article  PubMed  Google Scholar 

  21. Derk G, Houser L, Miner P et al (2015) Efficacy of endothelin blockade in adults with Fontan physiology. Congenit Heart Dis 10(1):E11–E16

    Article  PubMed  Google Scholar 

  22. Koyak Z, de Groot JR, Krimly A et al (2018) Cardiac resynchronization therapy in adults with congenital heart disease. Europace 20(2):315–322

    Article  PubMed  Google Scholar 

  23. Khairy P, Van Hare GF, Balaji S et al (2014) PACES/HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease: Developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Can J Cardiol 30(10):e1–e63

    Article  PubMed  Google Scholar 

  24. Cedars A, Vanderpluym C, Koehl D et al (2018) An Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support (INTERMACS) analysis of hospitalization, functional status, and mortality after mechanical circulatory support in adults with congenital heart disease. J Heart Lung Transplant 37(5):619–630

    Article  PubMed  Google Scholar 

  25. VanderPluym CJ, Cedars A, Eghtesady P et al (2018) Outcomes following implantation of mechanical circulatory support in adults with congenital heart disease: An analysis of the Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support (INTERMACS). J Heart Lung Transplant 37(1):89–99

    Article  PubMed  Google Scholar 

  26. Bryant R, Morales D (2018) Overview of adult congenital heart transplants. Ann Cardiothorac Surg 7(1):143

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  27. Oechslin EN, Harrison DA, Connelly MS et al (2000) Mode of death in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 86(10):1111–1116

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  28. Nieminen HP, Jokinen EV, Sairanen HI (2007) Causes of late deaths after pediatric cardiac surgery: A population-based study. J Am Coll Cardiol 50(13):1263–1271

    Article  PubMed  Google Scholar 

  29. Hernandez-Madrid A, Paul T, Abrams D et al (2018) Arrhythmias in congenital heart disease: A position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace 20(11):1719–1753

    Article  PubMed  Google Scholar 

  30. Vehmeijer JT, Mulder BJ, de Groot JR (2018) Current state of risk stratification for sudden cardiac death in adults with congenital heart disease. Anatol J Cardiol 19(6):401–403

    PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  31. Pujol C, Niesert AC, Engelhardt A et al (2016) Usefulness of direct oral anticoagulants in adult congenital heart disease. Am J Cardiol 117(3):450–455

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  32. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K et al (2018) Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference. Int J Cardiol 272:79–88

    Article  Google Scholar 

  33. Hjortshøj CS, Jensen AS, Sørensen K et al (2017) Epidemiological changes in Eisenmenger syndrome in the Nordic region in 1977–2012. Heart 103(17):1353–1358

    Article  PubMed  Google Scholar 

  34. Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K et al (2016) Pulmonary hypertension in grown-ups with congenital heart disease: Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch Med Wochenschr 141(1):70–79

    Google Scholar 

  35. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al (2016) 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 37(1):67–119

    Article  PubMed  Google Scholar 

  36. Brida M, Gatzoulis MA (2018) Pulmonary arterial hypertension in adult congenital heart disease. Heart 104(19):1568–1574

    Article  PubMed  Google Scholar 

  37. Baddour LM, Wilson WR, Bayer AS et al (2015) Infective endocarditis in adults: Diagnosis, antimicrobial therapy, and management of complications: A scientific statement for healthcare professionals from the American Heart Association. Circulation 132(15):1435–1486

    Article  CAS  PubMed  Google Scholar 

  38. Cresti A, Chiavarelli M, Scalese M et al (2017) Epidemiological and mortality trends in infective endocarditis, a 17-year population-based prospective study. Cardiovasc Diagn Ther 7(1):27–35

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  39. Montanaro C, Dimopoulos K, Shore DF (2017) Infective endocarditis in patients with congenital heart disease: When, where and how. Int J Cardiol 249:171–172

    Article  PubMed  Google Scholar 

  40. Moore B, Cao J, Kotchetkova I, Celermajer DS (2017) Incidence, predictors and outcomes of infective endocarditis in a contemporary adult congenital heart disease population. Int J Cardiol 249:161–165

    Article  PubMed  Google Scholar 

  41. Kuijpers JM, Koolbergen DR, Groenink M et al (2017) Incidence, risk factors, and predictors of infective endocarditis in adult congenital heart disease: Focus on the use of prosthetic material. Eur Heart J 38(26):2048–2056

    PubMed  Google Scholar 

  42. Lluri G, Levi DS, Miller E, Hageman A, Sinha S, Sadeghi S et al (2018) Incidence and outcome of infective endocarditis following percutaneous versus surgical pulmonary valve replacement. Catheter Cardiovasc Interv 91(2):277–284

    Article  PubMed  Google Scholar 

  43. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ et al (2015) 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J 36(44):3075–3128

    Article  PubMed  Google Scholar 

  44. Pizzi MN, Dos-Subirà L, Roque A et al (2017) 18F-FDG-PET/CT angiography in the diagnosis of infective endocarditis and cardiac device infection in adult patients with congenital heart disease and prosthetic material. Int J Cardiol 248:396–402

    Article  PubMed  Google Scholar 

  45. Naber C, Al-Nawas B, Baumgartner H et al (2007) Prophylaxe der infektiösen Endokarditis. Kardiologe 1:243–250

    Article  Google Scholar 

  46. Khan O, Shafi AM, Timmis A (2016) International guideline changes and the incidence of infective endocarditis: A systematic review. Open Heart 3(2):e498

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

  47. Cahill TJ, Baddour LM, Habib G et al (2017) Challenges in infective endocarditis. J Am Coll Cardiol 69(3):325–344

    Article  PubMed  Google Scholar 

  48. Albes J (2018) Endokarditisprophylaxe. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 32:492–501

    Article  Google Scholar 

  49. Bauer UM, Helm PC, Diller GP et al (2017) Are adults with congenital heart disease informed about their risk for infective endocarditis and treated in accordance to current guidelines? Int J Cardiol 245:105–108

    Article  PubMed  Google Scholar 

  50. Niwa K, Kaemmerer H (2017) Aortopathy. Springer, Tokyo

    Book  Google Scholar 

  51. von Kodolitsch Y, Rybczynski M, Vogler M et al (2016) The role of the multidisciplinary health care team in the management of patients with Marfan syndrome. J Multidiscip Healthc 3(9):587–614

    Article  Google Scholar 

  52. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA et al (2010) 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease: A report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 121(13):e266–e369

    PubMed  Google Scholar 

  53. Von Kodolitsch Y, De Backer J, Schüler H et al (2015) Perspectives on the revised Ghent criteria for the diagnosis of Marfan syndrome. Appl Clin Genet 8:137–155

    Article  CAS  Google Scholar 

  54. Moons P, Van Deyk K, Marquet K et al (2005) Individual quality of life in adults with congenital heart disease: A paradigm shift. Eur Heart J 26(3):298–307

    Article  PubMed  Google Scholar 

  55. Apers S, Kovacs AH, Luyckx K et al (2016) Quality of life of adults with congenital heart disease in 15 countries: Evaluating country-specific characteristics. J Am Coll Cardiol 67(19):2237–2245

    Article  PubMed  Google Scholar 

  56. Eslami B, Sundin O, Macassa G et al (2013) Anxiety, depressive and somatic symptoms in adults with congenital heart disease. J Psychosom Res 74(1):49–56

    Article  PubMed  Google Scholar 

  57. Jackson JL, Leslie CE, Hondorp SN (2018) Depressive and anxiety symptoms in adult congenital heart disease: Prevalence, health impact and treatment. Prog Cardiovasc Dis 61(3–4):294–299

    Article  PubMed  Google Scholar 

  58. van Rijen EH, Utens EM, Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, van Domburg RT, Roelandt JR et al (2005) Longitudinal development of psychopathology in an adult congenital heart disease cohort. Int J Cardiol 99(2):315–323

    Article  PubMed  Google Scholar 

  59. Lesch W, Specht K, Lux A et al (2014) Disease-specific knowledge and information preferences of young patients with congenital heart disease. Cardiol Young 24(2):321–330

    Article  PubMed  Google Scholar 

  60. Kaemmerer H, Mebus S, Schulze-Neick I et al (2010) The adult patient with Eisenmenger syndrome: A medical update after dana point part I: Epidemiology, clinical aspects and diagnostic options. Curr Cardiol Rev 6(4):343–355

    Article  PubMed  PubMed Central  Google Scholar 

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Danksagung

Wir danken der Deutschen Herzstiftung e. V. und Herzkind e. V. für die projektbezogene Förderung der Versorgungsforschung bei EmaH.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Klinik für angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie, Deutsches Herzzentrum München, Lazarettstr. 36, 80636, München, Deutschland

    R. Neidenbach M.Sc., P. Ewert, S. Freilinger, N. Nagdyman &  H. Kaemmerer

  2. Medizinische Klinik 2, Kardiologie und Angiologie, Universitätsklinikum Erlangen, Ulmenweg 18, 91054, Erlangen, Deutschland

    S. Achenbach, S. Dittrich & M. Weyand

  3. Lehrstuhl für Sportpsychologie, Fakultät für Sport- und Gesundheitswissenschaften, Technische Universität München, Georg-Brauchle-Ring 60–62, 80992, München, Deutschland

    C. Andonian, J. Beckmann & S. Biber

  4. Klinik III für Innere Medizin, Zentrum für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), Herzzentrum, Universitätsklinikum Köln, Kerpener Str. 62, 50937, Köln, Deutschland

    M. Huntgeburth

  5. Lehrstuhl für Präventive Pädiatrie, Technische Universität München, Georg-Brauchle-Ring 60/62, 80992, München, Deutschland

    R. Oberhoffer

  6. Professur für behaviorale Epidemiologie, Technische Universität Dresden, Chemnitzer Str. 46, 01187, Dresden, Deutschland

    L. Pieper

  7. Universitäres Herzzentrum Hamburg, Klinik und Poliklinik für Allgemeine und Interventionelle Kardiologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Martinistraße 52, 20246, Hamburg, Deutschland

    Y. von Kodolitsch

  8. Nationales Register für angeborene Herzfehler, Berlin, Deutschland

    U. M. M. Bauer

Authors
  1. R. Neidenbach M.Sc.
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  2. S. Achenbach
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  3. C. Andonian
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  4. J. Beckmann
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  5. S. Biber
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  6. S. Dittrich
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  7. P. Ewert
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  8. S. Freilinger
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  9. M. Huntgeburth
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  10. N. Nagdyman
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  11. R. Oberhoffer
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  12. L. Pieper
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  13. Y. von Kodolitsch
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  14. M. Weyand
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  15. U. M. M. Bauer
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  16. H. Kaemmerer
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Corresponding authors

Correspondence to R. Neidenbach M.Sc. or H. Kaemmerer.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

R. Neidenbach, S. Achenbach, C. Andonian, J. Beckmann, S. Biber, S. Dittrich, P. Ewert, S. Freilinger, M. Huntgeburth, N. Nagdyman, R. Oberhoffer, L. Pieper, Y. von Kodolitsch, M. Weyand, U. M. M. Bauer und H. Kaemmerer erklären, dass sie sich bei der Erstellung des Beitrages von keinen wirtschaftlichen Interessen leiten ließen und dass keine potenziellen Interessenkonflikte vorliegen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Welche Aussage zu angeborenen Herzfehlern (AHF) ist richtig?

AHF sind die seltensten angeborenen, isolierten Organanomalien.

In der westlichen Welt hat etwa jedes 100. lebend geborene Kind einen AHF.

AHF lassen sich stets einer genetischen Ursache zuordnen.

Alle AHF werden autosomal-dominant vererbt.

Die wenigsten AHF überleben bis ins Erwachsenenalter.

Wie sind sog. Restzustände bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EmaH) definiert?

Endokrinologische Besonderheiten aufgrund eines angeborenen Herzfehlers

Hämodynamische Abweichungen als Folge eines operativen Eingriffs

Komplikationen durch den durchgeführten Eingriff

Anatomische Besonderheiten als Folge der Behandlung

Anatomische oder hämodynamische Abweichungen, die als Teil der angeborenen Fehlbildung existierten und postoperativ verbleiben

Welche nichtkardialen Komorbiditäten finden sich bei vielen Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EmaH) im Langzeitverlauf?

Hypourikämie

Demenzielles Syndrom

Nieren- und Leberfunktionsstörungen

Tinnitus

Restless-legs-Syndrom

Welche Aussage zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EmaH) ist richtig?

Die meisten Patienten bekommen keinen Platz in spezialisierten Kliniken, weil diese überfüllt sind.

Bei den meisten Patienten klappt der Übergang von der Versorgung im Kindes- und Jugendalter zum Erwachsenenalter lückenlos.

Die meisten EmaH werden nicht in für sie spezialisierten Kliniken versorgt.

Die meisten Patienten haben durch ihre Erkrankung ein gutes Gesundheitsbewusstsein.

Die meisten Patienten bewegen sich aufgrund flächendeckend angebotener Sportkurse überdurchschnittlich häufig.

Was sind keine klassischen Prinzipien zum Management von Aortopathien?

Moderate Einschränkung physischer Aktivitäten

Serielle kardiologische Untersuchungen

Verordnung eines Betablockers

Prophylaktischer Ersatz der Aortenwurzel

Präferenziell der Einsatz endovaskulärer Techniken bei Aortenpathologien der thorakalen Aorta ascendens

Was sind keine Krankheitsentitäten im Spektrum von Aortopathien?

Marfan-Syndrom (MFS)

Vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom

Loeys-Dietz-Syndrom

Takayasu-Arteriitis

Turner-Syndrom

Welche Aussage zur Endokarditis trifft nicht zu?

Eine Endokarditis tritt gehäuft bei angeborenen Herzfehlern auf.

Es sollte auf eine gute Zahnhygiene geachtet werden.

Eine Endokarditisprophylaxe ist generell nicht erforderlich.

Vor der Gabe eines Antibiotikums sollte eine Keimasservierung (z. B. Blutkulturen) erfolgen.

Eine Endokarditisprophylaxe sollte leitliniengerecht bei erhöhtem Risiko durchgeführt werden.

Welche Aussage trifft bei der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) bei angeborenen Herzfehlern (PAH-AHF) am wenigsten zu?

Die Inzidenz der PAH ist bei AHF erhöht

Häufig liegt die Ursache in Shuntvitien mit vermehrter Perfusion der Lunge.

Die Therapieempfehlungen bei PAH-AHF entsprechen im Wesentlichen denen bei anderen Patientenkollektiven mit PAH.

Ein Shuntvitium sollte auch bei ausgeprägter PAH verschlossen werden.

Beurteilung und Behandlung sollten an spezialisierten Zentren erfolgen.

Welche Aussage zu Herzrhythmusstörungen bei angeborenen Herzfehlern (AHF) trifft am wenigsten zu?

Vorhofarrhythmien bei AHF-Patienten sind häufig.

Die Ursache liegt häufig in der Herzbelastung durch den AHF und/oder operativ bedingten, intrakardialen Narbenbildungen und Fibrosierungen.

Arrhythmien bei AHF können häufiger zu Dekompensation oder Problemen führen.

Das Risiko von Thrombembolien kann bei AHF erhöht sein.

Die Behandlung von Arrhythmien bei Erwachsenen mit AHF (EmaH) erfolgt nur medikamentös.

Welche Aussage trifft bei Herzinsuffizienz bei angeborenen Herzfehlern (AHF) am wenigsten zu?

Herzinsuffizienz ist ein häufiges Problem bei AHF.

Die Studienlage zur spezifischen Herzinsuffizienztherapie bei komplexen AHF ist völlig ausreichend.

Die medikamentöse Therapie leitet sich von Therapieempfehlungen bei erworbener Herzinsuffizienz ab, Besonderheiten müssen jedoch beachtet werden.

Die kardiale Resynchronisierungstherapie (CRT) stellt in Einzelfällen eine Behandlungsoption dar.

Die Herzinsuffizienztherapie bei AHF mit morphologisch rechtem Systemventrikel kann problematischer sein.

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Neidenbach, R., Achenbach, S., Andonian, C. et al. Medizinische Versorgung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. Herz 44, 553–572 (2019). https://doi.org/10.1007/s00059-019-4820-9

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