Zusammenfassung
Prionen sind die ersten nicht lebenden, biologischen Strukturen, die infektiös sind und von Mensch zu Mensch oder von Tier zu Tier, auch über die Artgrenzen hinaus, übertragen werden können. Das Prinzip der Proteinfehlfaltung und -aggregation und die potenziell ungehinderte Ausbreitung, sobald die Aggregate auf andere gesunde Proteine stoßen, wurde zunächst als eine Besonderheit dieser seltenen Erkrankungsgruppe angesehen. Es mehren sich jedoch Hinweise, dass das von Prionen bekannte Prinzip auch bei anderen neurodegenerativer Erkrankungen eine fundamentale Rolle spielt. So wird im Bereich der Alzheimer- und Parkinson-Forschung inzwischen von »Prionen-ähnlichen« (»prion-like«) Mechanismen gesprochen. Die Erkenntnisse aus der Prionforschung tragen auch dazu bei, die Pathologie bei anderen neurodegenerativen Prozessen zu verstehen.
Access this chapter
Tax calculation will be finalised at checkout
Purchases are for personal use only
Similar content being viewed by others
Weiterführende Literatur
Alperovitch A, Zerr I, Pocchiari M, Mitrova E, de Pedro Cuesta J, Hegyi I, Collins S, Kretschmar H, van Duijn C, Will RG (1999) Codon 129 prion protein genotype and sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Lancet 353 (9165): 1673–1674
Creutzfeldt HG (1920) Über eine eigenartige herdförmige Erkrankung des Zentralnervensystems (vorläufige Mitteilung). Z ges Neurol Psychiat 57: 1–18
Jakob A (1921) Über eigenartige Erkrankungen des Zentralnervensystems mit bemerkenswerten anatomischen Befunden (spastische Pseudosklerose-Encephalomyelopathie mit disseminierten Degenerationsherden). Dtsch Z Nervenheilk 70: 132–146
Jucker M, Walker LC (2011) Pathogenetic protein seeding in Alzheimer’s disease and other neurodegenerative disorders. Ann Neurol 70 (4): 532–540
Kallenberg K (2006) Schulz-Schaeffer WJ, Jastrow U, Poser S, Meissner B, Tschampa HJ, et al. MR imaging of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD): Comparative analysis of MR sequences. Am J Neuroradiol 27(7):1459–1462
Liberski PP, Budka H (2004) Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease. I. Human diseases. Folia Neuropathol 42(Suppl B):120–140
Ludewigs H, Zuber C, Vana K, Nikles D, Zerr I, Weiss S (2007) Therapeutic approaches for prion disorders. Expert Rev Anti Infect Ther 5:613–630
Palmer MS, Dryden AJ, Hughes JT, Collinge J (1991) Homozygous prion protein genotype predisposes to sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Nature 352 (6333): 340–342
Pocchiari M, Puopolo M, Croes EA, Budka H, Gelpi E, Collins S, et al. (2004) Predictors of survival in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and other human transmissible spongiform encephalopathies. Brain 127:2348–2359
Prusiner SB (1982) Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 216 (4542): 136–144
Prusiner SB, Groth DF, Bolton DC, Kent SB, Hood LE (1984) Purification and structural studies of a major scrapie prion protein. Cell 38 (1): 127–134
Stoeck K, Sanchez-Juan P, Gawinecka J, Green A, Ladogana A, Pocchiari M, Sanchez-Valle R, Mitrova E, Sklaviadis T, Kulczycki J, Slivarichova D, Saiz A, Calero M, Knight R, Aguzzi A, Laplanche JL, Peoc’h K, Schelzke G, Karch A, van Duijn CM, Zerr I (2012) Cerebrospinal fluid biomarker supported diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease and rapid dementias: a longitudinal multicentre study over 10 years. Brain 135(Pt 10):3051–61
Tschampa HJ, Zerr I, Kallenberg K, Meissner B, Kretzschmar HA, Knauth M, Urbach H (2007) Pattern of cortical changes in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Eur J Radiology, Am J Neurorad 28(6):1114–1118
Will RG, Zeidler M, StewartGE, Macleod MA, Ironside JW, Cousens SN, et al. (2000) Diagnosis of new variant Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol 47:575–582
Zerr I, Schulz-Schaeffer WJ, Giese A, Bodemer M, Schröter A, Henkel K (2000) Current clinical diagnosis of CJD: identification of uncommon variants. Ann Neurol 48:323–329
Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P (2009) Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain 132(Pt 10):2659–68
Author information
Authors and Affiliations
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2016 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this chapter
Cite this chapter
Zerr, I. (2016). Prionkrankheiten. In: Hacke, W. (eds) Neurologie. Springer-Lehrbuch. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-46892-0_22
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-662-46892-0_22
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Print ISBN: 978-3-662-46891-3
Online ISBN: 978-3-662-46892-0
eBook Packages: Medicine (German Language)