Zusammenfassung
Myeloproliferative Neoplasien (MPN) sind eine heterogene Gruppe von Stammzellerkrankungen. Durch klonale Proliferation einer oder mehrerer myeloischer Zelllinien (Megakaryopoese, Granulopoese und/oder Erythropoese) im Knochenmark kommt es im peripheren Blut zu einer unterschiedlich stark ausgeprägten Vermehrung assoziierter Zellreihen (Thrombozytose, Leukozytose, Polyglobulie) mit entsprechender klinischer Symptomatik, z. B. Thrombosen, Embolien und Mikrozirkulationsstörungen. Einzelne Subtypen sind primär oder sekundär von einer Fibrosierung des Knochenmarks begleitet, die in fortgeschrittenen Fällen, neben einer unter Umständen exzessiven Splenomegalie, zu einer unterschiedlich starken Reduktion der Zellreihen (Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie) mit entsprechend assoziierten Komplikationen und Allgemeinsymptomen (Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fieber) führen können. Die primäre Diagnostik besteht aus peripherem Blutbild, Knochenmarkpunktion, molekulargenetischen Analysen und bildgebenden Verfahren. Myeloproliferative Neoplasien haben immer einen chronischen Verlauf. Die Prognose einer myeloproliferativen Neoplasie ist vom Subtyp, dem Stadium bei Diagnosestellung und genetischen Parametern abhängig. Die heute zur Verfügung stehenden medikamentösen Therapien für myeloproliferative Neoplasien sind nicht kurativ. Die primären Therapieziele sind Verminderung der Zellzahl, Reduktion der Milzgröße, Verbesserung der klinischen Symptome und Vermeidung von thromboembolischen Komplikationen. Der einzige Therapieansatz mit kurativer Intention ist die allogene Stammzelltransplantation.
Literatur
Klampfl T, Gisslinger H, Harutyunyan AS, Nivarthi H, Rumi E, Milosevic JD, Them NC, Berg T, Gisslinger B, Pietra D, Chen D, Vladimer GI, Bagienski K, Milanesi C, Casetti IC, Sant'Antonio E, Ferretti V, Elena C, Schischlik F, Cleary C, Six M, Schalling M, Schönegger A, Bock C, Malcovati L, Pascutto C, Superti-Furga G, Cazzola M, Kralovics R (2013) Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms. N Engl J Med 369(25):2379–2390
Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, Cacciola R, Cavazzina R, Cilloni D et al (2013) Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 368(1):22–33
Mesa RA, Gotlib J, Gupta V, Catalano JV, Deininger MW, Shields AL et al (2013) Effect of ruxolitinib therapy on myelofibrosis-related symptoms and other patient-reported outcomes in COMFORT-I: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Clin Oncol 31(10):1285–1292
Metzgeroth G, Schwaab J, Gosenca D, Fabarius A, Haferlach C, Hochhaus A et al (2013) Long-term follow-up of treatment with imatinib in eosinophilia-associated myeloid/lymphoid neoplasms with PDGFR rearrangements in blast phase. Leukemia 27:2254
Nangalia JMC, Baxter EJ, Nice FL, Gundem G, Wedge DC, Avezov E, Li J, Kollmann K, Kent DG, Aziz A, Godfrey AL, Hinton J, Martincorena I, Van Loo P, Jones AV, Guglielmelli P, Tarpey P, Harding HP, Fitzpatrick JD, Goudie CT, Ortmann CA, Loughran SJ, Raine K, Jones DR, Butler AP, Teague JW, O'Meara S, McLaren S, Bianchi M, Silber Y, Dimitropoulou D, Bloxham D, Mudie L, Maddison M, Robinson B, Keohane C, Maclean C, Hill K, Orchard K, Tauro S, Du MQ, Greaves M, Bowen D, Huntly BJ, Harrison CN, Cross NC, Ron D, Vannucchi AM, Papaemmanuil E, Campbell PJ, Green AR (2013) Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with nonmutated JAK2. N Engl J Med 369(25):2391–2405
Patrono C, Rocca B, De Stefano V (2013) Platelet activation and inhibition in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood 121(10):1701–1711
Soriano G, Heaney M (2013) Polycythemia vera and essential thrombocythemia: new developments in biology with therapeutic implications. Curr Opin Hematol 20(2):169–175
Tefferi A, Vainchenker W (2011) Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies. J Clin Oncol 29(5):573–582
Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, Masszi T, Durrant S, Passamonti F, Harrison CN, Pane F, Zachee P, Mesa R, He S, Jones Mark M, Garrett W, Li J, Pirron U, Habr D, Verstovsek S (2015) Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med 372:426–435
Vardiman JW (2010) The World Health Organization (WHO) classification of tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues: an overview with emphasis on the myeloid neoplasms. Chem Biol Interact 184(1–2):16–20
Verstovsek S, Kantarjian HM, Estrov Z, Cortes JE, Thomas DA, Kadia T et al (2012) Long-term outcomes of 107 patients with myelofibrosis receiving JAK1/JAK2 inhibitor ruxolitinib: survival advantage in comparison to matched historical controls. Blood 120(6):1202–1209
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Editor information
Editors and Affiliations
Rights and permissions
Copyright information
© 2015 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
About this entry
Cite this entry
Reiter, A., Metzgeroth, G. (2015). Myeloproliferative Neoplasien. In: Lehnert, H., et al. SpringerReference Innere Medizin. Springer Reference Medizin. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_465-1
Download citation
DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-54676-1_465-1
Received:
Accepted:
Published:
Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg
Online ISBN: 978-3-642-54676-1
eBook Packages: Springer Referenz Medizin