Prise en charge de l’hémophilie en salle d’urgence

Résumé

L’hémophilie est une maladie génétique rare due à un déficit en facteur VIII ou IX de la coagulation sanguine. Cette affection est responsable d’hémorragies spontanées ou provoquées en fonction de la sévérité du déficit en facteur. L’admission en salle d’urgence d’un patient hémophile est peu fréquente en raison de la rareté de la maladie, des progrès thérapeutiques et surtout depuis la promotion de l’autotraitement des patients au domicile. Au cours d’une période de douze mois, seules 0,05 % des admissions en salle d’urgence dans un hôpital universitaire bruxellois ont concerné des patients hémophiles, tous motifs confondus. L’urgentiste est par conséquent exceptionnellement confronté à un patient hémophile à l’occasion d’un accident hémorragique ou de tout autre problème médical aigu dont la prise en charge est à adapter en fonction de l’hémophilie. L’urgentiste doit également suspecter cette maladie hémorragique rare et méconnue lorsque qu’un patient sans hémophilie connue se présente en salle d’urgence avec des manifestations hémorragiques. Cet article résume les principales données physiopathologiques de l’hémophilie, les options et les recommandations thérapeutiques en salle d’urgence. Il a pour but de rappeler à l’urgentiste les notions indispensables permettant une prise en charge appropriée des patients hémophiles dès l’admission en salle d’urgence.

Abstract

Hemophilia is a rare genetic disorder caused by a deficiency in coagulation factor VIII or IX. The disease is responsible for spontaneous or induced haemorrhages, depending on the severity of the clotting factor deficiency. The admission of a hemophilic patient in the emergency department is not frequent, not only because of the the disorder’s rarety, but also due to the availability of new effective treatment options including self-treatment at home. Over a twelve-months period, only 0,05% of emergency department admissions in a university hospital in Brussels concerned hemophilic patients. Thus, the emergency department physician is rarely confronted with a hemophilic patient in the event of a hemorrhagic incident, and equally for any other acute medical problem whose management should be adapted to the haemophilic patient. The ED physician should recognise haemophilia when a patient, not known to be haemophilic, presents to the emergency department with haemorrhagic complications. This article reviews the principal physiopathological mechanisms of haemophilia, the available treatment options, and summarizes the main therapeutic recommendations. It aims to provide the ED physician with the useful information required for an optimal management of haemophilia in the emergency setting.