Abstrait
La probabilité, chez un patient atteint d’une NEM 1, d’être porteur d’une tumeur duodéno-pancréatique à 40 ans est voisine de 50 %. Elle ne fait que croître au fil du temps (données du Groupe des tumeurs endocrines [GTE]). Parmi ces tumeurs, le gastrinome, duodénal ou pancréatique représente la plus fréquente des atteintes. On le trouve plus volontiers chez l’homme que chez la femme (20 % versus 11 % à 40 ans) pour une raison inconnue. Il s’agit d’une des atteintes « historiques » de la maladie et qui devance toujours les autres tumeurs pancréatiques en termes de prévalence. Cependant, les tumeurs non sécrétantes (non fonctionnelles) du pancréas deviennent de plus en plus fréquentes, conséquence de l’amélioration de la sensibilité de l’imagerie (1). Leur probabilité de survenue à 40 ans est de 10 %, plus importante que celle des insulinomes (8 %) et des glucagonomes-vipomes-somatostatinomes (3 %). Toutes ces tumeurs peuvent être isolées, s’associer simultanément ou apparaître les unes après les autres au cours de la vie. Outre le problème du syndrome sécrétoire qu’elles peuvent engendrer, toutes ont un potentiel métastatique.
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Goudet, P. (2008). Prises en charge des tumeurs endocrines du duodéno-pancréas des NEM 1. In: Tumeurs endocrines thoraciques et digestives. Springer, Paris. https://doi.org/10.1007/978-2-287-35574-5_15
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