Zusammenfassung
Bei der sogenannten Urbach-Wiethe-Erkrankung handelt es sich um eine lipoide Proteinose, die erstmals im Jahre 1908 von Siebermann als generalisierte Hyper-keratose der Haut unter Einbeziehung der Mucosa beschrieben wurde. Die erste umfassende Darstellung dieses Krankheitsbildes stammt von Urbach und Wiethe aus dem Jahre 1929. Anfänglich galt die Erkrankung als umschriebene Dermatose mit zusätzlicher Beteiligung der oralen Mucosa und des Larynx. Im Laufe der Jahre wurde jedoch deutlich, daß es sich bei diesem Syndrom um eine Multi-System-Er-krankung handelt, die zu Veränderungen an Augen, Magen, Rektum, Vagina, Leber, Pankreas und Gehirn führen kann. Es handelt sich um ein sehr seltenes und gutartiges, autosomal-rezessiv vererbtes Krankheitsbild.
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Literatur
Urbach E, Wiethe C (1929) Lipoidosis cutis et mucosae. Virchows Arch 273: 285–319
Newton FH, Rosenberg RN, Lampert PW, O’Brien JS (1971) Neurological involvement in Urbach-Wiethes’s disease (lipoid proteinosis). Neurology 21: 1205–1213
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© 1995 Springer-Verlag Wien
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Durwen, H.F. et al. (1995). Ein Fall von Urbach-Wiethe-Erkrankung. In: Lang, W., Deecke, L., Hopf, H.C. (eds) Topographische Diagnostik des Gehirns. Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, vol 9. Springer, Vienna. https://doi.org/10.1007/978-3-7091-9415-7_16
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DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-7091-9415-7_16
Publisher Name: Springer, Vienna
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