Cutis laxa

Zusammenfassung

Cutis laxa ist eine sehr seltene systemische Erkrankung des elastischen Gewebes mit Befall der Haut und innerer Organe. Cutis laxa existiert in erworbenen Formen und in mehreren congenitalen Formen mit autosomal dominanter, rezessiver oder X-gebundener Vererbung. Dermatologische Leitsymptome sind ausgeprägte Faltenbildung und Schlaffheit der Haut. Klinische, histologische und elektronenoptische Charakteristika ermöglichen eine klare Abgrenzung von anderen Bindegewebserkrankungen.

Cutis laxa (CL) ist eine sehr seltene, meist generalisierte Bindegewebserkrankung, deren dermatologisches Leitsymptom eine in schlaffen Falten herabhängende unelastische Haut ist. Neben dem Integument sind der Gastrointestinaltrakt, die Lungen und das Gefäßsystem betroffen. Außer der congenitalen CL, die unterschiedliche Erbgänge aufweist, gibt es noch erworbene Formen der Erkrankung.

Die Geschichte dieses Krankheitsbildes ist durch ständige, meist semantische Verwechslungen mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom geprägt, nicht zuletzt deshalb, weil sowohl Ehlers [5] als auch Danlos [4] die Hautveränderungen ihrer Fälle mit dem Etikett „Cutis laxa“ versehen haben. Erst Parkes Weber hat 1923 eine klinische Unterscheidung der beiden Bindegewebserkrankungen vorgenommen [14]. In seinem Artikel „Chalasodermia or loose skin and its relationship to subcutaneous fibrous or calcareous nodules ect.“ beschreibt er zwei Typen von „loose skin“ wie folgt: „Typ A ist die Form mit den erhaltenen elastischen Eigenschaften der Haut, meist ist sogar eine gewisse Hyperelastizität, zu beobachten... Die Haut kann in Falten abgehoben werden, so daß z. B. Haut von der Brust so weit abgezogen werden kann, bis Teile des Gesichts damit abgedeckt werden. Wenn man die Falte losläßt, kehrt die Haut von selbst durch ihre Elastizität in die normale Position zurück. In typischen Fällen scheint die Haut absolut oder relativ zuviel elastisches Gewebe zu enthalten...“. „Beim Typ B besteht offensichtlich ein Mangel an Elastizität der Haut mit einer absoluten oder relativen Hypoplasie der elastischen Elemente, oder es liegen degenerative Elastikaveränderungen vor. Aus diesem Verlust der elastischen Eigenschaften der Haut ergibt sich, daß das Integument taschenartig verändert wird bzw. sack- oder volantartig über darunterliegende Körperpartien fällt.“

Typ A von P. Weber entspricht exakt den Eigenschaften der Haut beim Ehlers-Danlos-Syndrom, Typ B beschreibt die funktionelle Störung der Haut bei Cutis laxa.