Zusammenfassung
Das klinische Bild der Ichthyosis congenita ist in der Regel bereits bei der Geburt manifest. Es besteht in wechselnd ausgeprägten Hyperkeratosen mit groblamellärer, meist oval oder rhombisch gefältelter Schuppung, oftmals mit schmutzig-braunem Kolorit (Abb. 1). Die entzündlichen Veränderungen sind unterschiedlich stark. Die Schleimhäute bleiben frei, die Gelenkbeugen sind befallen. Häufig findet sich eine diffuse Palmoplantarkeratose. Von der Ichthyosis congenita ist bekannt, daß sie autosomal rezessiv vererbt wird, daß die Genfrequenz etwa 1:20000 beträgt und daß die Erkrankung auch im Zeitalter der Retinoide therapeutische Schwierigkeiten bereitet.
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Literatur
Anton-Lamprecht I (1978) Hereditäre Ichthyosen. In: Herzberg JJ, Korting GW (Hrsg) Pädiatrische Dermatologie. Schattauer, Stuttgart New York, S 161–183
Jagell S (1981) Sjögren-Larsson Syndrome in Sweden. Umeâ University Medical Dissertations. New Series Nr 68
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© 1983 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
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Petzoldt, D., Anton-Lamprecht, I. (1983). Ichthyosis congenita — ein Sammeltopf verschiedener Verhornungsanomalien?. In: Niebauer, G., Gebhart, W., Kokoschka, E.M. (eds) Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, vol 33. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-82021-2_12
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