Zusammenfassung
Die Aufklärung der molekularen Defekte bei Störungen der Immunglobulinsynthese (Ig-Synthese) ist eine wesentliche Voraussetzung zum Verständnis ihrer Pathogenese. Die Kenntnis insbesonders solcher Störungen, die mit dem Auftreten von Ig-Fragmenten einhergehen, ist in diesem Zusammenhang wesentlich. Während bei den Prozessen mit exzessiver Bildung von kompletten Ig-Molekülen eine „abgestimmte“ Bildung der beiden konstituierenden Polypeptidkettentypen des Ig-Moleküls, der sog. H- und der L-Ketten besteht, dürfte den durch das Auftreten von Untereinheiten oder Fragmenten des Ig-Moleküls charakterisierten Krankheiten ein anderer Mechanismus, möglicherweise eine Defektmutante, zugrunde liegen. Man kann demnach diese Gruppe als immundysproliferative Syndrome den immunproliferativen Störungen mit monoklonalen Paraproteinen gegenüberstellen.
Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft, Bad Godesberg.
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Wetter, O. (1973). μ-Kettenkrankheit und Hyper-γ-Globulinämie — eine ungewöhnliche Immunglobulinstörung mit allgemeiner Lymphadenopathie. In: Neunundsiebzigster Kongress. Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin, vol 79. J.F. Bergmann-Verlag, Munich. https://doi.org/10.1007/978-3-642-47087-5_52
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Publisher Name: J.F. Bergmann-Verlag, Munich
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