Leicht zu verkennen: Das Hypo-γ- Myelom

Zusammenfassung

Ausgehend von zwei kurzen Fallschilderungen soll mit diesem Beitrag auf ein Krankheitsbild aufmerksam gemacht werden, das trotz der Fortschritte auf dem Gebiet der immunologischen Diagnostik immer noch leicht verkannt wird [1]. Bei dem ersten Patienten handelt es sich um einen 30jährigen adipösen Mann, der im März 1971 wegen seit 2 Monaten bestehender Rückenschmerzen in unsere Klinik kam. Die Einweisungsdiagnose lautete „Wirbelsäulenschaden“. Der zweite Patient, ein 67jähriger untergewichtiger Mann, wurde uns im Juni 1972 zur Abklärung geschickt, weil er seit etwa 6 Monaten über starke, nicht beeinflußbare ischiasartige Beschwerden klagte und dabei 15 kg an Gewicht verloren hatte. Die klinische Untersuchung ergab bei beiden Patienten bis auf eine klopfempfindliche Brust- und Lendenwirbelsäule keinen auffälligen Befund. Röntgenologisch fand sich eine schwere Osteoporose der BWS und der LWS mit keilförmiger Deformierung mehrerer Wirbelkörper. Laborchemisch fiel anfangs nur eine wechselnde Proteinurie bis 15 ‰ Esbach und eine beginnende Azotämie auf. Die BSG war leicht bis mittelgradig erhöht. Bei normalem Gesamteiweiß zeigte die Elektrophorese auf der Celluloseacetatfolie eine mäßige bis deutliche α₂-Vermehrung und regelmäßig einen erniedrigten γ-Globulinanteil von 5 bis 7 rel.- %. Erst das Sternalpunktat brachte mit dem Befund eines typischen Plasmocytoms in beiden Fällen die endgültige Klärung der Diagnose. Die weitere Analyse zeigt, daß wir es hier mit einer besonderen Form des Plasmacytoms zu tun haben, dem Hypo-γ-Myelom, auch mikromolekulares Plasmocytom oder Bence-Jones-Plasmocytom genannt [2, 3, 4]. Bei beiden Patienten fiel die Bence-Jones-Kochprobe im Urin positiv aus. Während die Serumelektrophorese die beschriebene Hypo-γ-Globulinämie aufwies, konnte im konzentrierten Urin elektrophoretisch ein spitzer Gipfel im γ-Globulin-bereich nachgewiesen werden (Abb. 1). Dieser Gipfel ließ sich in beiden Fällen immunelektrophoretisch mit einem Bence-Jones-Antiserum (Behringwerke) als Leichtketten vom λ-Typ identifizieren (Abb. 2), während die Immunelektrophorese des Serums eine deutliche Verminderung von γA, γG und γM ergab.