Abstrait
Les amyloses, ou amyloïdoses, constituent des maladies liées des dépôts extracellulaires anormaux de protéines fibrillaires agencées dans différents tissus et organes en feuillets plissés selon la configuration spatiale β, leur conférant une insolubilité et une résistance aux protéases. Elles sont actuellement considérées comme une « maladie du repliement des protéines » plutôt au’une simple maladie de surcharge1. La classification actuelle des amyloses repose sur la nature des protéines précurseurs des dépôts et près de 24 protéines sont identifiées2. Les dépôts amyloïdes apparaissent histologiquement sous la forme d’une substance amorphe éosinophilique en microscopie optique, colorée en rouge brique par le rouge Congo (congophilie). En lumière polarisée, cette coloration devient caractéristique et spécifique de type biréfringente vert-jaune. Les autres colorations parfois utilisées, rouge Sirius, cristal violet et thioflavine T sont moins spécifiques. En microscopie électronique, les dépôts amyloïdes se présentent comme des fibrilles désorganisées, agrégées, de 7,5 à 10 nm de diamètre, linéaires et de longueur variable3,4.
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Modiano, P. (2007). Amyloses cutanées. In: Manifestations dermatologiques des connectivites, vasculites et affections systémiques apparentées. Springer, Paris. https://doi.org/10.1007/978-2-287-33886-1_13
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