Carcinome anaplasique sarcomatoïde du pancréas. A propos d’un cas

Résumé

Introduction

Les cancers anaplasiques du pancréas sont des tumeurs rares très agressives. Nous rapportons une nouvelle observation d’une patiente atteinte d’un carcinome anaplasique sarcomatoïde du pancréas. A travers notre observation et une revue de la littérature, nous précisons les particularités de cette entité rare.

Observation

Une femme de 50 ans était hospitalisée pour une douleur épigastrique sans altération de ľétat général. Ľexamen abdominal était normal. Ľéchographie abdominale avait montré une masse hypoéchogène et hétérogène au niveau de ľépigastre faisant 7×5,5×6,7 cm avec de multiples adénopathies de ľétage sus-mésocolique. Le scanner abdominal avait conclu à une volumineuse tumeur de la queue du pancréas avec un envahissement locorégional important associée à trois nodules hépatiques métastatiques. Il n’y avait pas d’autres localisations métastatiques à distance. Les marqueurs tumoraux (ACE et CA 19-9) étaient négatifs. La biopsie pancréatique sous contrôle scannographique avait conclu à un carcinome anaplasique sarcomatoïde, largement nécrosé du pancréas. Microscopiquement, la tumeur était formée par une prolifération anaplasique, épithéliale et sarcomatoïde. Ľexamen immunohistochimique avait objectivé pour les cellules tumorales épithéliales une positivité des anticorps anti CA19.9, EMA, Kératine AE1/AE3et une négativité du CD34, CD117, Chromogranine, Desmine, Synaptophysine tandis que les cellules de la composante anaplasique et sarcomatoide étaient négatives pour tous ces marqueurs. La patiente a été traitée par une chimiothérapie palliative par gemcitabine. Elle était décédée 4 mois après le début de la chimiothérapie.

Conclusion

A travers cette observation et une revue de la littérature, nous précisons les caractéristiques épidémiocliniques et évolutives de cette tumeur rare ainsi que les hypothèses physiopathologiques de la carcinogenèse des tumeurs anaplasiques du pancréas.

Abstract

Introduction

Anaplastic cancers of the pancreas are very rare aggressive tumors. We report a patient with anaplastic sarcomatoid carcinoma of the pancreas. Through our observation and review of the literature, we specify the features of this rare disease.

Case

A 50 year old woman was hospitalized for epigastric pain. Abdominal examination was normal. Abdominal ultrasonography showed an hypoechoic and heterogeneous mass in the epigastrium by 7×5.5 × 6.7 cm with multiple abdominal nodes. Abdominal CT scan had found a large tumor of the pancreatic tail with a large locoregional invasion associated with three liver metastasis. There were no other metastatic locations. Tumor markers (CEA and CA 19-9) were negative. Pancreatic biopsy under CT scan control was found sarcomatoid anaplastic carcinoma. Histologic examination of the tumor showed anaplastic, epithelial and sarcomatoid proliferation. Immunohistochemistry, in the epithelial tumor cells, was positive for anti CA19.9, EMA and Keratin AE1/AE3 and negative for CD34, CD117, Chromogranin, Desmin, and synaptophysin. However, anaplastic and sarcomatoid cells were negative for all these markers. The patient received palliative chemotherapy with gemcitabine. She died four months later.

Conclusion

Through this observation and review of the literature, we specify the epidemiological, clinical and evolutionary features of this rare disease and pathophysiological hypotheses of carcinogenesis in anaplastic pancreatic tumors.