Zusammenfassung
Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist die häufigste primäre Glomerulonephritis in der westlichen Welt. Ganz überwiegend manifestiert sie sich oligosymptomatisch mit minimalen Urinbefunden im jüngeren Erwachsenenalter. Die meisten Patienten nehmen einen unkomplizierten Verlauf, jedoch entwickeln etwa 20–30 % ein terminales Nierenversagen. Zu den Risikofaktoren für einen progredienten Verlauf zählen eine ausgeprägte Proteinurie, eine eingeschränkte Nierenfunktion, das Vorliegen einer arteriellen Hypertonie sowie der Nachweis einer ausgeprägten tubulointerstitiellen Fibrose zum Zeitpunkt der Diagnose. In den letzten Jahren konnten genetische und immunologische Mechanismen aufgedeckt werden, denen zufolge die IgAN zunehmend als autoimmun (mit)bedingte Erkrankung verstanden wird. Dennoch bleibt – gerade auch nach den neuesten Therapiestudien – der Stellenwert einer immunsuppressiven Therapie höchst fragwürdig. Vielmehr zeigt sich, dass forcierte Supportivmaßnahmen im therapeutischen Mittelpunkt stehen sollten.
Abstract
IgA nephropathy (IgAN) is the most prevalent primary glomerulonephritis in Western countries. In the vast majority of cases IgAN is manifested in young adulthood with only minimal findings in urine. In long-term observations most IgAN patients experience a benign disease course; however, 20–30 % develop end-stage renal failure. Extensive proteinuria, reduced renal function, arterial hypertension and the presence of tubulointerstitial fibrosis at the time of diagnosis constitute well-established risk factors for a progressive course of the disease. Novel genetic and immunological findings underscore the pathogenetic concept of IgAN as an autoimmune-mediated disease; nevertheless, according to the results of recent therapeutic clinical trials, optimized supportive strategies should be the mainstay of treatment for IgAN patients and the value of immunosuppressive therapy remains highly questionable.
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Literatur
Barratt J, Feehally J (2005) IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 16:2088–2097
Donadio JV, Grande JP (2002) IgA nephropathy. N Engl J Med 347:738–748
Barsoum RS (2010) Glomerulonephritis in disadvantaged populations. Clin Nephrol 74(Suppl 1):44–50
Imai E, Yamagata K, Iseki K et al (2007) Kidney disease screening program in Japan: history, outcome, and perspectives. Clin J Am Soc Nephrol 2:1360–1366
World MJ (2013) Review of cases of IgA nephropathy. J R Army Med Corps 159:90–93
Kiryluk K, Li Y, Sanna-Cherchi S et al (2012) Geographic differences in genetic susceptibility to IgA nephropathy: GWAS replication study and geospatial risk analysis. PLoS Genet 8:e1002765
Kiryluk K, Li Y, Scolari F et al (2014) Discovery of new risk loci for IgA nephropathy implicates genes involved in immunity against intestinal pathogens. Nat Genet 46:1187–1196
Floege J (2011) The pathogenesis of IgA nephropathy: what is new and how does it change therapeutic approaches? Am J Kidney Dis 58:992–1004
Berthoux F, Suzuki H, Thibaudin L et al (2012) Autoantibodies targeting galactose-deficient IgA1 associate with progression of IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 23:1579–1587
Zhao N, Hou P, Lv J et al (2012) The level of galactose-deficient IgA1 in the sera of patients with IgA nephropathy is associated with disease progression. Kidney Int 82:790–796
Berthoux F, Mohey H, Laurent B et al (2011) Predicting the risk for dialysis or death in IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 22:752–761
Cattran DC, Coppo R, Cook HT et al (2009) The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 76:534–545
Rauen T, Eitner F, Fitzner C et al (2015) Intensive Supportive Care plus Immunosuppression in IgA Nephropathy. N Engl J Med 373:2225–2236
Coppo R, Troyanov S, Bellur S et al (2014) Validation of the Oxford classification of IgA nephropathy in cohorts with different presentations and treatments. Kidney Int 86:828–836
Roberts IS, Cook HT, Troyanov S et al (2009) The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility. Kidney Int 76:546–556
KDIGO (2012) Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2:142
Kanno Y, Okada H, Saruta T et al (2000) Blood pressure reduction associated with preservation of renal function in hypertensive patients with IgA nephropathy: a 3-year follow-up. Clin Nephrol 54:360–365
Floege J, Eitner F (2011) Current therapy for IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 22:1785–1794
Praga M, Gutierrez E, Gonzalez E et al (2003) Treatment of IgA nephropathy with ACE inhibitors: a randomized and controlled trial. J Am Soc Nephrol 14:1578–1583
Orth SR, Stockmann A, Conradt C et al (1998) Smoking as a risk factor for end-stage renal failure in men with primary renal disease. Kidney Int 54:926–931
Liu LL, Wang LN (2012) omega-3 fatty acids therapy for IgA nephropathy: a meta-analysis of randomized controlled trials. Clin Nephrol 77:119–125
Manno C, Torres DD, Rossini M et al (2009) Randomized controlled clinical trial of corticosteroids plus ACE-inhibitors with long-term follow-up in proteinuric IgA nephropathy. Nephrol Dial Transplant 24:3694–3701
Tesar V, Troyanov S, Bellur S et al (2015) Corticosteroids in Iga Nephropathy: a retrospective analysis from the VaLIGa study. J Am Soc Nephrol 26:2248–2258
Ballardie FW, Roberts IS (2002) Controlled prospective trial of prednisolone and cytotoxics in progressive IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 13:142–148
Pozzi C, Andrulli S, Pani A et al (2010) Addition of azathioprine to corticosteroids does not benefit patients with IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 21:1783–1790
Eitner F, Ackermann D, Hilgers RD et al (2008) Supportive versus immunosuppressive therapy of progressive Iga nephropathy (STOP) IgaN trial: rationale and study protocol. J Nephrol 21:284–289
Pozzi C, Andrulli S, Del Vecchio L et al (2004) Corticosteroid effectiveness in IgA nephropathy: long-term results of a randomized, controlled trial. J Am Soc Nephrol 15:157–163
Smerud HK, Barany P, Lindstrom K et al (2011) New treatment for IgA nephropathy: enteric budesonide targeted to the ileocecal region ameliorates proteinuria. Nephrol Dial Transplant 26:3237–3242
Floege J, Grone HJ (2013) Recurrent IgA nephropathy in the renal allograft: not a benign condition. Nephrol Dial Transplant 28:1070–1073
Moroni G, Longhi S, Quaglini S et al (2013) The long-term outcome of renal transplantation of IgA nephropathy and the impact of recurrence on graft survival. Nephrol Dial Transplant 28:1305–1314
Pillebout E, Verine J (2014) Henoch-Schonlein purpura in the adult. Rev Med Interne 35:372–381
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Interessenkonflikt
J. Floege weist auf folgende Beziehung hin: J. Floege war in den letzten 4 Jahren beratend für Pharmalink (Nefecon-Studie) tätig. T. Rauen gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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Redaktion
C. Erley, Berlin
M. Haubitz, Fulda,
U. Heemann, München
J. Hoyer, Marburg
CME-Fragebogen
CME-Fragebogen
Welche Prävalenz wird für die Immunglobulin-A-Nephritis (IgAN) in Westeuropa geschätzt?
0,01 %
0,1 %
1 %
5 %
10 %
Welche der folgenden Aussagen zum aktuellen pathogenetischen Verständnis der IgAN trifft zu?
Die Hinge-Region im IgA-Molekül ist bei IgAN-Patienten stark galaktosyliert.
Die mesangialen IgA-Ablagerungen enthalten fast ausschließlich monoklonales IgA2.
Im Serum von IgAN-Patienten finden sich vermehrt Autoantikörper gegen untergalaktosyliertes IgA.
Das Komplementsystem spielt bei der Krankheitsentstehung der IgAN keine Rolle.
Es findet sich eine erhebliche Überproduktion von IgA in den Tonsillen.
Welchem der nachfolgend genannten „immunologischen Kompartiment“ kommt den jüngsten genomweiten Assoziationsstudien (GWAS) zufolge eine wichtige Rolle bei der IgAN-Entstehung zu?
Waldeyer-Rachenring
Intestinale Mukosa
Weiße Milzpulpa
Epidermale Langerhans-Zellen
Paraaortale Lymphknoten
Welcher der nachfolgend genannten Faktoren spielt bei der Einschätzung der Prognose der IgAN eine untergeordnete Rolle?
Ausmaß der Proteinurie
Vorliegen einer tubulointerstitiellen Fibrose
Nachweis von dysmorphen Erythrozyten im Urin
Grad der interstitiellen Fibrose einer schweren arteriellen Hypertonie
Serumkreatinin
Zu den Hauptkriterien der 2009 publizierten Oxford-MEST-Klassifikation einer IgAN-Biopsie zählt/zählen nicht ...
die endokapilläre Proliferation.
die mesangiale Hyperzellularität.
die Tubulusatrophie und die interstitielle Fibrose.
die fibrozellulären Halbmonde.
die segmentale glomeruläre Sklerose.
Zu den Supportivmaßnahmen bei IgAN-Patienten gehört nicht ...
Blutdrucktherapie, vorrangig mit Dihydropyridinkalziumkanalblockern.
intraglomeruläre Drucksenkung durch RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System)-Blockade.
Nikotinkarenz.
Cholesterinsenkung, ggf. mit Statinen.
Kochsalzrestriktion.
Bei welchen IgAN-Patienten kann Mycophenolat-Mofetil (MMF) möglicherweise die Nierenfunktion stabilisieren?
Asiatische Patienten
Patienten mit RPGN („rapidly progressive glomerulonephritis“)-Verlaufsform einer IgAN
Patienten mit einer eGFR < 30 ml/min
Junge Frauen
Schwarzafrikanische Patienten
Welche der folgenden Aussagen zur STOP-IgAN-Studie trifft zu?
Die Studie wurde als multizentrische Studie in vielen europäischen Ländern durchgeführt.
Während der 6-monatigen „Run-in“-Phase wurde bei allen Patienten zunächst die Therapie mit ACE-Hemmern bzw. AT1-Rezeptor-Antagonisten beendet.
Alle randomisierten Patienten wurden immunsuppressiv behandelt, und das jeweilige Regime wurde abhängig von der individuellen Nierenfunktion gewählt.
Die Zahl der Patienten, die nach 3 Jahren einen eGFR-Verlust ≥ 15 ml/min entwickelten, war zahlenmäßig vergleichbar in beiden Therapiearmen (rein supportiv bzw. zusätzlich immunsuppressiv).
Hinsichtlich der Nebenwirkungen wurden keine relevanten Unterschiede zwischen nur supportiv und zusätzlich immunsuppressiv behandelten Patienten beobachtet.
In bis zu wieviel Prozent der Fälle beobachtet man eine histologische Rekurrenz einer IgAN nach Transplantation?
5 %
10 %
20 %
50 %
70 %
Die Purpura Schönlein-Henoch ...
unterscheidet sich im histologischen Bild stark von der IgAN.
tritt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf.
sollte frühzeitig immunsuppressiv behandelt werden.
geht in etwa 70 % der Fälle mit einem nephrotischen Syndrom einher.
kann mit kolikartigen Bauchschmerzen auffallen.
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Rauen, T., Floege, J. IgA-Nephropathie und Schönlein-Henoch-Purpura. Nephrologe 11, 153–163 (2016). https://doi.org/10.1007/s11560-015-0042-1
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DOI: https://doi.org/10.1007/s11560-015-0042-1