Tumeurs rares malignes de l’ovaire

Résumé:

Les tumeurs rares de la sphère ovarienne adulte représentent moins de 10 % des tumeurs ovariennes de l’adulte. Le traitement des tumeurs rares de l’ovaire est actuellement établi comme suit:

—la chirurgie est calquée sur la chirurgie des adénocarcinomes ovariens, avec une différence majeure: l’objectif d’être conservateur de la fonction génitale chez les femmes en âge de procréer (cas habituel dans ce type de tumeur);

—la chimiothérapie basée sur les données de la littérature est calquée sur celle des tumeurs germinales testiculaires;

—la chirurgie, la chimiothérapie et une éventuelle chirurgie des lésions résiduelles sont fortement intriquées.

Cependant, les tumeurs non épithéliales malignes de l’ovaire sont des cancers rares dont l’histoire naturelle est mal connue et dont les facteurs pronostiques ne sont pas précisés; pour ces raisons tous les malades devraient être adressés à des centres spécialisés ayant un intérêt spécifique pour ce type de tumeur et disposant d’un département d’anatomopathologie adéquat. En effet, les études récentes décrivent comme facteurs pronostiques, outre le stade de la maladie, le nombre de patientes pris en charge tant d’un point de vue chirurgical que médical, témoin de la nécessité d’une expérience importante dans ce domaine. Du fait de l’extrême rareté de ces tumeurs, un site Internet dédié à la prise en charge de ces tumeurs rares a été élaboré puis installé pour mettre à disposition de tous, des avis concernant la prise en charge chirurgicale, oncologique en première, deuxième, etc. ligne de traitement par l’intermédiaire d’un forum de discussion accessible par Internet. D’autre part des programmes de recherche cliniques et de l’information pour le public ont été développé dans le même temps. Ce protocole de prise en charge concerne les tumeurs malignes ovariennes germinales, et les tumeurs malignes stromales des cordons sexuels (tumeurs de la granulosa et cellules de Sertoli Leydig).

Abstract:

Germ cell tumours and ovarian sex cord tumours are extremely rare malignant diseases of the ovaries. Stromal tumours (Leydig cells) and/or sex cord tumours (Sertoli cells) represent approximately 5% of ovarian tumours and develop from the conjunctive tissue (interstitial and nurse cells respectively) of the ovaries. All together, they represented less than 20% of the malignant ovarian tumours in adults. Treatment of rare ovarian tumours is currently as follows:

—surgery is the same as that for ovarian adenocarcinomas, with one major difference: conservation of the reproductive function in women of reproductive age is usual for this type of tumour;

—chemotherapy, based on data reported in the literature, is the same as that prescribed for testicular germ-cell tumours;

—surgery, chemotherapy and possible surgical intervention for residual lesions are highly complex.

Also, these rare non epithelial malignant tumours are not very well understood as regards their prognostic factors. Too rare to be included in randomized studies, treatment of these tumours has benefited from the therapeutic advancements made against testicular germ-cell tumours and must be realized in specialized centres. Effectively, some factors such stage, histology and the number of managed patients seems to be prognostic for survival. Because of the rarity of these tumours, a specialized website (www.ovaire-rare.org) was developed in France in 2002. Objectives were to delineate prognostic factors of these very rare diseases; to favour patient inclusion in a clinical trial available online; to provide access to medical expert forums online (disease-related) for complex cases; and finally, to demonstrate the impact of these tools on improving medical practice. The website provides very interesting data for a better knowledge of these rare tumours and will possibly help improve medical practice.