Zusammenfassung
Hintergrund
Nasenfisteln und -zysten sind seltene angeborene Fehlbildungen. Meist handelt es sich um isolierte Erscheinungen, die nicht mit Syndromen oder weiteren Fehlbildungen assoziiert sind. Über die Koinzidenz mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten bzw. syndromalen Veränderungen wurde bisher wenig publiziert.
Falldarstellungen
Innerhalb der letzten 2 Jahre wurden zwei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und medianer Nasenfistel bzw. -zyste operiert. Ein Patient mit doppelseitiger vollständiger Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte wies eine Nasenfistel auf, die an der Glabella endete. Eine zweite Patientin mit einseitiger vollständiger Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte bei Peters-Plus-Syndrom wurde aufgrund eines Zystenrezidivs nach Voroperation im 5. Lebensjahr vorstellig.
Diskussion
Aufgrund der großen Zahl spaltbedingter Nasendysplasien ohne Medianfehlbildungen des Nasenrückens sowie der überwiegenden Mehrzahl isoliert auftretender Nasenfisteln und -zysten könnte vermutet werden, dass die vorliegende Koinzidenz zufälliger Natur ist. Insbesondere beim Peters-Plus-Syndrom wurde bisher keine Häufung von medianen Nasenzysten beschrieben. Deren Entstehung wird auf fehlerhafte Abläufe bei der Entwicklung der medialen Nasenfortsätze zurückgeführt. Bei den Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten steht die paramediane Fehlentwicklung zwischen medialem Nasenfortsatz und Oberkieferwulst im Vordergrund. Die jeweils kritischen Zeitfenster sind zwar nicht identisch, liegen jedoch nahe beieinander. Deshalb und aufgrund der topografischen Beziehung wäre auch eine gemeinsame Pathogenese zu diskutieren. Die Therapie der Wahl besteht in der vollständigen Exstirpation, wobei plastisch-rekonstruktive Maßnahmen zeitgleich oder im Intervall erfolgen können.
Abstract
Background
Nasal dermoid sinus cysts are uncommon congenital lesions. They are usually isolated occurrences and are not associated with syndromes or additional malformations. The coincidence of both, cleft malformations and nasal dermoid sinus cysts, has seldom been reported.
Case reports
Within the last 2 years two patients with reconstructed cleft lip and palate and additional nasal dermoid sinus cysts underwent surgical removal. One patient with bilateral complete cleft lip exhibited a fistula from the medial third of the nasal dorsum up to the glabella. Another patient with unilateral cleft lip and Peters' plus syndrome had undergone removal of a nasal dermoid sinus cyst 12 years ago and was referred for management of recurrent disease.
Discussion
Concerning the common cleft-dependent nose malformations with no midline nasal masses, there are reasons for the assumption that a coincidence of both anomalies might be accidental. Especially in Peters' plus syndrome no frequent occurrence of nasal dermoids has thus far been documented. However, the proximity and temporal closeness of an embryological pathway of the frontonasal region and lip development could also argue for a unique formation of both lesions. Complete surgical removal and plastic reconstruction simultaneously or in a second step are recommended.
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Pausch, N., Brylla, E., Schulz, T. et al. Nasenfisteln und -zysten bei Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten. Mund Kiefer GesichtsChir 10, 369–375 (2006). https://doi.org/10.1007/s10006-006-0023-7
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DOI: https://doi.org/10.1007/s10006-006-0023-7