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Spontanes Liquorunterdrucksyndrom und Marfan-Syndrom

Spontaneous intracranial hypotension and Marfan syndrome

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Zusammenfassung

Das Liquorunterdrucksyndrom wird am häufigsten als Folge einer Lumbalpunktion beschrieben. Eine seltenere Entität ist der Kopfschmerz bei spontanem (oder idiopathischem) Liquorleck und noch seltener steht dies im Zusammenhang mit einer Bindegewebserkrankung. Erst 1995 wurde ein Fall mit einem spontanen Liquorunterdrucksyndrom bei einer Patientin mit genetisch gesichertem Marfan-Syndrom publiziert. Wir berichten über zwei Patientinnen, die in unseren Kliniken aufgrund posturaler Kopfschmerzen aufgenommen wurden und in der Magnetresonanztomographie multilokuläre Liquorleckagen aufwiesen. Bei beiden war die genetisch gesicherte Diagnose eines Marfan-Syndroms bekannt. Die initiale symptomatische Behandlung der Kopfschmerzen erbrachte keine wesentliche Linderung der zur Aufnahme führenden Symptomatik. Die Behandlung mit epiduralem Blutpatching war in beiden Fällen erfolgreich. Wir stellen anschließend die wichtigsten epidemiologischen, diagnostischen und pathophysiologischen Aspekte dar und präsentieren die therapeutischen Ansätze.

Abstract

Spontaneous intracranial hypotension is the most common complication in patients undergoing a lumbar puncture. A much rarer entity is headaches attributed to spontaneous (or idiopathic) low cerebrospinal fluid (CSF) pressure but the combination with a connective tissue disorder is even rarer. The first case of a patient with spontaneous intracranial hypotension and genetically established Marfan syndrome was published in 1995. This article describes the cases of two female patients who presented with postural headache. Magnetic resonance imaging revealed multiple leakages of CSF and both patients had a genetically confirmed diagnosis of Marfan syndrome. The initial symptomatic treatment did not result in a significant relief of the headaches. Epidural blood patching was performed and the intervention was successful in both patients. Finally, the most important epidemiological, diagnostic and pathophysiological aspects are demonstrated and the therapeutic procedures are presented.

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Danksagung

Wir bedanken uns bei Herrn Prof. Dr. C. Kubisch (Direktor des Institus für Humangenetik an der UK Hamburg-Eppendorf) und Frau Dr. med. I. Rost und Herrn Dr. med. H.-G. Klein (Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsdiagnostik Martinsried) für die Bereitstellung der genetischen Befunde unserer Patientinnen.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Neurologische Klinik und Neurogeriatrie, Johannes Wesling Klinikum Minden, Hans Nolte Straße 1, 32429, Minden, Deutschland

    A. Apetroae & P. D. Schellinger

  2. Neurologische Klinik, Klinikum Kassel, Kassel, Deutschland

    T. Strenzke & A. Ferbert

Authors
  1. A. Apetroae
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  2. T. Strenzke
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  3. A. Ferbert
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  4. P. D. Schellinger
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Correspondence to A. Apetroae.

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Interessenkonflikt

A. Apetroae und T. Strenzke geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. A. Ferbert erhielt Vertragshonorare von Boehringer, Bayer und BMS Pfizer. P.D. Schellinger erhielt Honorare von Advisory Boards, Reiseunterstützung von Boehringer Ingelheim, Coaxia Inc., Photothera, Cerevast, Sanofi Aventis, Ferrer, Covidien, GSK, Bayer, Haemonetics, BMS Pfizer, Daiichi Sankyo und Biogen.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren.

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Apetroae, A., Strenzke, T., Ferbert, A. et al. Spontanes Liquorunterdrucksyndrom und Marfan-Syndrom. Nervenarzt 87, 846–852 (2016). https://doi.org/10.1007/s00115-016-0126-9

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