Erythromelalgie im Kindesalter Erfolgreiche Behandlung mit Nitroprussidnatrium

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 6 Jahre alten Jungen mit akut aufgetretenen, brennenden palmaren und plantaren Schmerzen, begleitet von einer symmetrischen, ödematösen Schwellung und Überwärmung von Händen und Fingern. Zusätzlich bestand eine arterielle Hypertonie. Dieses Krankheitsbild ist als Erythromelalgie bzw. Erythermalgie bekannt. Therapeutisch zeigte sich unter Prostaglandin-E1-Infusionen eine Besserung, unter Nitroprussidnatrium eine vollständige Rückbildung der Krankheitszeichen.

Diskussion:Ätiologie und Pathogenese der primären Erythromelalgie sind ungeklärt, doch ist die Prognose günstig. Eine sekundäre Erythromelalgie tritt im Rahmen von Autoimmunerkrankungen oder bei Erkrankungen auf, die mit einer Thrombozytose einhergehen. Nur die Kenntnis dieses seltenen, den Patienten stark belastenden Krankheitsbilds führt zu rascher Diagnose und Therapie.

Summary

We describe a 6 years old boy with symmetrical burning pain of feet and hands accompanied by local edema and arterial hypertonia. The symptoms were worsened by exposure to heat or exercise. Application of cold or elevation of the extremities relieved the painful sensations. In the absence of a primary disorder like autoimmune diseases or thrombocytosis, this rare disorder is classified as primary erythromelalgia/erythermalgia.

Discussion: Etiology and pathogenesis of this disease are not well understood. In our case, the symptoms improved during therapy with prostaglandin E1 and disappeared while treated with sodium nitroprussid. Only the knowledge of this rare disease can prompt diagnosis and treatment.