A 13-year-old adolescent with Kawasaki disease presenting with massive unilateral cervical lymphadenopathy and polyarthritis

Zusammenfassung

Ein 13 jähriger Junge erkrankte plötzlich an einer ausgeprägten einseitigen Lymphknotenschwellung, die zur Exzision der betroffenen Lymphknoten führte. Wegen einer postoperativen Verschlechterung des Allgemeinzustands erfolgte die Überweisung in unsere Klinik. Wir sahen einen schwerkranken Jungen mit hohem Fieber, beidseitiger nicht-eitriger Konjunktivitis, Erdbeerzunge und Lacklippen, einem feinfleckigen Exanthem sowie einer Polyarthritis. Unter der Verdachtsdiagnose Kawasaki-Erkrankung behandelten wir mit einer i. v.-Gabe hochdosierter Immunglobuline, worunter es prompt zur Entfieberung und zum Verschwinden aller gebotenen Symptome kam. Wenige Tage später traten Thrombozytose und Abschuppungen an Finger- und Zehenkuppen auf. Immunhistologische Untersuchungen des Lymphknotengewebes zeigten eine interfollikuläre Hyperplasie der T-Zell-abhängigen Zonen, im peripheren Blut ließ sich in der Durchflußzytometrie eine Zunahme Vβ2-positiver T-Zellen aufzeigen. Diese Beobachtungen korrelieren mit aktuellen Erkenntnissen bezüglich der Pathogenese der Erkrankung. Diskussion: Obwohl die Kawasaki-Erkrankung bevorzugt im Kleinkindesalter auftritt, kann sie auch bei älteren Kindern vorkommen. Die zervikale Lymphadenopathie kann sehr ausgeprägte Formen annehmen und insbesondere bei unilateralem Befall differentialdiagnostisch Probleme bereiten.

Summary

A 13-year-old male adolescent suddenly developed unilateral cervical lymphadenopathy which resulted in the excision of the enlarged lymph nodes. After the intervention his general state deteriorated and the patient was transferred to our hospital. The patient presented with high fever, bilateral non-purulent conjunctivitis, strawberry tongue and fissured lips, a maculopapular rash and severe polyarthritis including all peripheral joints. We treated him for Kawasaki disease with single high-dose intravenous gammaglobulin. Within 16 hours he became afebrile and all other symptoms disappeared rapidly. A few days later, he developed thrombocytosis and desquamation of the tips of fingers and toes.

The immunohistological examination of the lymph nodes demonstrated interfollicular hyperplasia of the T-zones and in the peripheral blood an expansion of the Vβ2-positive T-cell subset was found. These findings support recent aspects concerning the pathogenesis of Kawasaki disease. Discussion: Although Kawasaki disease is mainly observed in preschoolchildren, older children and adolescents may be affected. Extreme forms of cervical lymphadenopathy may occur and in the case of a strictly unilateral lymphadenopathy the diagnosis may be difficult.