Management des systemischen Lupus erythematodes

Zusammenfassung

In kleinen, oft kaum bemerkten Schritten hat sich das Management des systemischen Lupus erythematodes (SLE) in den letzten Jahrzehnten deutlich gewandelt. Das Ziel ist heute, jede Krankheitsaktivität zu stoppen, ohne langfristig mehr als 5 mg Prednisolon täglich zu verwenden. Tatsächlich gilt heute als Therapieziel („treat to target“) die Remission, also eine fehlende Aktivität im SLE-Aktivitätsscore der Wahl. Zu den wesentlichen Basismaßnahmen gehören die Dauergabe von Hydroxychloroquin, aber auch Sonnenschutz und Vitamin-D-Substitution. Patienten mit SLE benötigen mehr Impfungen als die Normalbevölkerung. Für das Langzeitüberleben ist die Kontrolle der Atheroskleroserisikofaktoren entscheidend. Methotrexat steht heute gleichwertig neben Azathioprin. Kann die Erkrankung damit nicht kontrolliert werden, ist Belimumab eine zugelassene Therapieoption. Nur in lebensgefährlichen Situationen wie Lupusnephritis und Vaskulitis des zentralen Nervensystems wird noch Cyclophosphamid verwendet, aber in wesentlich geringerer Dosierung. Alternativ kommt vor allem bei der Lupusnephritis Mycophenolatmofetil zum Einsatz, bei refraktären Verläufen auch Rituximab – in beiden Fällen handelt es sich um Off-label-Anwendungen. Zahlreiche neue Ansätze werden in kontrollierten Studien getestet. Es ist zu hoffen, dass in wenigen Jahren neue Substanzen für Patienten mit SLE verfügbar sein werden.

Abstract

In the last few decades a number of small, often largely unrecognized steps have fundamentally changed the management of systemic lupus erythematosus (SLE). The current goal is to stop all disease activity without long-term use of more than 5 mg prednisolone per day. Remission, i.e. absence of activity in the SLE activity score of choice, is the defined target in the treat to target approach. The essential basic measures include life-long hydroxychloroquine as well as protection from sunlight (UV) and vitamin D substitution. Patients suffering from SLE need more vaccinations than the healthy population and control of risk factors for atherosclerosis is critical for long-term survival. Methotrexate is on par with azathioprine. If disease activity cannot be controlled in this way, belimumab is an approved therapeutic option. Cyclophosphamide is still used but only in life-threatening situations, such as lupus nephritis or central nervous system (CNS) vasculitis and in drastically reduced doses. Alternatively, off-label mycophenolate mofetil (MMF) can be used particularly for lupus nephritis and off-label rituximab in refractory disease courses. Numerous novel approaches are being tested in controlled trials and it is hoped that new drugs will be available for SLE patients within a few years.