Chronisches, therapieresistentes Ulkus am Ringfinger

Zusammenfassung

Das epitheloide Sarkom vom klassischen, „distalen“ Typ wurde 1970 erstmals beschrieben. Es handelt sich um einen äußerst seltenen, malignen, subkutan gelegenen, langsam wachsenden aggressiven Weichteiltumor, der sowohl epitheliale wie auch mesenchymale Marker stark exprimiert. Er tritt v. a. bei jungen männlichen Erwachsenen auf und manifestiert sich klinisch als derbe meist schmerzhafte, kutan bis subkutan gelegene knotige Induration, die im Verlauf häufig exulzeriert. Eine Assoziation mit einem Trauma wird häufig berichtet und lenkt von der korrekten Diagnose ab. Prädilektionsstellen sind v. a. die Beugeseiten der Finger, Handrücken, Fußsohlen sowie Streckseiten der Unterarme und Unterschenkel. Ein Spezifikum des Tumors ist die Ausbreitung entlang von Nerven, Sehnen und Faszien. Die Therapie der Wahl ist die großzügige Exzision des Tumors, eine Sentinelnodebiopsie und ggf. die prä- oder postoperative Bestrahlungstherapie. Das epitheloide Sarkom zeigt eine ausgeprägte Rezidivneigung in den ersten Jahren, die häufig mit Lungen- und/oder Lymphknotenmetastasen vergesellschaftet ist und dann eine infauste Prognose aufweist.

Abstract

The epithelioid sarcoma classic, “distal” type was first published in 1970. It is a very rare, malignant, aggressive subcutaneous soft tissue sarcoma that shows characteristic positivity for both epithelial and mesenchymal immunohistochemical markers. It grows very slowly and mostly presents in young men. Clinically the tumor is characterized as a coarse cutaneous or subcutaneous nodular induration that often ulcerates in the course of the disease. An association with trauma is often described and can lengthen time to diagnosis. Most frequently it is found on the flexural side of fingers, the back of the hands, soles of the feet, and extensor sides of arms and legs. Specific for this type of sarcoma is the progression along nerves, tendons, and fasciae. Treatment of choice should be wide excision of the tumor, sentinel node biopsy, and possibly even localized postoperative radiation therapy. Unfortunately the epithelioid sarcoma is very likely to recur and is then associated with metastases in the lung and lymph nodes.