Autoimmunpankreatitis–eine seltene und schwierige Differentialdiagnose zum Pankreaskarzinom

Zusammenfassung

Hintergrund:

Die Autoimmunpankreatitis (AIP) ist eine sehr seltene Erkrankung. Die typische klinische Symptomatik besteht in extrahepatischer Cholestase, abdominellen Schmerzen und Gewichtsverlust.

Fallbeschreibung:

Berichtet wird über einen Patienten, der unter dem Verdacht eines Pankreaskarzinoms operiert wurde. Klinisch lag ein Verschlussikterus mit „double duct sign“ in der endoskopisch-retrograden Cholangiopankreatikographie (ERCP) vor. Postoperativ (pyloruserhaltende Pankreaskopfresektion) kam es zu keinem Absinken der Cholestaseparameter. Histologisch fand sich eine AIP. Die nachträglich durchgeführte Bestimmung der IgG-Subklassen zeigte eine deutliche Erhöhung des IgG4. Eine begleitende Cholangitis war in der Folge unter Steroidtherapie rasch rückläufig, die Cholestaseparameter sanken binnen 4 Wochen in den Normbereich.

Schlussfolgerung:

Die AIP sollte bei Verdacht auf Pankreaskarzinom als seltene Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, insbesondere dann, wenn in der bildgebenden Diagnostik kein eindeutiger Tumor abgegrenzt werden kann. Der Nachweis eines erhöhten IgG4 im Serum kann in diesen Fällen der entscheidende Parameter zur Abgrenzung gegen das Pankreaskarzinom sein.

Abstract

Background:

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare disorder. Typical clinical symptoms include extrahepatic cholestasis, abdominal pain, and weight loss.

Case Report:

The case of a patient with cholestatic icterus and double duct sign is reported, who underwent surgery (Whipple operation) because of suspected pancreatic cancer. Histology of the resected pancreas head revealed AIP. Due to this diagnosis, measurement of IgG4 showed a significantly elevated serum level. Postoperatively, cholestasis parameters remained elevated, which was interpreted as associated sclerosing cholangitis. Therapy with corticosteroids led to normalization of the cholestasis within 4 weeks.

Conclusion:

AIP should be taken into account as differential diagnosis to pancreatic cancer, especially in cases without clear demarcation of a pancreatic tumor. Measurement of IgG4 may be an important parameter to avoid unnecessary surgery.