Das Werner-Syndrom

Zusammenfassung

Diese Kasuistik beinhaltet Symptomatik, Ätiologie und die gefäßchirurgische Therapie bei einem seltenen Krankheitsbild, dem sog. „Werner-Syndrom“ (Progeria adultorum). Der Patient zeigte eine diffuse Kalzifizierung des Gefäßsystems sowie im Rahmen einer kritischen Beinischämie den Verschluß der A. poplitea und der Trifurkation. Die arterielle Rekonstruktion bestand aus einem femorotibialen Venenbypass. Nur im proximalen Drittel der A. tibialis anterior ließ sich intraoperativ ein kurzes, weniger verkalktes Segment darstellen, welches für den distalen Bypassanschluß geeignet erschien. Nach der Revaskularisierung kam es rasch zur klinischen Beschwerdefreiheit an der betroffenen Extremität. Für die Bypasskontrolle erwies sich die CT-Angiographie aufgrund der i. v.-Gabe des Kontrastmittels als vorteilhaft. Die CT-Antiographie erlaubte die dreidimensionale (3D) lückenlose Rekonstruktion des Bypassverlaufs sowie eine Aussage über die Durchgängigkeit und die Anastomosenkonfiguration. Trotz des operativen Erfolges ist die Prognose der Gefäßerkrankung beim Werner-Syndrom als ungünstig zu bewerten, da sich aufgrund der massiven Kalkeinlagerung im Gefäßnetz keine ausreichende Kollateralisierung ausbilden kann.

Abstract

This case report shows the symptoms, aetiology and surgical treatment of a rare disease, Werner's syndrome (progeria adultorum). This patient suffered from diffuse calcification of the vascular system with critical limb ischaemia and occlusions of the popliteal artery and the postpopliteal trifurcation. The arterial reconstruction consisted of a femorotibial venous bypass. Only in the proximal third of the anterior tibial artery was it possible to demonstrate a short vessel segment with less calcification. The anterior tibial artery was the only vessel suitable for reanastomosis. The postoperative course was uneventful and the graft patency was verified by computed tomographic angiography without the use of contrast medium. With this type of imaging, flow and configuration of the bypass and of the anastomoses could be demonstrated. In general, the prognosis of Werner's syndrome is fatal as a result of general arteriosclerosis; collateralization and regeneration of the arterial vessel system is insufficient.