Über eine besondere Form der ektodermalen Dysplasie mit Hypohidrosis, Hypotrichosis, Hornhautveränderungen, Nagel- und anderen Anomalien bei einem Geschwisterpaar

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Zusammenfassung

Es wird ein mit einer besonderen Form der ektodermalen Dysplasie behaftetes Geschwisterpaar beschrieben. In dem ausführlich geschilderten Fall bestand eine Diskrepanz zwischen den Ergebnissen der histologischen Untersuchungen und dem Ergebnis des Schwitztestes nach Minor.

Unter der Behandlung mit Corticosteroiden kam es zu Haarwachstum und verstärkter Schweißsekretion, nach Abbrechen der Behandlung zu Haarausfall und verminderter Schweißsekretion.

Der Erbgang der Dysplasie war wahrscheinlich autosomal-recessiv. Die mögliche Pathogenese wird erwogen.

Mit 9 Textabbildungen