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Augensymptome und elektronenmikroskopische Befunde des M. orbicularis oculi bei dystrophischer Myotonie (Curschmann-Steinert)

Ocular symptoms and electron microscopic results of the orbicularis oculi in myotonic dystrophy

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Albrecht von Graefes Archiv für klinische und experimentelle Ophthalmologie Aims and scope Submit manuscript

Summary

A 54 year old patient with a myotonic dystrophy ophthalmoscopically showed pigmentations and light spots of the macular region. Distinct asymmetrical degenerations with stellate configuration of this region could be seen (only by fluoreszence angiography).

The muscle tissue of the m. orbicularis oculi which was gained by ptosis operation was investigated by electron microscopy. In the m. orbicularis degenerative processes are prevalent over atrophic changes. None of the pathological reactions is on its own specific for the myotonic dystrophy. Only the whole of the muscle cellular findings show a recurring pattern which is partly known from the peripheral musculature. Besides the muscle-cellular changes, regeneration in the form of fusing myoblasts were found. Degenerations of the nerves' myelin-sheaths are discussed in context with muscle cellular reaction.

Zusammenfassung

Bei einem 54jährigen Patienten mit dystrophischer Myotonie bestanden ophthalmoskopisch Pigmentierungen und leichte Aufhellungen des Maculabereiches. Erst fluorescenzangiographisch zeigten sich deutlich sternförmige, asymmetrische Degenerationen.

Das bei der Ptosisoperation gewonnene Muskelgewebe des M. orbicularis oculi wurde elektronenmikroskopisch untersucht. Im M. orbicularis überwiegen degenerative vor atrophischen Prozessen. Keine der pathologischen Reaktionen ist als Einzelbefund spezifisch für die myotone Dystrophie. Erst die Gesamtheit der muskelcellulären Befunde ergibt ein bei diesem Krankheitsbild wiederkehrendes Reaktionsmuster, wie es teilweise von der peripheren Muskulatur bekannt ist. Neben den muskelcellulären Veränderungen wurden regenerative Vorgänge in Form von verschmelzenden Myoblasten nachgewiesen. Degenerative Veränderungen an den Myelinscheiden der Nerven werden in Zusammenhang mit der muskelcellulären Reaktion zur Diskussion gestellt.

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Authors and Affiliations

  1. Institut für Biologie II und Kinderklinik Augenklinik der Universität Freiburg, Deutschland

    Uwe -Peter Ketelsen & Dieter Schmidt

Authors
  1. Uwe -Peter Ketelsen
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  2. Dieter Schmidt
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Für Ihre freundliche Unterstützung bei der Ausführung dieser Arbeit danken wir Frau Prof. Dr. E. Freund-Mölbert (Institut für Biologie II der Universität Freiburg).

Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.

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Ketelsen, U.P., Schmidt, D. Augensymptome und elektronenmikroskopische Befunde des M. orbicularis oculi bei dystrophischer Myotonie (Curschmann-Steinert). Albrecht von Graefes Arch. Klin. Ophthalmol. 185, 245–268 (1972). https://doi.org/10.1007/BF00417619

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