Summary
2 weeks after the successful total exstirpation of a benign thymoma a 42-year-old patient developed at first bulbar, then ocular symptoms of myasthenia gravis. Later, paralysis of the muscles of neck and thigh followed. Histological examination showed the spindle-cell type of thymoma with a mixture of spindle-shaped epithelial cells simulating connective tissue stroma and lymphocytes. Since no intolerance to curare was observed during the operation, the existence of latent myasthenia was ruled out. During an observation period of several months the myasthenia developed episodically. It could easily be managed by administering mestinon.
This case is typical example of myasthenia following thymomectomy, well in accordance with 18 similar observations described in literature. It could not be decided how far the exstirpation of the thymoma stimulated the development of myasthenia, i.e. whether small pieces of differentiated thymus tissue remained and were activated, or whether the symptoms observed reflect the equivocal role of the thymus in the fluctuation of antigen and antibody interactions.
Zusammenfassung
14 Tage nach der erfolgreichen totalen Exstirpation eines benignen Thymoms stellten sich bei einem 42jährigen zunächst bulbäre, dann oculäre Symptome einer Myasthenia gravis ein. Später kamen noch Paresen der Nacken- und Oberschenkelmuskulatur hinzu. Bei der histologischen Untersuchung fand sich ein spindelzelliges Thymon mit spindelzelligen epithelialen Tumorzellformationen, die wie ein faserreiches bindegewebiges Stroma imponierten. Überdies waren wechselnd dicht gelagerte Lymphocyteninseln zu sehen. Bei der Operation fiel eine Curare-Intoleranz nicht auf, so daß eine latente Myasthenie auszuschließen war. Die Erkrankung verlief während der längeren Beobachtungszeit schubförmig. — Der Fall reiht sich in die Zahl 18 gleichartiger Beobachtungen, die zusammengestellt wurden, als ein offenbar typisches Beispiel einer Myasthenie nach Thymomektomie ein. Es mußte ungeklärt bleiben, auf welche Weise die Entfernung des Thymoms zur Entstehung der Myasthenie anregte, d. h. ob nicht doch geringe Reste eines andersartigen Thymusgewebes zurückblieben und aktiviert wurden oder ob Beobachtungen wie die dargelegte die mehrdeutige Rolle des Thymus im Wechselspiel der Antigen-Antikörper-Vorgänge widerspiegeln.
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Literatur
Balderrama, A. C., Ramos, A. S.: Thymoma report of an unusual case. J. Phillipp. med. Ass. 34, 1 (1958).
Bieniacz, J.: Severe pseudoparalytic myasthenia Erb-Goldflam following surgery of a tumor of the thymus. Pol. Tyg. lek. 17, 123 (1962).
Blalock, A.: Tumors of the thymic region and myasthenia gravis. Amer. J. Surg. N. S. 54, 149 (1941).
Castleman, B.: Tumors of the Thymus Gland. Armed Forces Institute of Pathology, Atlas of Tumor Pathology. Washington (D.C.) 1955.
— The pathology of the thymus gland in myasthenia gravis. Ann. N.Y. Acad. Sci. 135, 496 (1966).
Effler, D. B., and L. S. McCormack: Thymic neoplasma. J. thorac. Surg. 31, 60 (1956).
Ehrenreich, T., Allen, A. C.: Myasthenia gravis following exstirpation of an asymptomatic thymoma. C A (N.Y.) 11, 178 (1958).
Fershtand, J. B., Shaw, R. R.: Malignant tumor of the thymus gland. Myasthenia gravis developing after removal. Ann. intern. Med. 34, 1025 (1951).
Fisher, J. H., Child, C. G.: Myasthenia gravis developing acutely after partial removal of thymoma. New Engl. J. Med. 252, 891 (1955).
Green, R. A., Bastly, C. B.: The development of myasthenia gravis after removal of thymoma. Amer. J. Med. 25, 293 (1958).
Henson, R. A.: Thymectomy for myasthenia gravis. Brain 88, 11 (1965).
Hubbell, D. S., Liebow, A. A.: Thymic tumors characterized by lymphangioendothelial structure. Amer. J. Path. 28, 321–345 (1952).
Kerr, I. H., Duran, C. G., Thomas, H., Wright, R.: Autoantibodies found after thymectomy in a patient later developing myasthenia gravis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. 28, 429 (1965).
Keynes, G.: The results of thymectomy in myasthenia gravis. Brit. med. J. 1949, 611.
Kimura, J., van Allen, M. W.: Post-thymomectomy myasthenia gravis. Neurology (Minneap.) 17, 413–420 (1967).
Klein, J. J., Gottlieg, A. J., Mones, R. J., Appel, S. H., Ossermann, K. E.: Thymoma and polymyositis: Onset of myasthenia gravis after thymectomy: Report of two cases. Arch. intern. Med. 113, 142 (1964).
Koch, F., Regli, F., Reinle, E.: Myasthenia gravis nach Thymectomie. Schweiz. med. Wschr. 100, 65 (1970).
MacKay, I. R.: Histopathology of the human thymus. In G.E.W. Wolstenholme and R. Porter (Hrsg.): The Thymus: Experimental and Clinical Studies, Ciba Foundation Symposium, London: Churchill 1966.
Madonick, M. S., Rubin, M., Levine, L. H., Kareiner, W.: Myasthenia gravis 15 months after removal of thymoma. Arch. intern. Med. 99, 151 (1957).
Mendelow, H., Genkins, T.: The pathology of the thymus gland in myasthenia gravis. Ann. N.Y. Acad. Sci. 135, 496 (1966).
Ossermann, K. E.: Myasthenia gravis. New York: Grune and Stratton 1958.
Piliegon, N., Perrini, M., Chieco-Giuchi, L., Rizzi, D.: On a case of myasthenia gravis appearing after the excision of the thymoma. Policlinico, Sez. med. 69, 305 (1962).
Pope, R. H., Osgood, R.: Reticular perithelioma of the thymus. Amer. J. Path. 29, 85–103 (1953).
Ringertz, M., Lidholm, S. D.: Mediastinal tumors and cysts. J. thorac. Surg. 31, 4688, 487 (1956).
Robertson, P. D.: Myasthenia gravis with respiratory failure developing after thymoma excision. Scot. med. J. 5, 162 (1960).
Roe, B. B.: Myasthenia gravis secondary to thymic neoplasma. J. thorac. Surg. 33, 770 (1957).
Rowland, L. P., Araw, H., Hoefer, F. A.: Myasthenia gravis appearing after the removal of thymoma. Neurology (Minneap.) 7, 585 (1957).
Sauerbruch, F.: Die Eröffnung des vorderen Mittelfellraumes. Bruns Beitr. klin. Chir. 77, 1 (1912).
Schwab, R. S.: Evaluation of 130 Thymectomies. II. Int. Symp. Proc. Myasthenia gravis. Springfield (Ill.) 1961.
Simpson, J. A.: Gespräch über die Therapie der Myasthenia gravis. In E. Kuhn: Progressive Muskeldystrophie, Myotonie, Myasthenie. Berlin-Heidelberg-New York: Springer 1966.
Soutter, L., Sommers, S., Relman, A. S., Emerson, C. P.: Problems in the surgical management of thymic tumors. Ann. Surg. 146, 424 (1957).
Stone, A. R.: zit. n. Kimura et al.
Strieder, E.: zit. n. Effler.
Viets, H. R.: Myasthenia gravis. Springfield (Ill.): Thomas 1961.
— Schwab, R. S.: Thymectomy for myasthenia gravis. Springfield (Ill.): Thomas 1960.
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Hallen, O., Bleyl, U. Über die Manifestation einer Myasthenia gravis pseudoparalytica nach Thymomektomie. Z. Neurol. 198, 280–290 (1970). https://doi.org/10.1007/BF00316727
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