Le phéochromocytome surrénalien malin : difficultés diagnostiques et modalités thérapeutiques

Résumé

Introduction

Les phéochromocytomes sont des tumeurs rares, développées aux dépens de la médullosurrénale et des paraganglions. Elles synthétisent et stockent les catécholamines dont la sécrétion excessive est responsable de la symptomatologie clinique. Le diagnostic de malignité reste un dogme entre chirurgien, endocrinologue, anatomopathologiste et oncologue. Il n’est posé que par la présence demétastases des organes dépourvus de tissu chromaffine ou par l’apparition de récidives néoplasiques. Quatre cas sont étudiés et analysés dans cet article avec une revue de la littérature.

Matériels et méthodes

Durant 20 ans, 50 patients porteurs de phéochromocytomes étaient pris en charge dans notre service dont quatre (soit 8 %) étaient malins. Tous nos patients étaient de sexe masculin, leur âge variait entre 17 et 48 ans. Les circonstances de découvertes étaient: des métastases pulmonaires et une carcinose péritonéale diffuse chez deux patients. Une récidive controlatérale avec des métastases hépatiques a été observée, 13 ans après la première surrénalectomie, chez un de nos patients. Un phéochromocytome malin était découvert dans un contexte familial, avec une hypertension artérielle (HTA) et une rétinopathie bilatérale chez un jeune de 17 ans. Le couple scanner-dérivés méthoxylés était suffisant pour affirmer le diagnostic de phéochromocytome dans 75 % des cas.

Résultats

Un cas était opéré en urgence pour hémopéritoine sur carcinose diffuse. Une surrénalectomie bilatérale avec hépatectomie droite était réalisée dans un cas, et une surrénalectomie droite dans un autre. Le patient présentant des métastases pulmonaires était jugé inopérable. L’évolution était marquée par un décès postopératoire immédiat (hémopéritoine exploré en urgence) et par une bonne évolution à long terme, avec une normalisation des chiffres tensionnels et les dérivés méthoxylés chez deux patients.

Conclusion

La malignité du phéochromocytome ne se définit que par l’existence de métastases ou de récidives néoplasiques. La chirurgie du phéochromocytome malin, même au stade métastatique, augmente la survie. La chimioradiothérapie et la métaiodobenzylguanidine (MIBG) font partie de l’arsenal thérapeutique. La prise en charge de ces patients nécessite une concertation multidisciplinaire (chirurgien, oncologue, endocrinologue, histopathologiste, généticien)

Abstract

Introduction

The pheochromocytomas are uncommon tumors, developed at the expense of adrenal medulla and paraganglia. They create and store the catecholamines, excessive excretion of which is responsible of the clinical signs. The diagnosis of malignancy stays a dogma between surgeon, endocrinologist, pathologist, and oncologist. The hypothesis is based on the presence of metastases in organs devoid of chromaffin tissue or the appearance of neoplastic recurrence. Four cases are studied and analyzed in this work with data review.

Materials and methods

In the last 20 years, 50 pheochromocytomas were treated in our service and of these, four (8%) patients had a malign pheochromocytoma. All patients were male; their ages were between 17 and 48. Discovered circumstances were: pulmonary metastasis, one patient with peritoneal carcinomatosis, and recidivism with hepatic metastasis 13 years after first adrenalectomy in another case. One malign pheochromocytoma has been uncovered in a familial context with HTA and bilateral retinopathy in a 17-year-old young man. The CT scan association and methoxyled catecholamines were sufficient to affirm the diagnosis in three cases.

Results

A case was operated in emergency for internal hemorrhage on diffuse carcinomatosis. Bilateral adrenalectomy with right hepatectomy was performed in one case and pulmonary metastasis was inoperable. One patient died (hemorrhage), and the evolution went well in two patients.

Conclusion

The malignancy of pheochromocytoma defines itself by the existence in metastasis or in recidivisms. The surgery of malign pheochromocytoma, even in metastatic level, increases the chances of survival. Radiotherapy, chemotherapy, and MIBG must be an integral part of the treatment. The patients require a management in multidisciplinary meeting (surgeon, oncologist, endocrinologist, histopathologist, and geneticist)