Deutsches Nebennierenrindenkarzinom-Register

Zusammenfassung

Das Nebennierenkarzinom ist ein hochaggressiver endokriner Tumor mit einer jährlichen Inzidenz von 1 bis 2 Neuerkrankten pro 1 Mio. Einwohner. Die Seltenheit dieses Tumors erschwert die Durchführung prospektiver Studien erheblich, sodass Empfehlungen zur operativen Therapie und Nachbehandlung fast ausnahmslos auf retrospektiv erhobenen Daten beruhen. Tumordatenbanken wie das Deutsche Nebennierenkarzinom-Register ermöglichen es, drängende therapierelevante Fragestellungen an einer großen Anzahl von Patienten zu untersuchen. Nichtmetastasierte Tumorstadien werden einer aggressiven chirurgischen Therapie zugeführt. Hierbei gilt die offene Operation nach wie vor als Standard, wobei in Einzelfällen, bei denen die Dignität des Tumors unsicher ist, auch eine laparoskopische Resektion erwogen werden kann. Die lokoregionäre Lymphadenektomie sollte in jedem Fall Bestandteil der Primärtumorresektion beim lokalisierten Nebennierenkarzinom sein. Auch nach kurativer Resektion sind Tumorrezidive häufig. Daher ist, abhängig vom individuellen Risiko (Tumorgröße, Resektionsstatus, Proliferationsindex), in den meisten Fällen eine adjuvante Mitotane-Therapie indiziert. Patienten mit niedrigem Rezidivrisiko sollten im Rahmen der ADIUVO-Studie behandelt werden. Im Falle eines Rezidivs ist die Indikation zur Reresektion individuell zu prüfen. Für eine erneute Operation sprechen ein langes rezidivfreies Intervall seit dem Primäreingriff (> 12 Monate) und die komplette R0-Resektabilität. Grundsätzlich sollte die Behandlung (Therapie und Nachsorge) betroffener Patienten nur an spezialisierten Zentren (http://www.nebennierenkarzinom.de) erfolgen.

Abstract

Adrenocortical carcinoma (ACC) is a highly aggressive endocrine disease with an incidence of 1–2 cases per million population per year. Due to the low incidence of ACC knowledge concerning the surgical management is mainly based on retrospective studies or recommendations of isolated experts. Cancer databases, such as the German ACC registry are prerequisite to collect and evaluate clinical data from a large number of patients. For non-metastatic tumor stages, complete tumor resection is the only treatment with curative intent. Open surgery remains the recommended approach for ACC. However, in small tumors with uncertain malignancy a laparoscopic resection by an expert surgeon can be considered. A loco-regional lymphadenectomy should be part of the primary surgical treatment of ACC. Tumor recurrence is common even after an apparently complete primary resection. Therefore, based on the individual risk (tumor size, resection status, proliferation index) adjuvant mitotane treatment is recommended in most patients. Patients with low-risk should be included in the ADIUVO trial. In case of tumor relapse indications for a reoperation should be strongly considered, especially when the time interval since the primary surgery is long (> 12 months) and a complete resection of the recurrent disease seems to be feasible.